Fibrosis Quística: Enfermedad genética autosómica recesiva de las GLÁNDULAS EXOCRINAS. Está causada por mutaciones en el gen que codifica el REGULADOR DE CONDUCTANCIA DE TRANSMEMBRANA DE FIBROSIS QUÍSTICA, que se maninifiesta en varios órganos como el PULMÓN, PÁNCREAS, TRACTO BILIAR y las GLÁNDULAS SUDORÍPARAS. La fibrosis quística se caracteriza por disfunción secretora epitelial, asociada a obstrucción ductal, que da lugar a OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS AÉREAS, INFECCIONES DEL TRACTO RESPIRATORIO crónicas, INSUFICIENCIA PANCREÁTICA, mala digestión, deplección salina y AGOTAMIENTO POR CALOR.Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quística: Canal de cloro que regula la secreción en muchos tejidos exocrinos. Se ha demostrado que anomalías en el gen CFTR produce la fibrosis quística.Fibrosis: Cualquier afección donde el tejido conectivo fibroso invade cualquier órgano, usualmente como consecuencia de una inflamación o de otra lesión.Infecciones por Pseudomonas: Infecciones producidas por bacterias del género PSEUDOMONAS.Pseudomonas aeruginosa: Especie de bacteria aerobia gram negativa en forma de bastoncillo que comúnmente se aisla de muestras clínicas (heridas, quemaduras e infecciones del tracto urinario). Se encuentra también ampliamente disminuida en el suelo y el agua. La P. aeruginosa es un agente importante de las infecciones nosocomiales.Sudor: Líquido excretado por las GLÁNDULAS SUDORÍPARAS. Está constituido por agua con cloruro de sodio, fosfato, urea, amonio y otros productos de desecho.Esputo: Material expelido desde los pulmones y que se expectora a través de la bocA. Contiene MOCO, detritos celulares y microrganismos. Puede contener también sangre y pus.Ratones Consanguíneos CFTR: Cepa de ratones muy estudiada como modelo para la fibrosis quística. Estos ratones se han generado a partir de células embrionarias primordiales en las que el gen RTFQ (regulador transmembranal de la fibrosis quística) se inactiva como gen diana. Como resultado de esto, todos los ratones tienen en todos los tejidos una copia alterada de este gen. Los ratones homocigóticos para el gen alterado muestran muchas características comunes con los pacientes jóvenes con fibrosis quística, entre las que se incluyen el retraso en el desarrollo, íleo meconial, y alteraciones de las glándulas mucosas y serosas.Infecciones por Burkholderia: Infecciones con bacterias del género BURKHOLDERIA.Burkholderia cepacia: Especie de BURKHOLDERIA considerada como patógeno oportunista en humanos. Se ha asociado con varios tipos de infecciones de origen nosocomial.Cloruros: Compuestos inorgánicos derivados del ácido clorhídrico que contienen el ión Cl.Fibrosis Endomiocárdica: Afección caracterizada por el engrosamiento del ENDOCARDIO ventricular y el subendocardio (MIOCARDIO), siendo más frecuente en niños y adultos jovenes en CLIMA TROPICAL. El tejido fibroso se extiende desde el vértice y a menudo incluye las VÁLVULAS CARDIACAS, provocando una restricción en el flujo sanguíneo en los respectivos ventrículos (CARDIOMIOPATÍA RESTRICTIVA).Fibrosis Pulmonar Idiopática: Una neumopatía intersticial común de etiología desconocida, generalmente ocurre entre los 50 a 70 años de edad. Clínicamente, se caracteriza por un comienzo insidioso de falta de aliento con el ejercicio y una tos no productiva, conduciendo hacia una progresiva disnea. Las características patológicas muestran escasa inflamación intersticial, fibrosis del colágeno macular, foco de proliferación de fibroblastos prominentes, y microscópicos cambios con patrones en panal de abejas (honeycomb).Pulmón: Cualquiera de los dos órganos que ocupan la cavidad del tórax y llevan a cabo la aeración de la sangre.Insuficiencia Pancreática Exocrina: Estado de malabsorción resultante de una reducción mayor al 10 por ciento de la secreción de enzimas digestivas pancreáticas (LIPASA, PROTEASAS y AMILASAS) por el PÁNCREAS EXOCRINO en el DUODENO. Este estado se asocia a menudo a la FIBROSIS QUÍSTICA y a PANCREATITIS CRÓNICA.Cirrosis Hepática: Enfermedad hepática en la que hay destrucción, de magnitud