Fenilalanina: Aminoácido aromático esencial, precursor de la MELANINA, DOPAMINA, noradrenalina (NOREPINEFRINA)y TIROXINA.Fenilalanina Hidroxilasa: Enzima de la clase de las oxidorreductasas que cataliza la formación L-TIROSINA, dihidrobiopterina y agua, a partir de L-FENILALANINA, tetrahidrobiopterina y oxígeno. La deficiencia de este enzima puede causar las FENILCETONURIAS y la FENILCETONURIA MATERNA. EC 1.14.16.1.Fenilanina Amoníaco-Liasa: Enzima que cataliza la desaminación de FENILALANINA para formar trans-cinamato y amoníaco.Fenilcetonurias: Grupo de trastornos autosómicos recesivos que se caracterizan por tener una deficiencia de la enzima hepática FENILALANINA HIDROXILASA o menos frecuentemente por la actividad reducida de la DIHIDROPTERIDINA REDUCTASA (es decir, fenilcetonuria atípica). La fenilcetonuria clásica se origina por deficiencia severa de fenilalanina hidroxilasa y se presenta en la infancia con retraso en el desarrollo; CONVULSIONES; HIPOPIGMENTACIÓN de la piel; ECZEMA; y desmielinización en el sistema nervioso central.Ácidos Fenilpirúvicos: Metabolito de la fenilalanina que se forma y excreta de forma excesiva en la fenilcetonuria debido a bloqueo de la vía principal de catabolismo de la fenilalanina a través de hidroxilación. (Dorland, 28a ed)Tirosina: Aminoácido no esencial. En animales se sintetiza a partir de la FENILALANINA. Es también el precursor de la EPINEFRINA, las HORMONAS TIROIDEAS y la melanina.Aminoácidos: Compuestos orgánicos que generalmente contienen un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Veinte aminoácidos alfa son las subunidades que se polimerizan para formar proteínas.Amoníaco-Liasas: Enzimas que catalizan la formación de un doble enlace carbono-carbono mediante la eliminación de AMONÍACO. EC 4.3.1.Prefenato Deshidratasa: Enzima que cataliza la conversión de prefenato en fenilpiruvato con la eliminación de agua y dióxido de carbono. En las bacterias entéricas, esta enzima también posee la actividad de corismato mutasa, catalizando de esa forma los dos primeros pasos de la biosíntesis de la fenilalanina. EC 4.2.1.51.Biopterina: Un producto natural que ha sido considerado como factor de crecimiento en algunos insectos.Pterinas: Compuestos basados en el 2-amino-4-hidroxipteridina.Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Leucina: Un aminoácido esencial de cadena ramificada importante para la formación de la hemoglobina.Triptófano: Aminoácido esencial, necesario para el crecimiento normal de los niños y para el equilibrio del NITRÓGENO en los adultos. Es un precursor de los ALCALOIDES DE INDOL en las plantas. Es un precursor de la SEROTONINA (y por ello utilizado como antidepresivo y facilitador del sueño). Puede ser un precursor de la NIACINA en mamiferos, aunque de manera ineficiente.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Aminoácidos Aromáticos: Aminoácidos que contienen una cadena lateral aromática.Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Fenilalanina-ARNt Ligasa: Enzima que activa la fenilalanina con su ARN de transferencia específico. EC 6.1.1.20.Fenilcetonuria Materna: Estado que se da mujeres con FENILCETONURIAS no tratadas o parcialmente tratadas, cuando se quedan embarazadas. Puede originar daños en el FETO, incluyendo MICROCEFALIA, RETRASO MENTAL, cardiopatía congénita, RETARDO DEL CRECIMIENTO FETAL y ANOMALIAS CRANEOFACIALES. (Traducción libre del original: Am J Med Genet 1997 Mar 3;69(1):89-95)Fenclonina: Un inhibidor selectivo e irreversible del triptofano hidroxilasa, una enzima limitadora de la velocidad en la biosíntesis de la serotonina (5-HIDROXITRIPTAMINA). La fenclonina actúa faramacológicamente depletando los niveles endógenos de serotonina.p-Fluorofenilalanina: 3-(p-Fluorofenil)-alanina.Corismato Mutasa: Isomerasa que cataliza la conversión de ácido corísmico en ácido prefénico. EC 5.4.99.5.Mutagénesis Sitio-Dirigida: