Biotina: Acido hexahidro-2-oxo-1H-tieno(3,4-d)imidazol-4-pentanoico. Factor de crecimiento presente en pequeñas cantidadees en todas las células vivas. Se presenta principalmente ligada a proteínas o polipéptidos y es abundante en el hígado, páncreas, levadura y leche. El contenido de biotina en el tejido canceroso es más elevado que en el tejido normal.Avidina: Una proteína específica de la albúmina del huevo que interactúa con la biotina tornándola indisponible para los mamíferos, produciendo, por consiguiente, deficiencia de biotina.Ligasas de Carbono-Nitrógeno: Enzimas que catalizan la unión de dos moléculas a través de la formación de un enlace carbono-nitrógeno. Ec 6.3.Estreptavidina: Proteína extracelular de 60 kD de Streptomyces avidinii con cuatro sitios de enlace de alta afinidad para la biotina. A diferencia de la AVIDINA, la estreptavidina tiene un punto isoléctrico casi neutral y no tiene cadenas laterales de carbohidratos.Metilmalonil-CoA Descarboxilasa: Carboxiliasa que cataliza la descarboxilación de (S)-2-Metil-3-oxopropanoil-CoA a propanoil-CoA reductasa. En los microorganismos, la reacción puede ser acoplada al transporte vectorial de iones de SODIO a través de la membrana citoplasmática.Piruvato Carboxilasa: Enzima dependiente de la biotina, perteneciente a la familia de las ligasas, que cataliza la adición de DIOXIDO DE CARBONO al piruvato. Se encuentra tanto en vegetales como en animales. La deficiencia de esta enzima causa retardo psicomotor severo y ACIDOSIS LACTICA en niños. EC 6.4.1.1.Sulfurtransferasas: Enzimas que transfieren átomos de azufre para varias moléculas aceptoras. EC 2.8.1.ValeratosBiotinidasa: Una enzima que cataliza la liberación de BIOTINA desde biocitina. En humanos, los defectos en la enzima son la causa de la acidemia orgánica DEFICIENCIA MULTIPLE DE CARBOXILASA o DEFICIENCIA DE BIOTINIDASA.Ligasas de Carbono-Carbono: Enzimas que catalizan la unión de dos moléculas a través de la formación de un enlace carbono-carbono. Son enzimas carboxilantes y en su mayoría, biotinil-proteínas. EC 6.4.Acetil-CoA Carboxilasa: Enzima carboxilante que cataliza la conversión de ATP, acetil-CoA y HCO3- en ADP, ortofosfato y malonil CoA. Es una proteína biotinilada que también cataliza la transcarboxilación. La enzima vegetal también carboxila propanoil-CoA y butanoil-CoA. EC 6.4.1.2.Acido Graso Sintasa Tipo II: La forma de complejo ácido graso sintasa que se encuentra en BACTERIAS, HONGOS y PLANTAS. Las etapas catalíticas son como las de la forma animal pero la estructura proteica es diferente, con enzimas disociadas codificadas por genes distintos. Es un blanco de algunos AGENTES ANTIINFECCIOSOS que dan lugar a la desestructuración de la MEMBRANA CELULAR y de la PARED CELULAR.Transferasas de Carboxilo y Carbamoilo: Grupo de enzimas que catalizan la transferencia de grupos carboxilo o carbamoil. EC 2.1.3.Ácidos Pimélicos: Un grupo de compuestos que son derivados del ácido heptanodienoico con la fórmula general R-C7H11O4.Pezuñas y Garras: Procesos altamente queratinizados que son afilados y curvados, o planos con márgenes puntiagudos. Se encuentran especialmente en el extremo distal de las patas de ciertos animales.Deficiencia Múltiple de Carboxilasa: Anomalías en el catabolismo de carbohidratos y de aminoácidos de cadena ramificada que responden al tratamiento con biotina. Pueden producirse por deficiencia de las enzimas propionil-CoA carboxilasa, metilcrotonil-CoA carboxilasa, biotinidasa, o propionil-CoA carboxilasa, metilcrotonil-CoA carboxilasa, y piruvato carboxilasa.Clara de Huevo: Parte blanca de un huevo, especialmente del huevo de gallina, utilizado para cocinar. Contiene albúmina.Deficiencia de Biotinidasa: Forma de comienzo tardío de la DEFICIENCIA MÚLTIPLE DE CARBOXILASA (déficit de la actividad de las enzimas biotin-dependientes propionil-CoA carboxilasa, metilcrotonil-CoA carboxilasa y PIRUVATO CARBOXILASA) debido a un defecto o déficit de biotinidasa que es esencial para reciclar la BIOTINA.Deficiencia de Vitamina B: Enfermedad debida a deficiencia en cualquier miembro del COMPLEJO VITAMÍNICO B. Estas vitaminas B son solubles en agua y deben ser obtenidas de la dieta porque son fácilmente perdidos en la orina. No pueden ser almacenados en la grasa de cuerpo.Carboxiliasas: Enzimas que catalizan la adición de un grupo carboxilo a un compuesto (carboxilasas) o la remoción de un grupo carboxilo de un compuesto (descarboxilasas). EC 4.1.1.Ligasas: Clase de enzimas que cataliza la formación de un enlace entre dos moléculas de sustrato, proceso que se acopla con la hidrólisis de un enlace pirofosfato del ATP o de un donante de energía similar. (Dorland, 28a ed). EC 6.Escherichia coli: Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).Ácido Pantoténico: Butiril-beta-alanina que también puede encontrarse como un complejo de ácido pantoico y BETAALANINA. Es incorporada a la COENZIMA A y proteje a las células contra el daño peroxidativo mediante el aumento del nivel de GLUTATIÓN.Deficiencia de Holocarboxilasa Sintetasa: Forma neonatal del DEFICIENCIA DE CARBOXILASA MÚLTIPLE que se debe a un defecto o déficit de holocarboxilasa sintetasa. La HLCS es la enzima que establece enlaces covalentes entre la biotina y las carboxilasas dependientes de la biotina (propionil-CoA carboxilasa, piruvato carboxilasa, y beta-metilcrotonil-CoA carboxilasa).