variable, de la microcirculación normal, la anatomía vascular en general, y de la arquitectura hepática las que se alteran por elementos fibrosos que rodean a nódulos de parénquima regenerados o que se están regenerando.Canales de Cloruro: Glicoproteínas de la membrana celular que forman canales para el paso selectivo de los iones cloruro. Entre los bloqueantes no selectivos se encuentran los FENAMATOS, el ÁCIDO ETACRÍNICO y el TAMOXIFENO.Mucosa Respiratoria: Membrana mucosa que recubre el SISTEMA RESPIRATORIO, incluyendo la CAVIDAD NASAL, LARINGE, TRÁQUEA y el árbol de los BRONQUIOS. La mucosa respiratoria consta de varios tipos de células epiteliales, que van desde las columnares ciliadas a las escomosas simples,CÉLULAS CALICIFORMES mucosas y glándulas que contienen tanto células mucosas como serosas.Tobramicina: Antibiótico aminoglicósido de amplio espectro producido por el Streptomyces tenebrarius. Es efectivo contra las bacterias gram-negativas, especialmente las de la especie PSEUDOMONAS. El complejo antibiótico NEBRAMICINA, producido por la misma especie, tiene como uno de sus componentes un 10 por ciento de tobramicina.Mucosa Nasal: Revestimiento mucoso de la CAVIDAD NASAL, incluyendo la cubierta de las fosas nasales (vestíbulo) y la MUCOSA OLFATORIA. La mucosa nasal consta de células ciliadas, CÉLULAS CALICIFORMES, células en escoba, células granulares pequeñas, células basales (CÉLULAS MADRE) y glándulas que contienen tanto células mucosas como serosas.Pancreatina: Extracto pancreático de mamífero compuesto de enzimas con actividades de proteasa, amilasa y lipasa. Se usa como digestivo cuando hay mal funcionamento pancreático.Tamizaje Neonatal: Identificación de parámetros seleccionados en niños recien nacidos mediante diversos tests, exámenes u otros procedimientos. El tamizaje puede ser realizado mediante mediciones clínicas o de laboratorio. Un test de tamizaje está diseñado para distinguir los niños recien nacidos saludables de los que no están bien, pero el test de tamizaje no es considerado un dispositivo diagnóstico, sino epidemiológico.Volumen Espiratorio Forzado: Medida de la cantidad máxima de aire que puede expelerse en un número dado de segundos durante una determinación de la CAPACIDAD VITAL. Se expresa usualmente como VEF seguido por un subíndice que indica el número de segundos en los que se realiza la medición, aunque a veces se da como el porcentaje de la capacidad vital forzada.Fibrosis Retroperitoneal: Afección lentamente progresiva de etiología desconocida, caracterizada por deposición de tejido fibroso en el espacio retroperitoneal que comprime los uréteres, grandes vasos, conducto biliar, y otras estructuras. Cuando se asocia con un aneurisma de la aorta abdominal, puede llamarse periaortitis crónica o fibrosis perianeurismal inflamatoria.Complejo Burkholderia cepacia: Un grupo de especies fenotípicamente similar, pero genotípicamente distinta (genomovares) en el género BURKHOLDERIA. Se encuentran en el agua, suelo, y en la rizoesfera de plantas de cosecha. Pueden actuar como patógenos oportunistas en humanos y como promotores del crecimiento en plantas y agentes de biocontrol.Pruebas de Función Respiratoria: Evaluación de los diversos procesos que participan en el acto de la respiración: inspiración, expiración, intercambio de oxígeno y de dióxido de carbono, volumen y distensión pulmonar, etc.Extractos Pancreáticos: Extractos preparados a partir del tejido pancreático y que pueden contener las enzimas pancreáticas u otros factores específicos no caracterizados o proteínas con actividades específicas. La PANCREATINA es un extracto específico que contiene enzimas digestivas y que se utiliza para tratar la insuficiencia pancreática.Sistema Respiratorio: Organos y estructuras tubulares y cavernosas por medio de las cuales se produce la ventilación pulmonar y el intercambio gaseoso entre el aire ambiental y la sangre.Bronquiectasia: Dilatación anormal persistente de los bronquios.Mutación: Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.Enfermedades Pulmonares: Procesos patológicos que involucran cualquier