Una enzima que cataliza la liberación de BIOTINA desde biocitina. En humanos, los defectos en la enzima son la causa de la acidemia orgánica DEFICIENCIA MULTIPLE DE CARBOXILASA o DEFICIENCIA DE BIOTINIDASA.

Forma de comienzo tardío de la DEFICIENCIA MÚLTIPLE DE CARBOXILASA (déficit de la actividad de las enzimas biotin-dependientes propionil-CoA carboxilasa, metilcrotonil-CoA carboxilasa y PIRUVATO CARBOXILASA) debido a un defecto o déficit de biotinidasa que es esencial para reciclar la BIOTINA.

Las amidohidrolasas son enzimas que catalizan la hidrólisis de enlaces amida, desempeñando un rol crucial en diversos procesos metabólicos, como el catabolismo de aminoácidos y nucleótidos.

Acido hexahidro-2-oxo-1H-tieno(3,4-d)imidazol-4-pentanoico. Factor de crecimiento presente en pequeñas cantidadees en todas las células vivas. Se presenta principalmente ligada a proteínas o polipéptidos y es abundante en el hígado, páncreas, levadura y leche. El contenido de biotina en el tejido canceroso es más elevado que en el tejido normal.

Anomalías en el catabolismo de carbohidratos y de aminoácidos de cadena ramificada que responden al tratamiento con biotina. Pueden producirse por deficiencia de las enzimas propionil-CoA carboxilasa, metilcrotonil-CoA carboxilasa, biotinidasa, o propionil-CoA carboxilasa, metilcrotonil-CoA carboxilasa, y piruvato carboxilasa.

Grupo de trastornos que se caracterizan por malformaciones de origen ectodérmico y crecimientos neoplásicos de la piel, sistema nervioso y de otros órganos.

Forma neonatal del DEFICIENCIA DE CARBOXILASA MÚLTIPLE que se debe a un defecto o déficit de holocarboxilasa sintetasa. La HLCS es la enzima que establece enlaces covalentes entre la biotina y las carboxilasas dependientes de la biotina (propionil-CoA carboxilasa, piruvato carboxilasa, y beta-metilcrotonil-CoA carboxilasa).

Incorporación de grupos biotinil en las moléculas.

Un mercurial orgánico utilizado como un reactivo sulfihidrilo.

Obras que contienen artículos de información sobre temas de cualquier campo del conocimiento, generalmente presentadas en orden alfabético, o una obra similar limitada a un campo o tema en especial.

La república de Chile se sitúa en la margen suroccidental de América del Sur, entre los 17 grados 30 min y 56 grados 30 min de latitud sur. Sus territorios comprenden parte del continente Americano, Oceánico y Antártico, en conjunto 2.006.626 Km2, sin contar el mar territorial y las 200 millas de mar patrimonial o Zona Económica Exclusiva. Limita al Norte con Perú, al este con Bolivia y Argentina, al sur con el Polo Sur (Territorio Chileno Antártico) y al Oeste con el Océano Pacífico, el cual baña sus costas en una extensión de más de 8000 Km. El territorio Chileno se caracteriza por su gran variedad de paisajes morfológicos, climáticos y vegetacionales. Desde el punto de vista morfológico es posible distinguir a lo largo del territorio chileno tres grandes unidades de relieve, a saber; Cordillera de los Andes (al este), Cordillera de la Costa (al oeste) y al centro la Depresión Intermedia. Desde el punto de vista climático, la gran variedad se explica por la existencia de los relieves arriba mencionados, junto con la posición del país frente al Océano Pacífico, la corriente de Humboldt y el Anticiclón del Pacífico. Así la variedad climática norte sur varia desde la aridez extrema de la zona norte hasta los climas lluviosos fríos del extremo sur, pasando por los climas templados cálidos de la zona central del país. La conjugación de los elementos morfológicos y climáticos generan a grandes rasgos 5 unidades naturales en sentido norte sur, estas son: Norte Grande, comprende las regiones de Tarapaca y Antofagasta; Norte Chico, regiones de Atacama y Coquimbo; Zona Central, Regiones de Valparaiso, Metropolitana de Santiago, Rancagua, del Maule y del Biobio; Zona Sur, región de la Araucania y de Los Lagos; y Zona Austral, regiones de Aysen y Magallanes y Antártica Chilena. Todas las características antes mencionadas, junto con la localización de los recursos minerales, permiten entender la distribución de la población a lo largo del territorio nacional. Así en el norte chileno la población se concentra en la Costa y en los enclaves mineros del interior, y en la zona central y sur se distribuye de manera un poco mas dispersa gracias a las condiciones naturales que permiten la existencia de actividades silvoagropecuarias e industriales, sin embargo hay que señalar que a pesar de ello la población esta desigualmente distribuida. Según el censo de 1992 de los 13.348.401 habitantes, el 83,5 por ciento correspondía a población urbana (11.140.405) y 16,5 por ciento de población rural. Ademas el 75 por ciento de su población se distribuye sobre el 15 por ciento del territorio, específicamente en la zona central del país. La capital, Santiago, con 4.246.593 habitantes representa el 32 por ciento de la población del país, según el censo de población de 1992, le siguen Concepción (326.784), Viña del Mar (303.589), Valparaiso (274.228), Talcahuano (244.034), Antofagasta (225.316) y Temuco (210.587), el resto de las ciudades no superan los doscientos mil habitantes. Las actividades económicas mas representativas del país corresponden a la explotación de Recursos Naturales básicos, siendo la minería del cobre, las explotaciones forestales de Madera Aserrada y Celulosa, Pesca y Agricultura las que generan el grueso del producto geográfico bruto nacional.

Servicio de la NATIONAL LIBRARY OF MEDICINE para profesionales de la salud y público en general. Enlaza extensa información de los Institutos Nacionales de Salud y otras validadas fuentes de información sobre enfermedades y afecciones específicas.