CitrulinaOrnitina: Un aminoácido producido en el ciclo de la urea mediante la separación de la urea de la arginina.Arginina: Un aminoácido esencial que es fisiológicamente activo en la forma-L.Citrullus: Género de plantas de la familia CUCURBITACEAE conocida por su fruta comestible.Ornitina Carbamoiltransferasa: Enzima del ciclo de la urea que cataliza la formación de ortofosfato y L-citrulina (CITRULINA) a partir de FOSFATO DE CARBAMILO y L-ornitina (ORNITINA). La deficiencia de esta enzima puede ser transmitida como un rasgo ligado al X. EC 2.1.3.3.Hidrolasas: Qualquier miembro de la clase de enzimas que catalizan la segmentación de un enlace químico con la adición de agua, ejemplo, las ESTERASAS, glicosidasas (GLICÓSIDO HIDROLASAS), lipasas, NUCLEOTIDASAS, peptidasas (PÉPTIDO HIDROLASAS) y fosfatasas (HIDROLASAS MONOÉSTER FOSFÓRICAS). (Dorland, 28a ed). EC 3.Isótopos de Nitrógeno: Atomos estables de nitrógeno que tienen el mismo número atómico que el elemento nitrógeno pero que difieren en peso atómico. N-15 es un isótopo estable de nitrógeno.Glutamina: Un aminoácido no esencial presente de manera abundante en el cuerpo y que interviene en los procesos metabólicos. Es sintetizado a partir del ÁCIDO GLUTÁMICO y el AMONIO. Es el principal transportador de NITROGENO en el cuerpo y una importante fuente de energía para muchas células.Carbamoil Fosfato: Monoanhídrido de ácido carbámico con ÁCIDO FOSFÓRICO. Es un importante metabolito intermediario y es enzimáticamente sintetizado por CARBAMIL-FOSFATO SINTASA (AMONÍACO) y CARBAMOIL-FOSFATO SINTASA (GLUTAMINA HIDROLIZANTE).Óxido Nítrico Sintasa: Enzima NADPH-dependiente que cataliza la conversión de ARGININA y OXÍGENO en CITRULINA y ÓXIDO NÍTRICO.Citrulinemia: Grupo de enfermedades relacionadas con deficiencia de la enzima ARGININOSUCCINATO SINTASA la que produce elevación de los niveles séricos de CITRULINA. En recién nacidos, las manifestaciones clínicas incluyen letargia, hipotonía, y CONVULSIONES. También ocurren formas más leves. Las formas infantiles y adultas pueden presentarse con episodios recurrentes de decaimiento intermitente, letargia, ATAXIA, cambios de conducta, y DISARTRIA.Argininosuccinatoliasa: Enzima del ciclo de la urea que separa el argininosuccinato en fumarato más arginina. Su ausencia en el hombre conduce a la enfermedad metabólica conocida como ACIDURIA ARGININOSUCCÍNICA. EC 4.3.2.1.Arginasa: Ureahidrolasa que cataliza la hidrólisis de la arginina o canavanina para dar lugar a L-ornitina (ORNITINA) y urea. La deficiencia de esta enzima causa la HIPERARGININEMIA. EC 3.5.3.1.Prolina: Un aminoácido no esencial que es sintetizado a partir del ACIDO GLUTAMICO. Es un componente esencial del COLAGENO y es importante para el adecuado funcionamiento de articulaciones y tendones.Amoníaco: Gas alcalino incoloro. Es formado en el cuerpo durante la descomposición de materiales orgánicos durante un gran número de importantes reacciones metabólicas. Notar que la forma acuosa del amoniaco se conoce como HIDRÓXIDO DE AMONIO.Ácido Argininosuccínico: Este aminoácido se forma durante el ciclo de la urea a partir de la citrulina, aspartato y ATP. Esta reacción es catalizada por el ácido argininosuccínico sintetasa.Óxido Nítrico: Radical libre gaseoso producido endógenamente por distintas células de mamíferos. Es sintetizado a partir de la ARGININA por la ÓXIDO NÍTRICO SINTASA. El óxido nítrico es uno de los FACTORES RELAJANTES ENDOTELIO-DEPENDIENTES liberados por el endotelio vascular e interviene en la VASODILATACIÓN. También inhibe la agregación plaquetaria, induce la desagregación de las plaquetas agregadas e inhibe la adhesión de las plaquetas al endotelio vascular. El óxido nítrico activa la GUANILATO CICLASA citosólica, elevando así los niveles intracelulares de GMP