parte del PULMÓN.Células Epiteliales: Células que recubren las superficies interna y externa del cuerpo, formando masas o capas celulares (EPITELIO). Las células epiteliales que revisten la PIEL, BOCA, NARIZ y el CANAL ANAL derivan del ectodermo; las que revisten el SISTEMA RESPIRATORIO y el SISTEMA DIGESTIVO derivan del endodermo; las otras (SISTEMA CARDIOVASCULAR y SISTEMA LINFÁTICO) del mesodermo. Las células epiteliales se pueden clasificar principalmente por la forma y función de las células en células epiteliales escamosas, glandulares y de transición.Bronquios: Conductos más grandes de aire de los pulmones que se originan en la bifurcación terminal de la TRÁQUEA. Se incluyen los dos más grandes bronquios primarios que se ramifican hacia afuera en los bronquios secundarios, y bronquios terciarios que se extienden en los BRONQUIOLOS y ALVÉOLOS PULMONARES.Trasplante de Pulmón: Transferencia de uno o ambos pulmones de un ser humano o un animal a otro.Moco: Secreción viscosa de las membranas mucosas. Contiene mucina, leucocitos, agua, sales inorgánicas y células exfoliadas.Antibacterianos: Sustancias que reducen el crecimiento o la reprodución de las BACTERIAS.Detección de Heterocigoto: Identificación de portadores genéticos para una característica dada.Meconio: Material mucilaginoso grueso de color verde oscuro que se encuentra en los intestinos del feto a término. Está constituido por secreciones de la MUCOSA INTESTINAL, ÁCIDOS GRASOS, LÍQUIDO AMNIÓTICO y detritos intrauterinos. Constituye las primeras heces que expulsa un recién nacido.Expectorantes: Agentes que incrementan la secreción mucosa. Los agentes mucolíticos, que son drogas que liquifican las secreciones mucosas, se incluyen también aquí.Alginatos: Sales de ácido algínico extraídas de algas marinas y empleadas para hacer impresiones dentales y como material absorbente para vendajes quirúrgicos.Bleomicina: Complejo de antibióticos glicopeptídicos relacionados obtenidos del Streptomyces verticillus, constituído por bleomicina A2 y B2. Inhibe el metabolismo del ADN y es utilizado como antineoplásico, especialmente en tumores sólidos.Pancrelipasa: Preparado de enzimas pancreáticas del cerdo estandarizadas para el contenido de lipasa.Tráquea: Tubo membranoso y cartilaginoso que desciende desde la laringe y se ramifica en los principales bronquios, derecho e izquierdo.Achromobacter denitrificans: Especie tipo de bacterias gramnegativas, aerobias en el género ACHROMOBACTER. Previamente en el género ALCALIGENOS, la clasificación y nomenclatura de estas especies han sido frecuentemente corregidas. Las dos subespecies, Achromobacter xylosoxidans subesp. denitrificans y Achromobacter xylosoxidans subesp. xylosoxidans están asociadas con infecciones.Depuración Mucociliar: Mecanismo inespecífico de defensa del huesped, que expulsa MOCO y otros materiales del PULMÓN por la actividad ciliar y secretoria de las glándulas de la submucosa traqueobronquial. Se mide in vivo como transferencia de moco, frecuencia de vibración ciliar y depuración de trazadores radiactivos.Burkholderia cenocepacia: Especie de bacteria gramnegativa que causa enfermedades en las plantas. Se encuentra comúnmente en el ambiente y es un patógeno oportunista en los humanos.Glándulas Sudoríparas: Estructuras productoras de sudor que se encuentran localizadas en el interior de la DERMIS. Cada glándula está constituida por un conducto único, un cuerpo en espiral y un conducto superficial.Modelos Animales de Enfermedad: Enfermedades animales que se producen de manera natural o son inducidas experimentalmente, con procesos patológicos bastante similares a los de las enfermedades humanas. Se utilizan como modelos para el estudio de las enfermedades humanas.Aminofenoles: Fenoles sustituídos en cualquier posición por un grupo amino.Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica: Reacción de hipersensibilidad (REACCIÓN ALÉRGICA) a el hongo ASPERGILLUS en una persona con ASMA BRONQUIAL de larga duración. Se caracteriza por la presencia de infiltrados pulmonares, EOSINOFILIA, niveles elevados de IgE sérica y reactividad cutánea inmediata al antígeno del Aspergillus.Transporte Iónico: Movimiento de iones a través de membranas celulares de transducción de energía. El transporte puede ser activo, pasivo o facilitado. Los iones pueden viajar por sí mismos (TRANSPORTE IÓNICO), o como un grupo de dos o más iones en el mismo (TRANSPORTE IÓNICO) o (TRANSPORTE IÓNICO) direcciones opuestas.Elastasa de Leucocito: Enzima que cataliza la hidrólisis de proteínas, incluída la elastina. Segmenta preferencialmente enlaces en el lado carboxílico de Ala y Val, con especificidad mayor para Ala. EC 3.4.21.37.Fibrosis de la Submucosa Bucal: Fibrosis simétrica de la mucosa oral, el paladar blando y superficie interna de los labios. Se caracteriza por engrosamiento hialino y avascular del tejido conjuntivo subepitelial con atrofia del epitelio adyacente. La etiología es desconocida pero se ha relacionado con irritantes (chiles), factores genéticos y con la esclerodermia. (Traducción libre del original: R.A. Cawson, Surgical Pathology of the Mouth and Jaws, p. 123, 1996)Capacidad Vital: Volumen de aire que es exhalado por una espiración máxima después de una inspiración máxima.Fenotipo: Apariencia externa del individuo. Es producto de las interacciones entre genes y entre el GENOTIPO y el ambiente.Línea Celular: Cultivos celulares establecidos que tienen el potencial de multiplicarse indefinidamente.Infecciones del Sistema Respiratorio: Invasión del SISTEMA RESPIRATORIO del huésped por microorganismos, generalmente llevando a procesos patologicos o enfermedades.Cirrosis Hepática Experimental: Lesiones crónicas inducidas experimentalmente de las células del parénquima hepático para establecer un modelo de CIRROSIS HEPÁTICA.Genotipo: Constitución genética del individuo, que comprende los ALELOS presentes en cada locus génico (SITIOS GENÉTICOS).Amilorida: Compuesto de pirazina que inhibe la reabsorción de SODIO a través de los CANALES DE SODIO en las CÉLULAS EPITELIALES renales. Esta inhibición crea un potencial negativo en las membranas luminales de las células principales, localizadas en los túbulos contorneados distales y el conducto colector. El potencial negativo reduce la secreción de iones de potasio e hidrógeno. La amilorida es utilizada conuntamente con DIURÉTICOS para prevenir la pérdida de POTASIO (Traducción libre del original: Gilman et al., Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p705).Administración por Inhalación: Administración de fármacos por vía respiratoria. Incluye insuflación en el tracto respiratorio.Pruebas Genéticas: Detección de una MUTACIÓN; GENOTIPO; CARIOTIPO; o ALELOS específicos asociados con los rasgos genéticos, enfermedades hereditarias o predisposición a una enfermedad, o que puede conducir a la enfermedad en los descendientes. Incluye pruebas genéticas prenatales.Epitelio: Una o más capas de CÉLULAS EPITELIALES, sustentadas por la lámina basal, que cubren las superficies interiores y exteriores del cuerpo.Drenaje Postural: Una terapia de rehabilitación para la remoción de abundante secreción mucosa de los pulmones de pacientes con enfermedades tales como BRONQUITIS.Células Cultivadas: Células que se propagan in vitro en un medio de cultivo especial para su crecimiento. Las células de cultivo se utilizan, entre otros, para estudiar el desarrollo, y los procesos metabólicos, fisiológicos y genéticos.Ácidos Hexurónicos: Término utilizado para designar a los ácidos tetrahidroxi aldehídicos obtenidos por la oxidación de azúcares hexosa, es decir, ácido glucurónico, ácido galacturónico, etc. Históricamente el nombre de ácido hexurónico le fue otorgado al ácido ascórbico.Colistina: Antibiótico polipéptido cíclico extraído del Bacillus colistinus. Está constituído por Polimixinas E1 y E2 (o Colisitinas A, B y C), que actúan como detergentes sobre las membranas celulares. La colistina es menos tóxica que la Polimixina B, pero similar en otro sentido. EL metasulfonato se administra oralmente.Stenotrophomonas maltophilia: Especie de STENOTROPHOMONAS, llamada previamente Xanthomonas maltophilia, la cual reduce los nitratos. Es causa de infecciones hospitalarias oculares y pulmonares, especialmente en aquellos pacientes con fibrosis quística e inmunodeprimidos.