Acido hexahidro-2-oxo-1H-tieno(3,4-d)imidazol-4-pentanoico. Factor de crecimiento presente en pequeñas cantidadees en todas las células vivas. Se presenta principalmente ligada a proteínas o polipéptidos y es abundante en el hígado, páncreas, levadura y leche. El contenido de biotina en el tejido canceroso es más elevado que en el tejido normal.

Enzimas que catalizan la unión de dos moléculas a través de la formación de un enlace carbono-nitrógeno. Ec 6.3.

Enzima carboxilante que cataliza la conversión de ATP, acetil-CoA y HCO3- en ADP, ortofosfato y malonil CoA. Es una proteína biotinilada que también cataliza la transcarboxilación. La enzima vegetal también carboxila propanoil-CoA y butanoil-CoA. EC 6.4.1.2.

Enzima dependiente de la biotina, perteneciente a la familia de las ligasas, que cataliza la adición de DIOXIDO DE CARBONO al piruvato. Se encuentra tanto en vegetales como en animales. La deficiencia de esta enzima causa retardo psicomotor severo y ACIDOSIS LACTICA en niños. EC 6.4.1.1.

Grupo de enzimas que catalizan la transferencia de grupos carboxilo o carbamoil. EC 2.1.3.

La forma de complejo ácido graso sintasa que se encuentra en BACTERIAS, HONGOS y PLANTAS. Las etapas catalíticas son como las de la forma animal pero la estructura proteica es diferente, con enzimas disociadas codificadas por genes distintos. Es un blanco de algunos AGENTES ANTIINFECCIOSOS que dan lugar a la desestructuración de la MEMBRANA CELULAR y de la PARED CELULAR.

Una especie de bacteria gramnegativa e inoculante de nitrógeno de PHASEOLUS vulgaris.

Enzimas que catalizan la unión de dos moléculas a través de la formación de un enlace carbono-carbono. Son enzimas carboxilantes y en su mayoría, biotinil-proteínas. EC 6.4.

Una carboxiliasa que desempeña un papel fundamental en la asimilación fotosintética del carbono en el CICLO DE CALVIN-BENSON, catalizando la formación de 3-fosfoglicerato a partir de la 1,5-bifosfato ribulosa y DIÓXIDO DE CARBONO. También puede utilizar el OXÍGENO como un sustrato para catalizar la síntesis de 2-fosfoglicolato y 3-fosfoglicerato en un proceso conocido como fotorrespiración.

Enzima con gran afinidad para el dióxido de carbono. Cataliza irreversiblemente la formación de oxalacetato a partir de fosfoenolpiruvato y dióxido de carbono. Esta fijación de dióxido de carbono en varias bacterias y algunas plantas es el primer paso en la biosíntesis de la glucosa. EC 4.1.1.31.

Clase de enzimas que cataliza la formación de un enlace entre dos moléculas de sustrato, proceso que se acopla con la hidrólisis de un enlace pirofosfato del ATP o de un donante de energía similar. (Dorland, 28a ed). EC 6.

Ácido dicarboxílico de cetona que es un importante intermediario metabólico del CICLO DEL ÁCIDO CÍTRICO. Se puede convertir a ÁCIDO ASPÁRTICO por ASPARTATO TRANSAMINASA.

Carboxiliasa que cataliza la descarboxilación de (S)-2-Metil-3-oxopropanoil-CoA a propanoil-CoA reductasa. En los microorganismos, la reacción puede ser acoplada al transporte vectorial de iones de SODIO a través de la membrana citoplasmática.

Una proteína específica de la albúmina del huevo que interactúa con la biotina tornándola indisponible para los mamíferos, produciendo, por consiguiente, deficiencia de biotina.

Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).

Organelos citoplásmicos de células vegetales y de algas capaces de autoreplicarse, que contienen pigmentos y pueden sintetizar y acumular varias sustancias. El GENOMA DE PLASTIDIOS es utilizado en estudios filogenéticos.

Enzimas que catalizan la adición de un grupo carboxilo a un compuesto (carboxilasas) o la remoción de un grupo carboxilo de un compuesto (descarboxilasas). EC 4.1.1.

El estudio de la estructura del cristal empleando las técnicas de DIFRACCION POR RAYOS X.

La facilitación de una reacción química por material (catalizador) que no es consumida por la reacción.

Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.

El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.

La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.

Forma tridimensional y ordenamiento característico de las proteínas multiméricas (agregados de más de una cadena polipeptídica).

Proteína extracelular de 60 kD de Streptomyces avidinii con cuatro sitios de enlace de alta afinidad para la biotina. A diferencia de la AVIDINA, la estreptavidina tiene un punto isoléctrico casi neutral y no tiene cadenas laterales de carbohidratos.

La región de una enzima que interactúa con su substrato provocando una reacción enzimática.

Adenosina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de adenina que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar. Además de su crucial rol en el metabolismo del trifosfato de adenosina es un neurotransmisor.

Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.

Partes de una macromolécula que participan directamente en su combinación específica con otra molécula.

Grado de similitud entre secuencias de aminoácidos. Esta información es útil para entender la interrelación genética de proteinas y especies.

Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.

Trastorno metabólico autosómico recesivo originado por la ausencia o disminución de la actividad de la PIRUVATO CARBOXILASA, enzima que regula la gluconeogénesis, lipogénesis, y síntesis de neurotransmisores. Las manifestaciones clínicas incluyen acidosis láctica, convulsiones, insuficiencia respiratoria, marcada retraso psicomotor, HIPOGLICEMIA periódica, e hipotonía. El curso clínico puede ser similar al de la ENFERMEDAD DE LEIGH.

Modelos empleados experimentalmente o teóricamente para estudiar la forma de las moléculas, sus propiedades electrónicas, o interacciones; comprende moléculas análogas, gráficas generadas en computadoras y estructuras mecánicas.

Proteínas qe se hallan en cualquier especie de bacteria.

Proteínas de transporte que trasladan sustancias específicas en la sangre o a través de las membranas celulares.

MUTAGÉNESIS de ingeniería genética en un sitio específico de una molécula de ADN, que introduce una sustitución, una inserción o una delección de una base.

Anomalías en el catabolismo de carbohidratos y de aminoácidos de cadena ramificada que responden al tratamiento con biotina. Pueden producirse por deficiencia de las enzimas propionil-CoA carboxilasa, metilcrotonil-CoA carboxilasa, biotinidasa, o propionil-CoA carboxilasa, metilcrotonil-CoA carboxilasa, y piruvato carboxilasa.

Proteínas preparadas por la tecnología del ADN recombinante.

Ribulosa sustituída por una o más partes de ácido fosfórico.

Combinación de dos o más aminoácidos o secuencias de bases de un organismo u organismos de manera que quedan alineadas las áreas de las secuencias que comparten propiedades comunes. El grado de correlación u homología entre las secuencias se pronostica por medios computarizados o basados estadísticamente en los pesos asignados a los elementos alineados entre las secuencias. Ésto a su vez puede servir como un indicador potencial de la correlación genética entre organismos.

Forma tridimensional característica de una proteína, incluye las estructuras secundaria, supersecundaria (motivos), terciaria (dominios) y cuaternaria de la cadena de péptidos. ESTRUCTURA DE PROTEINA, CUATERNARIA describe la conformación asumida por las proteínas multiméricas (agregados de más de una cadena polipeptídica).

Nivel de la estructura proteica en el cual las combinaciones de estructuras secundarias de proteína (alfa hélices, regiones lazo y motivos) están empacadas juntas en formas plegadas que se denominan dominios. Los puentes disulfuro entre cisteínas de dos partes diferentes de la cadena polipeptídica junto con otras interacciones entre cadenas desempeñan un rol en la formación y estabilización de la estructura terciaria. Las pequeñas proteínas generalmente consisten de un dominio único, pero las proteínas mayores pueden contener una cantidad de dominios conectados por segmentos de cadena polipeptídica que no tienen estructura secundaria.

Una enzima que cataliza la liberación de BIOTINA desde biocitina. En humanos, los defectos en la enzima son la causa de la acidemia orgánica DEFICIENCIA MULTIPLE DE CARBOXILASA o DEFICIENCIA DE BIOTINIDASA.

Acetil CoA participa en la biosíntesis de ácidos grasos y esteroides, en la oxidación de ácidos grasos y en el metabolismo de muchos aminoácidos. También actúa como agente biológico acetilante.

No existe un término médico llamado "Valeratos", por lo que no puedo proporcionarle una definición médica para este término.

Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.

Cofactor lipídico necesario para la coagulación sanguínea. Han sido identificadas diversas formas de vitamina K: VITAMINA K 1 (fitomenadiona) derivada de plantas, VITAMINA K 2 (menaquinona) de bacterias, y pro-vitaminas naftoquinonas sintéticas, VITAMINA K 3 (menadiona). Vitaminas de tipo provitaminas K 3, después de la alquilación in vivo, exhiben una actividad antifibrinolítica de vitamina K. Vegetales de hojas verdes, hígado, queso, mantequilla y las yemas de los huevos son buenas fuentes de vitamina K.

Pentosafosfatos son moléculas orgánicas complejas formadas por pentosas unidas a varios grupos fosfato, desempeñando un papel importante en diversos procesos bioquímicos y metabólicos en células vivas.

Un grupo de compuestos orgánicos, incluyendo ácido cítrico y derivados, que actúan como intermediarios en el ciclo de Krebs, proceso metabólico importante para la producción de energía en células vivas.

Enzimas que transfieren átomos de azufre para varias moléculas aceptoras. EC 2.8.1.

Gas incoloro, inodoro, no venenoso, componente del aire ambiental, también llamado dióxido de carbono. Es un producto normal de la combustión de los materiales orgánicos y la respiración. Juega un importante papel en la vida de los animales y las plantas (Material IV - Glosario de Protección Civil, OPS, 1992)

Bacterias fototróficas en forma vibrioide o en espiral que se encuentran en aguas estancadas y en lodo expuesto a la luz.

Derivado de la coenzima A que desempeña un rol clave en la síntesis de ácidos grasos, en los sistemas citoplasmático y microsomal.

Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.

Formas de vida multicelular, eucariótica del reino Plantae (sensu lato), comprende las VIRIDIPLANTAE, RHODOPHYTA y GLAUCOPHYTA, todas las cuales adquieren cloroplastos mediante endosimbiosis directa de las CIANOBACTERIAS. Se caracterizan por tener un modo de nutrición fundamentalmente fotosintético; crecimiento esencialmente ilimitado en regiones localizadas de división celular (MERISTEMO); la celulosa en el interior de las células les aporta rigidez; la ausencia de órganos de locomoción; ausencia de nervios y sistema sensorial; y una alteración de generaciones haploides y diploides.

Derivados del ÁCIDO OXALOACÉTICO. Se incluyen en este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que incluyen la estructura alifática 2-keto-1,4-carboxilo.

El término médico 'piruvatos' se refiere a los sales o ésteres del ácido pirúvico, un importante intermediario metabólico en la glucólisis y el ciclo de Krebs.

'Malatos' no es un término médico reconocido; probablemente te refieres a 'malato', que en el lenguaje coloquial se utiliza para describir a alguien que está enfermo o se siente débil, pero no tiene una definición médica establecida.

Coenzima A es una coenzima vital que participa en la transferencia de grupos acilo en diversas reacciones bioquímicas, particularmente en el metabolismo de carbohidratos, lípidos y aminoácidos.

Cuerpos de inclusión de las células vegetales que contienen el pigmento fotosintético CLOROFILA, asociado con la membrana de los TILACOIDES. Los cloroplastos se encuentran en los tallos jóvenes y hojas de las plantas superiores. También se encuentran en algunas formas de FITOPLANCTON como la HAPTOPHYTA; DINOFLAGELADOS; DIATOMEAS; y CRPTÓFITAS.

Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).

Alcohol polihidroxílico que no tiene más de un grupo hidrolixo unido a cada carbono; se forma por reducción del grupo carbonilo de un azúcar a grupo hidroxilo. (Dorland, 28a ed)

Forma neonatal del DEFICIENCIA DE CARBOXILASA MÚLTIPLE que se debe a un defecto o déficit de holocarboxilasa sintetasa. La HLCS es la enzima que establece enlaces covalentes entre la biotina y las carboxilasas dependientes de la biotina (propionil-CoA carboxilasa, piruvato carboxilasa, y beta-metilcrotonil-CoA carboxilasa).

Forma de comienzo tardío de la DEFICIENCIA MÚLTIPLE DE CARBOXILASA (déficit de la actividad de las enzimas biotin-dependientes propionil-CoA carboxilasa, metilcrotonil-CoA carboxilasa y PIRUVATO CARBOXILASA) debido a un defecto o déficit de biotinidasa que es esencial para reciclar la BIOTINA.

Un grupo de compuestos que son derivados del ácido heptanodienoico con la fórmula general R-C7H11O4.

Enzimas que catalizan la síntesis de ÁCIDOS GRASOS a partir de los derivados de la acetil-CoA y de la malonil-CoA.

Combinación química causada por acción de la luz; específicamente, formación de carbohidratos (con liberación de oxígeno molecular) a partir del dióxido del carbono y el agua en el tejido de clorofila de plantas y algas verdeazules bajo la influencia de la luz. En las bacterias, la fotosíntesis utiliza sulfuro de hidrógeno, hidrógeno molecular y otros compuestos reducidos en lugar de agua, de modo que no se libera oxígeno molecular. (Dorland, 28a ed)

Proteínas quinasas de señalización intracelular que desempeñan un papel de señalización en la regulación del metabolismo energético celular. Su actividad depende en gran medida de la concentración celular de AMP que es incrementada en condiciones de baja energía o estrés metabólico. Proteínas quinasas activadas por AMP modifican las enzimas implicadas en el METABOLISMO LÍPIDO, que a su vez proporcionan los sustratos necesarios para convertir el AMP en el ATP.

S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.

El fosfoenolpiruvato (PEP) es un compuesto clave en el metabolismo, específicamente en la glucólisis y la fotosíntesis, que actúa como un grupo de transferencia de grupos fosfato altamente energético.

Derivados del ácido propiónico. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que contiene la estructura carboxietano.

Compuestos y complejos moleculares consistentes en un gran número de átomos generalmente sobre 500 kD de tamaño. En los sistemas biológicos las substancias macromoleculares se pueden visualizar generalmente usando MICROSCOPIO ELECTRÓNICO y se distinguen de los ORGANELOS por la carencia de estructura membranosa.

Procesos altamente queratinizados que son afilados y curvados, o planos con márgenes puntiagudos. Se encuentran especialmente en el extremo distal de las patas de ciertos animales.

Género de plantas de la familia ASTERACEAE que se utiliza en experimentación en estudios de genética molecular sobre la fisiología y desarrollo de las plantas.

Elemento metálico con el símbolo atómico Mg, número atômico 12 y masa atómica 24,31. Es importante para la actividad de muchas enzimas, especialmente las que están involucradas con la FOSFORILACIÓN OXIDATIVA.