MUTAGÉNESIS de ingeniería genética en un sitio específico de una molécula de ADN, que introduce una sustitución, una inserción o una delección de una base.Mutación: Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.Aminoácidos Esenciales: Aminoácidos que no son sintetizados por el cuerpo humano en cantidades suficientes para llevar a cabo funciones fisiológicas. Se obtienen a partir de los alimentos de la dieta.Isótopos de Carbono: Atomos estables de carbono que tienen el mismo número atómico que el elemento carbono pero que difieren en peso atómico. C-13 es un isótopo estable de carbono.Sitios de Unión: Partes de una macromolécula que participan directamente en su combinación específica con otra molécula.Aspartame: Edulcorante más dulce que el azúcar, que se metaboliza como FENILALANINA y ÁCIDO ASPÁRTICO.Hidroxilación: Colocación de un grupo hidroxilo en un compuesto en una posición donde no existía antes. (Stedman, 25a ed)Pteridinas: Compuestos basados en el pirazino[2,3-d]pirimidina, que es una pirimidina unida a una pirazina y que contiene cuatro átomos de NITRÓGENO.3-Desoxi-7-Fosfoheptulonato Sintasa: Enzima que cataliza la formación de 7-fosfo-2-ceto-3-desoxi-D-arabinoheptonato a partir del fosfoenolpiruvato y D-eritrosa-4-fosfato. Es una de las primeras enzimas en la biosíntesis de tirosina y fenilalanina. EC 4.1.12.15.Anabaena variabilis: Una especie de ANABAENA que puede formar ESPORAS llamadas akinetas.Rhodotorula: Género de hongos mitospóricos rojos, semejantes a levaduras, considerados generalmente como no patógenos. Se cultivan a partir de numerosas fuentes en pacientes humanos.Necesidades Nutricionales: Cantidad de energía y nutrientes, basada habitualmente en promedios y expresada en valores por día, que satisface las necesidades relativas al crecimiento y a las funciones normales del organismo en grupos de indivíduos sanos.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Hidroliasas: Enzimas que catalizan la ruptura de un enlace carbono-oxígeno dando lugar a productos insaturados mediante la eliminación de agua. EC 4.2.1.Deuterio: Deuterio. El isótopo estable del hidrógeno. Tiene un neutrón y un protón en el núcleo.Secuencia de Bases: Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.Escherichia coli: Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).Isoleucina: Un aminoácido esencial de cadena ramificada que se halla en muchas proteínas. Es un isómero de la LEUCINA. Es importante en la síntesis de la hemoglobina y en la regulación del azúcar de la sangre y de los niveles energéticos.Modelos Moleculares: Modelos empleados experimentalmente o teóricamente para estudiar la forma de las moléculas, sus propiedades electrónicas, o interacciones; comprende moléculas análogas, gráficas generadas en computadoras y estructuras mecánicas.Fenilacetatos: Derivados del ácido fenilacético. Se incluyen bajo este descriptor una variedad de formas de ácidos, sales, esteres y amidas que contiene la estructura del ácido bencenoacético. Considerar que esta clase de compuestos no se deben confundir con derivados del acetato de fenilo, que contienen el éster de FENOL del ÁCIDO ACÉTICO.Relación Estructura-Actividad: Relación entre la estructura química de un compuesto y su actividad biológica o farmacológica. Los compuestos frecuentemente se clasifican juntos porque tienen características estructurales comunes, incluyendo forma, tamaño, arreglo estereoquímico y distribución de los grupos funcionales.Sustitución de Aminoácidos: El reemplazo que occurre natural o inducido experimentalmente de uno o más AMINOÁCIDOS en una proteína con otra. Si un amino ácido equivalente funcional se sustituye, la proteína puede mantener el acitividad tipo salvaje. La sustitución también puede disminuir, aumentar, o eliminar la función de la proteína. La sustitución inducida experimentalmente se utiliza con frecuencia para estudiar las