Ácido Glucurónico: Ácido de azúcar formado por la oxidación del carbono C-6 de la GLUCOSA. Además de ser un metabolito intermediario clave de la vía del ácido urónico, el ácido glucurónico también juega un rol en la desintoxicación de ciertas drogas y toxinas mediante la conjugación con ellas para formar GLUCURÓNIDOS.Hidroxiprolina: Una forma hidroxilada de la aminoácido prolina. Una deficiencia de ACIDO ASCORBICO puede dar lugar a la formación de hidroxiprolina defectuosa.Enfermedad Crónica: Enfermedades que tienen una o más de las siguientes características: son permanentes, dejan incapacidad residual, son causadas por alteración patológica no reversible, requieren entrenamiento especial del paciente para rehabilitación, se puede esperar requerer un largo periodo de supervisión, observación o atención.Glándulas Exocrinas: Glándulas de secreción externa que liberan sus secreciones a las cavidades, órganos, o superficie, a través de un conducto.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Mucinas: Mucoproteinas de masa molecular elevada que protegen la superficie de las CÉLULAS EPITELIALES, proporcionando una barrera contra determinadas materias y microorganismos. Las mucinas sujetas a la membrana pueden tener funciones adicionales relacionadas con las interacciones de las proteinas en la superficie celular.Burkholderia: Género de bacterias gramnegativas, aerobias, en forma de bastoncillos. Los organismos de este género originalmente se clasificaron como miembros del género PSEUDOMONAS pero una inmensa cantidad de hallazgos bioquímicos y químicos indican la necesidad de separarlos de otras especies de Pseudomonas, y por ello, se creó este nuevo género.Líquido del Lavado Bronquioalveolar: Líquido obtenido por la irrigación del pulmón, incluyendo los BRONQUIOS y los ALVÉOLOS PULMONARES. Se utiliza generalmente para evaluar es estado bioquímico, inflamatorio y los de infección del pulmón.Colforsina: Potente activador del sistema de la adenilato ciclasa y de la biosíntesis del AMP cíclico. Se obtiene a partir de la planta COLEUS FORSKOHLII. Tiene actividades antihipertensiva, inotrópica positiva, de inhibición de la agregación plaquetaria y relajante del músculo liso; también disminuye la presión intraocular y promueve la liberación de hormonas por la glándula pituitaria.Terapia Respiratoria: Atención de pacientes con deficiencias y anomalías asociadas con el sistema cardiopulmonar. Incluye el uso terapéutico de gases médicos y sus equipos de administración, sistemas de control ambiental, humidificación, aerosoles, apoyo ventilatorio, drenaje broncopulmonar y ejercicios, rehabilitación respiratoria, asistencia con resucitación cardiopulmonar, y mantenimiento de las vías aéreas naturales, artificiales, y mecánicas.Células Estrelladas Hepáticas: Células perisinusoidales del hígado, situadas en el espacio de Disse entre los HEPATOCITOS y las células endoteliales sinusoidales.Factores de Tiempo: Elementos de intervalos de tiempo limitados, que contribuyen a resultados o situaciones particulares.Ratones Consanguíneos C57BL: Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica C57BL.Proteínas de la Membrana: Proteínas que se encuentran en las membranas celulares e intracelulares. Están formadas por dos tipos, las proteínas periféricas y las integrales. Incluyen la mayoría de las enzimas asociadas con la membrana, proteínas antigénicas, proteínas transportadoras, y receptores de drogas, hormonas y lectinas.Recién Nacido: Lactante durante el primer mes después del nacimiento.Obstrucción Ureteral: El bloqueo en cualquier parte del URÉTER que causa la obstrucción del flujo de orina desde el riñón hasta la VEJIGA URINÁRIA. La obstrucción puede ser congénita, adquirida, unilateral, bilateral, completa, parcial, aguda o crónica. Dependiendo del grado y la duración de la obstrucción, las características clínicas varían mucho, como HIDRONEFROSIS y nefropatía obstructiva.Tripsinógeno: Una proteína inactiva secretada por el páncreas que es