Una proteína plasmática de alto peso molecular, producida por células endoteliales y megacariocitos, que es parte del complejo factor VIII/factor von Willebrand. El factor von Villebrand tiene receptores para colágeno, plaquetas y actividad de ristocetina, así como determinantes antigénicas inmunulógicamente distintas. Funciona en la adhesión de plaquetas al colágeno y en la formación de tampón hemostático. El sangramiento prolongado en la ENFERMEDAD DE VON VILLEBRAND se debe a la deficiencia de este factor.

Factor VIII de la coagulación sanguínea. Es un factor antihemofílico que es parte del complejo factor VIII/factor von Villebrand. El Factor VIII es producido en el hígado en la vía intrínseca de la coagulación sanguínea. Sirve como cofactor en la activación del factor X y esa acción es notablemente potenciada por pequeñas cantidades de trombina.

Grupo de trastornos hemorrágicos donde el FACTOR DE VON WILLEBRAND es cuantitativa o cualitativamente anormal. Usualmente se hereda como rasgo autosómico dominante aunque en algunos casos es autosómico recesivo. Los síntomas varían dependiendo de la severidad y tipo de la enfermedad pero pueden incluir tiempo de sangramiento prolongado, deficiencia del factor VIII, y afectación en la adhesión de las plaquetas.

Sustancias endógenas, usualmente proteínas, que intervienen en los procesos de coagulación sanguínea.

Forma activada del factor VI. El factor VIIa activa el factor X en la vía intrínseca de la coagulación sanguínea.

Mezcla antibiótica de dos componentes, A y B, obtenida a partir de la Nocardia lurida (o la misma sustancia producida por cualquier otro medio). Ya no se usa clínicamente por su toxicidad. Provoca aglutinación de plaquetas y coagulación sanguínea y se emplea para ensayar dichas funciones in vitro.

Constituyente compuesto de proteína y fosfolípido que está ampliamente distribuído en muchos tejidos. Sirve como un cofactor con el factor VIIa para activar al factor X en la vía extrínseca de la coagulación sanguínea.

Enzima que oxida la galactosa en presencia de oxígeno molecular a D-galacto-hexodialdosa. Es una proteína que contiene cobre. EC 1.1.3.9.

Trastornos hemorrágicos y trombóticos que se producen por anomalías o deficiencias de las proteínas de la coagulación.

Análogo sintético de la hormona hipofisaria ARGIPRESINA. Su acción es mediada por el receptor V2 de las VASOPRESINAS. Tiene actividad antidiurética prolongada, pero pocos efectos presores. También modula los niveles del FACTOR VIII circulante y del FACTOR DE VON WILLEBRAND.

Técnica histoquímica basada en la oxidación ácida peryódica de una sustancia que contiene el agrupamiento 1,2-glicol. El dialdehido resultante reacciona con el reactivo Schiff para formar un producto coloreado. Las sustancias que pueden ser exhibidas incluyen los carbohidratos, mucinas, matriz de cartílago, colágeno, retículo, membranas basales, fibrinas, coloide tiroideo, amiloide, depósitos hialinos glomerulares y otras secreciones o constituyentes de tejidos.

Células en forma de disco sin núcleos formadas en los megacariocitos y que se encuentran en la sangre de todos los mamíferos. Participan principalmente en la coagulación de la sangre.

Adhesión de las PLAQUETAS entre sí. Esta formación de grumos puede ser inducida por distintos agentes (por ej. TROMBINA, COLÁGENO) y es parte del mecanismo que conduce a la formación de un TROMBO.

Inmunoelectroforesis en la que la inmunoprecipitación ocurre cuando el antígeno que está en el cátodo se hace migrar en un campo eléctrico a través de un medio apropiado de difusión contra una corriente de anticuerpos que migran desde el ánodo como resultado de un flujo endosmótico.

Complejo de glicoproteína de la membrana plaquetaria que es esencial para la adhesión normal de las plaquetas y para la formación del coágulo en sitios de lesión vascular. Está compuesto por tres polipéptidos, GPIb alfa, GPIb beta, y GPIX. La glicoproteína Ib funciona como receptor para el factor de von Willebrand y para la trombina. La deficiencia congénita del complejo GPIb-IX produce el síndrome de Bernard-Soulier. La glicoproteína de las plaquetas GPV se asocia con GPIb-IX y también está ausente en el síndrome de Bernard-Soulier.

Inmunoelectroforesis en la que un segundo transporte electroforético se realiza sobre los fragmentos de antígenos separados inicialmente en un medio que contiene anticuerpos en una dirección perpendicular a la primera electroforesis.

Electroforesis en que se emplea un gel de agar o agarosa como medio de difusión.