actividades y enlaces de las enzimas.Alanina: Un aminoácido no esencial que se presenta en altos niveles en su estado libre en el plasma. Se produce a partir del piruvato mediante transaminación. Interviene en el metabolismo del azúcar y de los ácidos, incrementa la INMUNIDAD, y aporta energía al tejido muscular, el CEREBRO y al SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.Proteínas Musculares: Constituyentes protéicos de los músculos, de los que las ACTINAS y MIOSINAS son los principales. Existen más de una docena de proteínas adicionales, que incluyen la TROPONINA, TROPOMIOSINA y la DISTROFINA.Conformación Proteica: Forma tridimensional característica de una proteína, incluye las estructuras secundaria, supersecundaria (motivos), terciaria (dominios) y cuaternaria de la cadena de péptidos. ESTRUCTURA DE PROTEINA, CUATERNARIA describe la conformación asumida por las proteínas multiméricas (agregados de más de una cadena polipeptídica).ARN de Transferencia de Fenilanina: ARN de transferencia que es específico para transportar fenilalanina hacia los sitios del ribosoma en preparación para la síntesis de proteínas.Alimentos Formulados: Formulación alimenticia y dietética; incluye alimentos de "imitación" como los sustitutos del huevo, carne y leche, formulas completas del punto de vista nutritivo como las dietas "elementales" (quimicamente definidas, fórmula definida), dietas sintéticas o semi sintéticas, dietas espaciales, fórmulas para reducción de peso, dietas para alimentación por sonda, dietas totalmente líquidas y dietas suplementares líquidas o sólidas.Valina: Un aminoácido esencial de cadena ramificada que posee actividad estimulante. Promueve el crecimiento muscular y la reparación tisular. Es un precursor en la vía biosintética de la penicilina.Especificidad por Sustrato: Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.Leucina-Deshidrogenasa: Enzima octamérica que pertenece a la superfamilia de las aminoácido-oxidasas. La leucina-deshidrogenasa cataliza la desaminación oxidativa reversible de la L-LEUCINA a 4-metl-2-oxopentanoato (2-cetoisocaproato) y AMONÍACO, con la correspondiente reducción del cofactor NAD+.Chromobacterium: Género de bacterias gramnegativas, facultativamente anaerobias, en forma de bastoncillos, que se encuentran en el suelo y en el agua. Sus organismos generalmente no son patógenos, pero algunas especies producen infecciones en mamíferos, incluidos los humanos.Unión Proteica: Proceso mediante el cual las sustancias, ya sean endógenas o exógenas, se unen a proteínas, péptidos, enzimas, precursores de proteínas o compuestos relacionados. Las mediciones específicas de unión de proteína frecuentemente se utilizan en los ensayos para valoraciones diagnósticas.Aldehído-Liasas: Enzimas que catalizan una condensación reversa de aldol. Una molécula que contiene un grupo hidroxilo y un grupo carbonilo se rompe en el enlace C-C para formar dos moléculas menores (ALDEHIDOS o CETONAS). EC 4.1.2.Lisina: Un aminoácido esencial. A menudo se adiciona a la dieta animal.Oxidación-Reducción: Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.Proteínas Recombinantes: Proteínas preparadas por la tecnología del ADN recombinante.Metionina: Aminoácido esencial que contiene azufre que es importante para muchas funciones corporales. .Biosíntesis de Proteínas: Biosíntesis de PÉPTIDOS y PROTEÍNAS en los RIBOSOMAS, dirigida por ARN MENSAJERO, a través del ARN DE TRANSFERENCIA, que se encarga del estándard proteinogénico de los AMINOÁCIDOS.Proteínas en la Dieta: Proteínas obtenidas de los alimentos. Son la principal fuente de aminoácidos esenciales.ARN de Transferencia: Pequeñas moléculas de ARN, 73-80 nucleótidos de longitud, que funcionan durante la traducción (BIOSÍNTESIS DE PROTEÍNAS) para alinear AMINOÁCIDOS en los RIBOSOMAS en una secuencia determinada por el ARNm (ARN MENSAJERO). Hay alrededor de 30 diferentes ARN de transferencia. Cada uno reconoce un específico CODÓN establecido en el ARNm a través de su propia ANTICODÓN y como aminoacil-ARNt ( AMINOACIL ARN DE TRANSFERENCIA), cada uno lleva un aminoácido específico al ribosoma para añadir a la longitud en las cadenas peptídicas.