CÍCLICO.Aminoácido Oxidorreductasas: Clase de enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción de aminoácidos.Urea: Un compuesto formado en el hígado a partir del amoníaco producido por la desaminación de los aminoácidos. Es el principal producto final del catabolismo de las proteínas y constituye aproximadamente la mitad del total de los sólidos urinarios.Carbamoil-Fosfato Sintasa (Amoniaco): Enzima que cataliza la formación de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono y amonio. Esta enzima es específica para la biosíntesis de la arginina o para el ciclo de la urea. La ausencia o falta de esta enzima puede causar la ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE CARBAMOIL-FOSFATO SINTASA I. EC 6.3.4.16.Proteínas de Transporte de Catecolaminas en la Membrana Plasmática: Grupo de proteínas de transporte de membrana que transportan derivados aminados biogénicos de catecol a través de la MEMBRANA PLASMÁTICA. Las proteínas transportadoras de catecolaminas a través de la membrana plasmática regulan la transmisión neural así como el metabolismo y reciclamiento de las catecolaminas.Anomalías de la Boca: Ausencia congénita o defectos en las estructuras de la boca.Aminoácidos: Compuestos orgánicos que generalmente contienen un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Veinte aminoácidos alfa son las subunidades que se polimerizan para formar proteínas.Síndrome del Intestino Corto: Síndrome de malabsorción resultante de una resección quirúrgica extensa del INTESTINO DELGADO, la región absorbente del TRACTO GASTROINTESTINAL.Glutamatos: Derivados del ÁCIDO GLUTÁMICO. Incluido en esta categoría son una amplia variedad de formas de ácido, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura del ácido 2-aminopentanedioico.Mitocondrias Hepáticas: Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)Enterocitos: Células de absorción que revisten la MUCOSA INTESTINAL. Son CÉLULAS EPITELIALES diferenciadas como MICROVELLOSIDADES apicales orientadas hacia la luz intestinal. Los enterocitos son mas abundantes en el INTESTINO DELGADO que en el INTESTINO GRUESO. Sus microvellosidades aumentan el área de la superficie de la luz de la célula de 14 a 40 veces.Aminoácidos DiaminosAminoacidurias Renales: Deficiencia en el trasporte de aminoácidos por los túbulos renales.Ornitina-Oxo-Ácido Transaminasa: Enzima que requiere fosfato de piridoxal, que cataliza la formación de glutamato gamma-semialdehído y un L-aminoácido, a partir de L-ornitina y un 2-cetoácido. EC 2.6.1.13.Sistemas de Transporte de Aminoácidos Básicos: Sistemas de transporte de aminoácidos capaces de transportar aminoácidos básicos (AMINOÁCIDOS BÁSICOS).Enfermedad por Deficiencia de Ornitina Carbamoiltransferasa: Trastorno hereditario del ciclo de la urea asociado con una deficiencia de la enzima ORNITINA CARBAMOILTRANSFERASA, transmitido como rasgo ligado al X y que se caracteriza por elevación de aminoácidos y de amonio en el suero. Las características clínicas más importantes aparecen en los hombres, e incluyen convulsiones, alteraciones de la conducta, vómitos episódicos, letargia, y coma. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp49-50)Isótopos de Carbono: Atomos estables de carbono que tienen el mismo número atómico que el elemento carbono pero que difieren en peso atómico. C-13 es un isótopo estable de carbono.Biopterina: Un producto natural que ha sido considerado como factor de crecimiento en algunos insectos.Nitritos: Sales del ácido nitroso o compuestos que contienen el grupo NO2-. Los nitritos inorgánicos del tipo MNO2 (donde M=metal) son todos insolubles, exceptos los nitritos alcalinos. Los nitritos orgánicos pueden ser isoméricos, pero no idénticos a sus correspondientes compuestos nitrogenados.FenilbutiratosÁcido Orótico