Un grupo de derivados N- y O-acilos del ácido acetilneuramínico que se encuentran en la naturaleza. Se distribuyen de forma constante en muchos tejidos.

Mercaptoetanol es un agente reductor con propiedades antioxidantes, utilizado en bioquímica y biología molecular para romper puentes disulfuro en proteínas y facilitar su desnaturalización o doblado correcto.

Proceso mediante el cual las PLAQUETAS se adhieren a algo que no sean plaquetas, por ej. COLÁGENO, MEMBRANA BASAL, MICROFIBRILLAS u otras superficies "extrañas".

Precipitación inducida por la adición de compuestos químicos. El proceso de ablandamiento del agua por la adición de cal o ceniza de cal y soda como precipitantes.

Gránulos de almacenamiento en forma de bastoncillos específicos para el FACTOR DE VON WILLEBRAND de las células epiteliales.

Subtipo de enfermedad de von Willebrand, que resulta de deficiencias cualitativas del FACTOR DE VON WILLEBRAND. El subtipo se divide en muchas variantes donde cada variante tiene un patrón distintivo de interacción de PLAQUETAS.

Una aldohexosa que se presenta naturalmente en la forma D en la lactosa, cerebrósidos, gangliósidos, y mucoproteínas. La deficiencia de galactosil-1-fosfouridiltransferasa (ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE GALACTOSA-1-FOSFOURIDILTRANSFERASA) causa un error en el metabolismo de la galactosa denominado GALACTOSEMIA, que provoca elevación de los niveles de galactosa en la sangre.

Glicoproteínas que están en la superficie de las plaquetas y que juegan un importante papel en la hemostasia y trombosis por su intervención en la adhesión y agregación de plaquetaria. Muchas de ellas son receptores.

Subtipo de enfermedad de von Willebrand, que resulta en un déficit parcial del FACTOR DE VON WILLEBRAND.

Electroforesis en la que se emplea un gel de poliacrilamida como medio de difusión.

Enzima que cataliza la hidrólisis de enlaces alfa-2,3, alfa-2,6 y alfa-2,8 (a una velocidad decreciente, respectivamente) de los residuos siálicos terminales de oligosacáridos, glicoproteínas, glicolípidos, ácido colomínico y sustrato sintético. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992)

Familia de gluproteínas ancladas a la membrana que contienen un dominio desintegrina y metaloproteasa. Son responsables de la escisión proteolítica de muchas proteínas transmembranosas y de la liberación de su dominio extracelular.

Duración del flujo de sangre luego de una punción de la piel. Esta prueba se usa como medida de la función capilar y plaquetaria.

Venenos de serpientes de la subfamilia Crotalinae o "pit vipers", que se encuentran principalmente en las Américas. Incluyen la serpiente cascabel, mocasín de agua, manapare, laquesida, y cobra americana. Sus venenos contienen proteínas no tóxicas, y cardio-, hemo-, cito-, y neurotoxinas, y muchas enzimas, especialmente la fosfolipasa A. Muchas de las toxinas han sido caracterizadas.

La suma del peso de todos los átomos en una molécula.

Proceso mediante el que se detiene espontáneamente el flujo de la SANGRE desde los vasos que transportan la sangre a presión. Se logra con la contracción de los vasos, adhesión y agregación de elementos sanguíneos desarrollados (p.ejem., la AGREGACIÓN ERITROCITARIA) y el proceso de COAGULACIÓN SANGUÍNEA.

Hemofilia clásica que se produce por deficiencia del factor VIII. Es un trastorno heredado de la coagulación sanguínea que se caracteriza por una tendencia permanente a la hemorragia.

Glicoproteína plasmática coagulada por la trombina, compuesta de un dímero de tres pares no idénticos de cadenas polipéptidas (alfa, beta, gamma) unidas entre sí por enlaces de disulfuro. La coagulación del fibrinógeno es un cambio sol-gel que involucra reordenamientos moleculares: en tanto el fribinógeno resulta dividido por la trombina para formar polipéptidos A y B, la acción proteolítica de otras enzimas da lugar a diferentes productos de degradación del fibrinógeno.

Trastorno adquirido, congénito o familiar, causado por la AGREGACIÓN PLAQUETARIA, con TROMBOSIS en los capilares y arteriolas terminales. Los síntomas clínicos son: TROBOCITOPENIA, ANEMIA HEMOLÍTICA, AZOTEMIA, FIEBRE, y microangiopatía trombótica. La forma clásica también incluye síntomas neurológicos y lesiones orgánicas, como INSUFICIENCIA RENAL.

Sustancias que son reconocidas por el sistema inmune y que inducen una reacción inmune.