Ácido Shikímico: Ácido carboxílico trihidroxi ciclohexano importante en la biosíntesis de tantos compuestos que la vía del shiquimato recibe su denominación por este hecho.Aminoacil-ARN de Transferencia: Intermediarios en la biosíntesis de proteínas. Los compuestos se forman a partir de aminoácidos, ATP y ARN de transferencia, una reacción catalizada por la aminoacil ARNt sintetasa. Son compuestos claves en el proceso de translación genética.TetrosasFosforilación: Introducción de un grupo fosforilo en un compuesto mediante la formación de un enlace estérico entre el compuesto y un grupo fosfórico.Aminoácidos de Cadena Ramificada: Aminoácidos que contienen una cadena ramificada de carbón.Concentración de Iones de Hidrógeno: La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)Dihidropteridina Reductasa: Enzima que cataliza la reducción de 6,7-dihidropteridina a 5,6,7,8-tetrahidropteridina en presencia de NADP+. Los defectos en la enzima son una causa de fenilcetonuria II(FENILCETONURIAS). Anteriormente se clasificó en EC 1.6.99.7.Flúor: Un gas diatómico no metálico que es un elemento traza y miembro de la familia de los halógenos. Se emplea en odontología como fluoruro (FLUORUROS) para prevenir las caries dentales.Glicina: Aminoácido no esencial. Se encuentra principalmente en la gelatina y en la fibroína de la seda y se usa terapéuticamente como nutriente. También es un rápido neurotransmisor inhibitorio.Estructura Terciaria de Proteína: Nivel de la estructura proteica en el cual las combinaciones de estructuras secundarias de proteína (alfa hélices, regiones lazo y motivos) están empacadas juntas en formas plegadas que se denominan dominios. Los puentes disulfuro entre cisteínas de dos partes diferentes de la cadena polipeptídica junto con otras interacciones entre cadenas desempeñan un rol en la formación y estabilización de la estructura terciaria. Las pequeñas proteínas generalmente consisten de un dominio único, pero las proteínas mayores pueden contener una cantidad de dominios conectados por segmentos de cadena polipeptídica que no tienen estructura secundaria.Catálisis: La facilitación de una reacción química por material (catalizador) que no es consumida por la reacción.Hongos Mitospóricos: Un grupo grande y heterogéneo de hongos cuya característica común es la ausencia de un estado sexual. Muchos de los hongos patógenos en los humanos pertenecen a este grupo.Hidrolisados de ProteínaClonación Molecular: Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.CinamatosMutación Puntual: Mutación causada por la sustitución de un nucleótido por otro. Esto causa que una molécula de ADN tenga un cambio en un solo par de bases.Transaminasas: Subclase de enzimas de la clase transferasa que catalisa la transferencia de un grupo amino desde un donador (generalmente um aminoácido) a un aceptor (generalmente un 2-cetoácido). La mayor parte son proteínas de fosfato de piridoxal. (Dorland, 28a ed) EC 2.6.1.Aminoácidos Neutros: Aminoácidos con grupos R sin carga o cadenas laterales.Homología de Secuencia de Aminoácido: Grado de similitud entre secuencias de aminoácidos. Esta información es útil para entender la interrelación genética de proteinas y especies.Espectrofotometría Ultravioleta: Determinación del espectro de absorción ultravioleta mediante moléculas específicas en gases o líquidos, por ejemplo CI2, SO2, NO2, CS2, ozono vapor de mercurio y varios compuestos insaturados.Activación Enzimática: Conversión de la forma inactiva de una enzima a una con actividad metabólica. Incluye 1) activación por iones (activadores); 2) activación por cofactores (coenzimas); y 