convertida en tripsina por la acción de la enteropepsidasa. (Stedman, 25a ed)Reacción en Cadena de la Polimerasa: Método in vitro para producir grandes cantidades de fragmentos específicos de ADN o ARN de longitud y secuencia definidas a partir de pequeñas cantidades de cortas secuencias flanqueadoras oligonucleótidas (primers). Los pasos esenciales incluyen desnaturalización termal de las moléculas diana de doble cadena, reasociación de los primers con sus secuencias complementarias, y extensión de los primers reasociados mediante síntesis enzimática con ADN polimerasa. La reacción es eficiente, específica y extremadamente sensible. Entre los usos de la reacción está el diagnóstico de enfermedades, detección de patógenos difíciles de aislar, análisis de mutaciones, pruebas genéticas, secuenciación del ADN y el análisis de relaciones evolutivas.AMP Cíclico: Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato que está esterificado en las posiciones 3'- y 5'- de la molécula de azúcar. Es un segundo mensajero y un importante regulador intracelular, que funciona como mediador de la actividad para un número de hormonas, entre las que se incluyen epinefrina, glucagón, y ACTH.Bicarbonatos: Sales inorgánicas que contienen el radical -HCO3. Son un factor importante en la determinación del pH de la sangre y la concentración de los iones bicarbonato es regulada por el riñón. Sus niveles en sangre son un índice de la reserva alcalina o capacidad de tamponamiento.Miofibroblastos: Células fusiformes con características PROTEÍNAS CONTRÁCTILES y estructuras que contribuyen a los procesos de CICATRIZACIÓN DE HERIDAS. Se producen en el TEJIDO DE GRANULACIÓN y también en procesos patológicos como la FIBROSIS.Asesoramiento Genético: Proceso educativo que proporciona información y asesoramiento a individuos y familias sobre una condición genética que puede afectarles. El propósito es ayudar a los individuos a tomar decisiones informadas sobre el matrimonio, la reproducción y otras cuestiones de control de la salud, en base a información sobre la enfermedad genética, las pruebas diagnósticas disponibles y los programas de control. Normalmente se proporciona apoyo psicosocial.Factor de Crecimiento Transformador beta: Un factor sintetizado en una amplia variedad de tejidos. Actúa en sinergía con el TGF-alfa en la inducción de transformación fenotípica, y también puede actuar como un factor de crecimiento autocrino negativo. El TGF-beta tiene un papel potencial en el desarrollo embrionario, la diferenciación celular, la secreción hormonal y la función inmunológica. TGF-beta se encuentra con más frecuencia en formas homodiméricas de productos genéticos separados: TGF-beta1, TGF-beta2 o TGF-beta3. Los heterodímeros compuestos de TGF-beta1 y 2 (TGF-beta1.2) o de TGF-beta2 y a3 (TGF-beta2.3) han sido aislados. Las proteínas TGF-beta se sintetizan como proteínas precursoras.Heterocigoto: Individuo que posee alelos diferentes en uno o mas loci respecto a un caracter específico.ARN Mensajero: Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.Biopsia: Toma de muestra y examen patológico de las mismas en forma de pequeños fragmentos de tejido del cuerpo vivo.Bronconeumonía: Inflamación de la parénquima pulmonar que se asocia con bronquitis, por lo general envuelve a las áreas lobulares desde los BRONQUIOLOS TERMINALES a los ALVAOLOS PULMONARES. Las zonas afectadas se llenan con exudado que forman áreas consolidadas.Fibroblastos: Células del tejido conjuntivo las cuales se diferencian en condroblastos, colagenoblastos y osteoblastos.Colágeno: Sustancia polipeptídica que representa alrededor de un tercio de la proteína total en los mamíferos. Es el constituyente principal de la PIEL, TEJIDO CONJUNTIVO y la sustancia orgánica de HUESOS y DIENTE.Tetracloruro de Carbono: Un solvente para aceites, grasas, lacas, varnices, ceras de goma y resinas además es materia prima para la fabricación de compuestos orgánicos. Es posible que cause envenenamiento por inhalación, ingestión o absorción por la piel y puede ser letal.