Serie de acontecimientos progresivos que se solapan, desencadenados por la exposición de las PLAQUETAS al tejido subendotelial. Estos acontecimientos incluyen el cambio de forma, las reacciones de adhesividad, agregación y de liberación. Cuando se llevan a cabo hasta su terminación, esos acontecimientos conducen a la formación de un tapón hemostático estable.

Capa única de pavimento celular que recubre la superficie luminal de todo el sistema vascular y regula el transporte de macromoléculas y de los componentes sanguíneos.

Subtipo de enfermedad de von Willebrand, que resulta de una deficiencia total o casi total del FACTOR DE VON WILLEBRAND.

Trastorno familiar de la coagulación que se caracteriza por tiempo de sangramiento prolongado, plaquetas inusualmente grandes, y consumo de protrombina alterado.

Enzima derivada de la protrombina que convierte al fibrinógeno en fibrina. (Dorland, 28a ed)

Formación y desarrollo de un trombo o un coágulo de sangre en un vaso sanguíneo.

Pruebas de laboratorio para evaluar el mecanismo de coagulación de un individuo.

Sustancia polipeptídica que representa alrededor de un tercio de la proteína total en los mamíferos. Es el constituyente principal de la PIEL, TEJIDO CONJUNTIVO y la sustancia orgánica de HUESOS y DIENTE.

Proceso de la interacción de los FACTORES DE COAGULACIÓN SANGUÍNEA que da lugar a un coágulo insoluble de FIBRINA.

Proceso mediante el cual las sustancias, ya sean endógenas o exógenas, se unen a proteínas, péptidos, enzimas, precursores de proteínas o compuestos relacionados. Las mediciones específicas de unión de proteína frecuentemente se utilizan en los ensayos para valoraciones diagnósticas.

Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.

Molécula de adhesión celular y antígeno CD que media la adhesión de los neutrófilos y monocitos con las plaquetas activadas y las células endoteliales.

Capa de epitelio que recubre al corazón, los vasos sanguíneos (ENDOTELIO, VASCULAR), vasos linfáticos (ENDOTELIO, LINFÁTICO), y las cavidades serosas del cuerpo.

Proteínas preparadas por la tecnología del ADN recombinante.

Vasos venosos del cordón umbilical. Transportan sangre oxigenada y rica en nutrientes desde la madre al FETO a través de la PLACENTA. En el hombre normalmente hay una sola vena umbilical.

Condición, puramente física, que existe en cualquier material debido a la tensión o deformación por fuerzas externas o por expansión térmica no uniforme. Se expresa cuantitativamente en unidades de fuerza por unidad de área.

Trastornos causados por anomalías en el conteo o en la función plaquetaria.

El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.

Los anticuerpos producidos por un solo clon de células.

ENDOPEPTIDASAS que usan un metal como el ZINC en el mecanismo catalítico.

Compuestos y complejos moleculares consistentes en un gran número de átomos generalmente sobre 500 kD de tamaño. En los sistemas biológicos las substancias macromoleculares se pueden visualizar generalmente usando MICROSCOPIO ELECTRÓNICO y se distinguen de los ORGANELOS por la carencia de estructura membranosa.

Glicoproteína de la superficie celular de las células endoteliales que une la trombina y que sirve como cofactor en la activación de la proteína C y de su regulación de la coagulación sanguínea.

Estudio de la deformación y el comportamiento del flujo de la SANGRE y sus elementos: PLASMA, ERITROCITOS, LEUCOCITOS y PLAQUETAS.

Un colorante que inhibe la biosíntesis de proteínas en sus etapas iniciales. La sal de amonio (aluminon) es un reactivo para la determinación colorimétrica de aluminio en el agua, alimentos y tejidos.

Deficiencia o ausencia de FIBRINÓGENO en la sangre.

Parámetros biológicos medibles y cuantificables (ejemplo, concentración específica de enzimas, concentración específica de hormonas, distribución fenotípica de un gen específico en una población, presencia de sustancias biológicas) que sirven como índices para la evaluación relacionada con la salud y la fisiología, como son riesgos de enfermedades, trastornos psiquiátricos, exposición ambiental y sus efectos, diagnóstico de enfermedades, procesos metabólicos, abuso de sustancias, embarazo, desarrollo de líneas celulares, estudios epidemiológicos, etc.

Partes de una macromolécula que participan directamente en su combinación específica con otra molécula.

CÉLULAS EPITELIALES altamente especializadas que se alínean en el CORAZÓN, VASOS SANGUÍNEOS y vasos linfáticos, formando el ENDOTELIO. Son de forma poligonal y se unen por UNIONES ESTRECHAS. Éstas permiten permeabilidad variable a macromoléculas específicas, que son transportadas a través de la capa endotelial.

