Carnitina: Constituyente de los MÚSCULOS ESTRIADOS y del HÍGADO. Es un aminoácido derivativo y un cofactor esencial para el metabolismo de los ácidos grasos.Carnitina O-Palmitoiltransferasa: Enzima que cataliza reversiblemente la conversión de palmitoil-CoA a palmitoilcarnitina en la membrana interna mitocondrial. EC 2.3.1.21.Carnitina O-Acetiltransferasa: Enzima que cataliza la formación de O-acetilcarnitina a partir de acetil-CoA más carnitina. EC 2.3.1.7.Carnitina Aciltransferasas: Aciltransferasas de la membrana interna mitocondrial que catalizan la transferencia reversible de grupos acilo del acil-CoA hacia L-carnitina y, de esa forma, son mediadoras de la transportación de ácidos grasos activados a través de dicha membrana. EC 2.3.1.Acetilcarnitina: Un éster de ácido acético de la CARNITINA que facilita el movimiento del ACETILCOENZIMA A hacia dentro de las matrices de la MITOCONDRIAS de los mamíferos durante la oxidación de los ÁCIDOS GRASOS.gamma-Butirobetaína Dioxigenasa: Enzima que cataliza la HIDROXILACIÓN de gamma-butirobetaína a L-CARNITINA. Es la última enzima en la vía biosintética de la L-CARNITINA y depende del alfa-cetoglutarato, HIERRO, ÁCIDO ASCÓRBICO y OXÍGENO.Malonil Coenzima A: Derivado de la coenzima A que desempeña un rol clave en la síntesis de ácidos grasos, en los sistemas citoplasmático y microsomal.Proteínas de Transporte de Catión Orgánico: Familia de proteínas implicadas en el transporte de cationes orgánicos. Desempeñan un papel importante en la eliminación de una variedad de sustancias endógenas, xenobióticos, y de sus metabolitos del organismo.Palmitoilcarnitina: Un éster de ácido graso de cadena larga de carnitina que facilita la transferencia de ácidos grasos de cadena larga del citoplasma para la mitocondria durante la oxidación de ácidos grasos.Palmitoil Coenzima A: Derivado de la coenzima A con ácido graso, que ejerce un papel clave en la oxidación y en la biosíntesis de ácidos grasos.Aciltransferasas: Enzimas de la clase de las transferasas que catalizan la transferencia de grupos acil de donador a aceptor, formando ésteres o amidas. EC 2.3.Betaína: Un compuesto encontrado en la naturaleza que ha sido de interés por su papel en la osmorregulación. Como droga, el hidrocloruro de betaina ha sido utilizado como fuente de ácido hidroclórico en el tratamiento de la hipocloridia. La betaina ha sido también utilizada en el tratamiento de alteraciones hepáticas, para la hiperpotasemia, homocistinuria y en alteraciones gastrointestinales. (Traducción libre del original: Martindale, The Extra Pharmacopoeia, 30th ed, p1341)Acilcoenzima A: S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.Ácidos PentanoicosCoenzima AMitocondrias Hepáticas: Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)Deficiencia de Vitamina B: Enfermedad debida a deficiencia en cualquier miembro del COMPLEJO VITAMÍNICO B. Estas vitaminas B son solubles en agua y deben ser obtenidas de la dieta porque son fácilmente perdidos en la orina. No pueden ser almacenados en la grasa de cuerpo.Compuestos Epoxi: Compuestos orgánicos que incluyen un éter cíclico con tres anillos de átomos en su estructura. Se utilizan comúnmente como precursores para POLÍMEROS tales como las RESINAS EPOXI.Ácidos Grasos: Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).Cuerpos Cetónicos: Las sustancias metabólicas ACETONA, ÁCIDO 3-HIDROXIBUTÍRICO y ácido acetoacético (ACETOACETATOS). Son producidos en el hígado y el riñón durante la oxidación de los ÁCIDOS GRASOS y usados como una fuente de energía por el corazón, músculos y el cerebro.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Ergotioneína: Metabolito natural de la HISTIDINA que tiene propiedades antioxidantes.Inanición: Resultado de la privación total o de la reducción drástica de alimentos, que si ocurre por tiempo suficientemente prolongado, tiene graves consecuencias fisiológicas, funcionales o de conducta.Ácido 3-Hidroxibutírico: ÁCIDO BUTÍRICO substituido en la posición beta o 3. Es uno de los cuerpos cetónicos que se producen en el hígado.Errores Innatos del Metabolismo Lipídico: Alteraciones del metabolismo de los LÍPIDOS debidos a MUTACIONES genéticas congénitas hereditarias.Síndrome de Reye: Forma de encefalopatía con infiltración grasa del HIGADO, caracterizado por EDEMA cerebral y VÓMITOS, que puede progresar rápidamente a CONVULSIONES, COMA y MUERTE. Éstá causado por una pérdida generalizada de la función miticondrial que da lugar a trastornos de los ác idos grasos y del metabolismo de la CARNITINA.Oxidación-Reducción: Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.Ácidos Palmíticos: Acidos monocarboxílicos saturados de dieciseis carbonos.Ratas Consanguíneas: Individuos genéticamente idénticos desarrollados a partir del pareamiento, realizado por veinte o más generaciones, de hermanos y hermanas, o por el pareamiento con ciertas restricciones de padres e hijos. Estos incluyen también animales con una larga historia de procreación en una colonia cerrada.Palmitatos: Sales y ésteres del ácido palmítico, ácido monocarboxílico de dieciseis carbonos.Microcuerpos: Partículas citoplásmicas densas a los electrones, unidas por una membrana única, como los PEROXISOMAS, GLIOXISOMAS y glicosomas.Hiperamonemia: trastorno metabólico caracterizado por elevado nivel de amoníaco en la sangre.Metilhidrazinas: Hidrazinas sustituídas por uno o más grupos metilos en cualquier posición.Mersalil: Una sal de mercurio tiol utilizado antiguamente como diurético. Inhibe varias funciones bioquímicas y es utilizado para el estudio de esas funciones.Caprilatos: Derivados del ácido caprilico. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura alifática de ocho carbonos con carboxilo terminal.Mitocondrias Musculares: Mitocondrias del músculo esquelético y liso. No incluye a las mitocondrias del miocardio, para tales mitocondrias utilize MITOCONDRIAS CARDIACAS.Hidroxibutiratos: Sales y ésteres del ácido hidroxibutírico.Músculos: Tejido contráctil que produce movimiento en los animales.Clofibrato: Un derivado del ácido fíbrico utilizado en el tratamiento del la hiperlipoproteinemia tipo III y en las hipertrigliceridemias severas.Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Acil-CoA Deshidrogenasa: Una flavoproteína oxidorreductasa que tiene especificidad para ácidos grasos de cadena media. Forma un complejo con FLAVOPROTEINAS DE TRANSFERENCIA DE ELECTRON y conduce reduciendo equivalentes a UBIQUINONA.Metabolismo de los Lípidos: Procesos fisiológicos de la biosíntesis (anabolismo) y degradación (catabolismo) de los LÍPIDOS.Miocardio: Tejido muscular del CORAZÓN. Está compuesto por células musculares estriadas, involuntarias (MIOCITOS CARDIACOS) conectadas para formar la bomba contráctil que genera el flujo sanguíneo.