Índice de Severidad de la Enfermedad: Los niveles dentro de un grupo de diagnóstico que son establecidos por diferentes criterios de medición aplicados a la gravedad del trastorno de un paciente.Trasplante de Corazón-Pulmón: la transferencia simultánea o casi simultánea de corazón y pulmones de un humano o animal a otro.Páncreas: Órgano nodular en el ABDOMEN que contiene una mezcla de GLÁNDULAS ENDOCRINAS y GLÁNDULAS EXOCRINAS.La pequeña parte endocrina está constituida por los ISLOTES DE LANGERHANS,secretoras de distintas hormonas en la corriente sanguínea. La amplia parte exocrina (PÁNCREAS EXOCRINO) es una glándula acinar compleja que segrega distintas enzimas digestivas en el sistema ductal pancreático que desemboca en el DUODENO.Homocigoto: Individuo en el cual ambos alelos en un locus determinado son idénticos.Nebulizadores y Vaporizadores: Dispositivos que producen la conversión de un líquido o sólido en un aerosol (spray) o un vapor. Se usa en la administración de drogas por inhalación, humidificación del aire ambiental, y en ciertos instrumentos analíticos.Neumonía Bacteriana: Inflamación de la parénquima pulmonar que es causada por infecciones bacterianas.Progresión de la Enfermedad: Empeoramiento de una enfermedad con el tiempo. Este concepto a menudo se utiliza para las enfermedades crónicas e incurables donde el estado de la enfermedad es importante determinante del tratamiento y del pronóstico.Pruebas Respiratorias: Cualquier prueba realizada con aire expirado.Marcadores Biológicos: Parámetros biológicos medibles y cuantificables (ejemplo, concentración específica de enzimas, concentración específica de hormonas, distribución fenotípica de un gen específico en una población, presencia de sustancias biológicas) que sirven como índices para la evaluación relacionada con la salud y la fisiología, como son riesgos de enfermedades, trastornos psiquiátricos, exposición ambiental y sus efectos, diagnóstico de enfermedades, procesos metabólicos, abuso de sustancias, embarazo, desarrollo de líneas celulares, estudios epidemiológicos, etc.Infecciones por Bacterias Gramnegativas: Infecciones causadas por bacterias que se colorean de rosado (negativas) cuando se tratan con el método de tinción de gram.Conducto Deferente: El conducto excretor de los testículos que transporta los ESPERMATOZOIDES. Se origina en el ESCROTO y se une a las VESÍCULAS SEMINALES para formar el conducto eyaculador.Fibrosis Peritoneal: Trastorno caracterizado por una amplio rango de cambios estructurales en el PERITONEO, como resultado de procesos fibrogénicos o inflamatorios. La fibrosis peritoneal es una complicación frecuente en pacientes que reciben DIÁLISIS PERITONEAL y contribuye hacia una disminución gradual de su eficiencia.Inflamación: Proceso patológico caracterizado por lesión o destrucción de tejidos causada por diversas reacciones citológicas y químicas. Se manifiesta usualmente por signos típicos de dolor, calor, rubor, edema y pérdida de función.Interleucina-8: Citocina que activa a los neutrófilos y que atrae a los neutrófilos y a los linfocitos T. Es liberada mediante un estímulo inflamatorio por varios tipos celulares entre los que se incluyen monocitos, macrófagos, linfocitos T, fibroblastos, células endoteliales, y queratinocitos. La IL-8 es miembro de la superfamilia de las beta-tromboglobulinas y está relacionada estructuralmente al factor plaquetario 4.Ileus: Afección causada por la falta de PERISTALTISMO intestinal o MOTILIDAD INTESTINAL sin alguna obstrucción mecánica. Esta interferencia del flujo de CONTENIDO INTESTINAL lleva a menudo a la OBSTRUCCIÓN INTESTINAL. El íleo puede clasificarse en postoperatorio, inflamatorio, metabólico, neurogénico, e inducido por drogas.Diagnóstico Prenatal: Determinación de la naturaleza de una condición patológica o enfermedad en la postimplantación de ESTRUCTURAS EMBRIONARIAS; FETO o embarazo antes del nacimiento.Aniones: Atomos, radicales o grupos cargados negativamente que viajan al ánodo o polo positivo durante la electrolisis.