Complejo glicoproteico de la membrana plaquetaria, importante en la adhesión y agregación plaquetaria. Es un complejo de integrina que contiene la INTEGRINA ALFAIIB y la INTEGRINA BETA3, que reconoce la secuencia arginina-glicina-ácido aspártico (RGD) presente en varias proteínas adhesivas. Como tal, es un receptor para el FIBRINÓGENO, el FACTOR DE VON WILLEBRAND, las FIBRONECTINAS, la VITRONECTINA y las TROMBOSPONDINAS. Una deficiencia de GPIIb-IIIa produce la TROMBOASTENIA DE GLANZMANN.

Una familia relacionada a las glicoproteínas adhesivas que se sintetizan, secretan, y se incorporan en la matriz extracelular de una variedad de células, incluyendo los gránulos alfa de las plaquetas después de la activación de la trombina y las células endoteliales. Interactúan con una serie de FACTORES DE COAGULACIÓN SANGUÍNEA y factores anticoagulantes. Han sido identificadas cinco formas diferentes, la trombospondina -1, -2, -3, -4, y la proteína matriz del cartílago oligomerico (COMP). Están involucrados en la adhesión celular, la agregación plaquetaria, proliferación celular, angiogénesis, metástasis tumoral, crecimiento del MÚSCULO LISO VASCULAR, y la reparación de tejidos.

Agentes que actúan interrumpiendo el flujo de sangre. Los hemostáticos absorbibles detienen el sangramiento por la formación de un coágulo artificial o porque aportan una matriz mecánica que facilita la coagulación cuando se aplican directamente a la superficie sangrante. Estos agentes funcionan a nivel capilar y no son efectivos en el sangramiento de ramas arteriales o venosas con una presión intravascular significativa.

Proteínas parciales formadas por hidrólisis parcial de proteínas o generadas a través de técnicas de INGENIERÍA DE PROTEÍNAS.

Nivel de la estructura proteica en el cual las combinaciones de estructuras secundarias de proteína (alfa hélices, regiones lazo y motivos) están empacadas juntas en formas plegadas que se denominan dominios. Los puentes disulfuro entre cisteínas de dos partes diferentes de la cadena polipeptídica junto con otras interacciones entre cadenas desempeñan un rol en la formación y estabilización de la estructura terciaria. Las pequeñas proteínas generalmente consisten de un dominio único, pero las proteínas mayores pueden contener una cantidad de dominios conectados por segmentos de cadena polipeptídica que no tienen estructura secundaria.

Células que se propagan in vitro en un medio de cultivo especial para su crecimiento. Las células de cultivo se utilizan, entre otros, para estudiar el desarrollo, y los procesos metabólicos, fisiológicos y genéticos.

Sangrado espontáneo o casi espontáneo producido por un defecto en los mecanismos de coagulación (TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA) u otra anomalía que genera un fallo estrucutural en los vasos sanguíneos (TRASTORNOS HEMOSTÁTICOS ).

Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.

Compuestos conjugados de proteína-carbohidrato que incluyen las mucinas, los mucoides y las glicoproteínas amiloides.

Fragmentos protéicos solubles formados por la acción proteolítica de la plasmina sobre la fibrina o el fibrinógeno. Los FDP y sus complejos dañan profundamente el proceso hemostático y son la causa principal de la hemorragia en la coagulación intravascular y la fibrinolisis.

Sangramiento o escape de sangre de un vaso.

Número de PLAQUETAS por unidad de volumen en una muestra de SANGRE venosa.

Principal sistema de tipos sanguíneos humanos que depende de la presencia o ausencia de dos antígenos A y B. El tipo O ocurre cuando no está presente ni el A ni el B y AB cuando ambos estén presentes. A y B son factores genéticos que determina la presencia de enzimas para la síntesis de ciertas glicoproteínas principalmente en la membrana de los hematíes.

La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.

Adherencia de las células a superficies u otras células.

Tiempo requerido para que aparezcan las fibras de FIBRINA, después de la mezcal del PLASMA con un sustituto de los fosfolípidos plaquetarios (p. ejem., cefalinas crudas, fosfátidos de frijol de soja). Es una prueba de las vías intrínsecas de la COAGULACIÓN SANGUÍNEA (factores VIII, IX, XI y XII) y las comunes (fibrinógeno, protrombina, factores V y X). Se usa como prueba de cribado y para la monitorización del tratamiento con HEPARINA.

Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.

El examen de laboratorio utilizado para monitorear y evaluar la función de las plaquetas en la sangre de un paciente.