3) conversión de un precursor enzimático (proenzima o zimógeno) en una enzima activa.Tirosina Transaminasa: Enzima que cataliza la conversión de L-TIROSINA y 2-oxoglutarato a 4-hidroxifenilpiruvato y L-GLUTAMATO. Es una proteína que requiere fosfato de piridoxal. La L-FENILALANINA es hidroxilada a L-tirosina. La enzima mitocondrial puede ser idéntica a la ASPARTATO TRANSAMINASA (EC 2.6.1.1.). La deficiencia de esta enzima puede causar la Tirosinemia tipo II (ver TIROSINEMIAS). EC 2.6.1.5.Homogentisato 1,2-Dioxigenasa: Oxigenasa dependiente de Fe(II) mononuclear que cataliza la conversión del homogentisato a 4-maleilacetoacetato, el tercer paso de la vía del catabolismo de la TIROSINA. La deficiencia de esta enzima causa la ALCAPTONURIA, un trastorno autosómico recesivo caracterizado por aciduria homogentísica, OCRONOSIS y ARTRITIS. Esta enzima ha sido caracterizada previamente como EC 1.13.1.5 y EC 1.99.2.5.Petroselinum: Género de plantas de la familia APIACEAE utilizadas como aromatizante de alimentos.Dipéptidos: Un péptido que está constituído por dos unidades de aminoácidos.Aminoacil-ARNt Sintetasas: Subclase de enzimas que aminoacilan el ARN DE TRANSFERENCIA AMINOÁCIDO-ESPECÍFICO con los correspondientes AMINOÁCIDOS.Electroforesis en Gel de Poliacrilamida: Electroforesis en la que se emplea un gel de poliacrilamida como medio de difusión.Línea Celular: Cultivos celulares establecidos que tienen el potencial de multiplicarse indefinidamente.Ácidos CiclohexanocarboxílicosEspectroscopía de Resonancia Magnética: Método espectroscópico de medición del momento magnético de las partículas elementales tales como núcleos atómicos, protones o electrones. Se emplea en aplicaciones clínicas tales como IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA (IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA)Plantas: Formas de vida multicelular, eucariótica del reino Plantae (sensu lato), comprende las VIRIDIPLANTAE, RHODOPHYTA y GLAUCOPHYTA, todas las cuales adquieren cloroplastos mediante endosimbiosis directa de las CIANOBACTERIAS. Se caracterizan por tener un modo de nutrición fundamentalmente fotosintético; crecimiento esencialmente ilimitado en regiones localizadas de división celular (MERISTEMO); la celulosa en el interior de las células les aporta rigidez; la ausencia de órganos de locomoción; ausencia de nervios y sistema sensorial; y una alteración de generaciones haploides y diploides.Estereoisomerismo: Fenómeno por el cual compuestos cuyas moléculas tienen el mismo número y tipo de átomos y el mismo ordenamiento atómico, difieren en sus relaciones espaciales.Peso Molecular: La suma del peso de todos los átomos en una molécula.Cromatografía Líquida de Alta Presión: Técnicas cromatográficas líquidas que se caracterizan por altas presiones de admisión, alta sensibilidad y alta velocidad.Trazadores Radiactivos: Sustancias radioactivas que se agregan en mínimas cantidades a los elementos o compuestos que reaccionan en un proceso químico y son rastreados durante el proceso mediante métodos de detección apropiados, por ejemplo, el contador Geiger. De los compuestos que contienen trazadores con frecuencia se dice que estan etiqueteados o rotulados.Triptófano Hidroxilasa: Enzima que cataliza la hidroxilación del TRIPTÓFANO a 5-HIDROXITRIPTÓFANO en presencia de NADPH y oxígeno molecular. Es importante en la biosíntesis de la SEROTONINA.Alineación de Secuencia: Combinación de dos o más aminoácidos o secuencias de bases de un organismo u organismos de manera que quedan alineadas las áreas de las secuencias que comparten propiedades comunes. El grado de correlación u homología entre las secuencias se pronostica por medios computarizados o basados estadísticamente en los pesos asignados a los elementos alineados entre las secuencias. Ésto a su vez puede servir como un indicador potencial de la correlación genética entre organismos.