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Ratones Noqueados: Clase de ratones en los que ciertos GENES de sus GENOMAS han sido alterados o "noqueados". Para producir noqueados, utilizando la tecnología del ADN RECOMBINANTE, se altera la secuencia normal de ADN del gen estudiado, para prevenir la sintesis de un producto génico normal. Las células en las que esta alteración del ADN tiene éxito se inyectan en el EMBRIÓN del ratón, produciendo ratones quiméricos. Estos ratones se aparean para producir una cepa en la que todas las células del ratón contienen el gen alterado. Los ratones noqueados se utilizan como MODELOS DE ANIMAL EXPERIMENTAL para enfermedades (MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD)y para clarificar las funciones de los genes.Canales Epiteliales de Sodio: Los canales de sodio se encuentran en la sal-reabsorbida de CÉLULAS EPITELIALES que alinean el NEFRÓN distal, el COLON distal, CONDUCTOS SALIVALES, las GLÁNDULAS SUDORÍPARAS y el PULMÓN. Son sensible a la AMILORIDA y tienen un rol crítico en el control del balance de sodio, el VOLÚMEN SANGUÍNEO y la PRESIÓN SANGUINEA.Obstrucción Intestinal: Cualquier alteración, detención o reversión del flujo normal del CONTENIDO INTESTINAL hacia el CANAL ANAL.Aerosoles: Coloides con una fase de dispersión gaseosa y una fase de liquido (niebla) o sólido (vaho) disperso; usados en la fumigación o la terapia por inhalación; puede contener agentes propelentes.Yoduros: Compuestos inorgánicos binarios del iodo o del ión I-.Estado Nutricional: Estado del cuerpo en relación al consumo y utilización de nutrientes (MeSH). Condiciones corporales que resultan de la ingestión, absorción, utilización de alimentos y de factores patológicos significativos. Comparación entre el peso del niño o el perímetro braquial y los valores correspondientes a la estatura según la edad.ortoaminobenzoatos: Ácidos benzoicos, sales o ésteres que contienen un grupo amino unido al número 2 o 6 de carbono de la estructura de anillo de benceno.Colágeno Tipo III: Colágeno fibrilar constituido por tres cadenas alfa 1 (III) idénticas. Se distribuye ampliamente en muchos tejidos que contienen COLÁGENO TIPO I. Es particularmente abundante en los VASOS SANGUÍNEOS y puede desempeñar una función en los tejidos con características elásticas.Secuencia de Bases: Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.Infecciones Oportunistas: Infección causada por un organismo que se convierte en patógeno bajo ciertas circunstancias, ejemplo, durante la inmunosupresión.Biofilmes: Incrustaciones, formadas a partir de microbios (bacterias, algas, hongos, plancton, o protozoos) empotradas en los polímeros extracelulares, que se adhieren a las superficies, como dientes (DEPÓSITOS DENTALES); PRÓTESIS E IMPLANTES; y catéteres. Las biopelículas se previenen de formar mediante el tratamiento de las superficies con DENTÍFRICOS; DESINFECTANTES; ANTIINFECCIOSOS, y agentes anti-incrustantes.Colágeno Tipo I: Es la forma más común de colágeno fibrilar, y uno de los principales componentes del hueso (HUESOS) y de la PIEL. Consiste en un heterotrímero de dos cadenas alfa 1(I) y una cadena alfa 2(I).Adenosina Trifosfato: Adenosina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de adenina que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar. Además de su crucial rol en el metabolismo del trifosfato de adenosina es un neurotransmisor.Expresión Génica: Manifestación fenotípica de un gen o genes a través de los procesos de TRANSCRIPCIÓN GENÉTICA y .TRADUCCIÓN GENÉTICA.Riñón: Órgano del cuerpo que filtra la sangre para la secreción de ORINA y que regula las concentraciones de iones.Espirometría: Medida del volumen de aire inhalado o exhalado por el pulmón.Pólipos Nasales: Acumulación focal de EDEMA líquido en la MUCOSA NASAL acompañado de HIPERPLASIA del tejido conectivo submucoso. Los pólipos pueden ser TUMORES, focos de INFLAMACIÓN, lesiones degenerativas o malformaciones.Resultado del Tratamiento: Evaluación que se hace para medir los resultados o consecuencias del manejo y procedimientos utilizados en la lucha contra la enfermedad con el fin de determinar la eficacia, efectividad, seguridad y viabilidad de estas intervenciones en casos individuales o en series.