Bilirrubina: Un pigmento biliar que es un producto de degradación de HEME.Hiperbilirrubinemia: Afección que consiste en el incremento anormal de la cantidad de BILIRRUBINA en la SANGRE circulante, que puede producir ICTERICIA.Ictericia Neonatal: Decoloración amarilla de la PIEL, MEMBRANA MUCOSA y ESCLERA en el RECIEN NACIDO. Es un signo de HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL. La mayoría de los casos son autolimitantes y transitorios (ICTERICIA NEONATAL) produciendose en la primera semana de vida, pero algunas pueden ser un signo de alteraciones patológicas, sobre todo de HEPATOPATIAS.Ratas Gunn: Cepa mutante de Rattus norvegicus que se utiliza como modelo del kernicterus.Pigmentos Biliares: TETRAPIRROLES lineales que dan un color característico a la BILIS y que incluyen la BILIRRUBINA, BILIVERDINA y bilicianina.Kernicterus: Término utilizado para describir la coloración con BILIRRUBINA de los GANGLIOS BASALES, TRONCO CEREBRAL y CEREBELO y que clínicamente describe a un síndrome asociado con la HIPERBILIRRUBINEMIA. Las características clínicas incluyen atetosis, ESPASTICIDAD MUSCULAR o hipotonía, trastornos para fijar la mirada vertical y SORDERA. La bilirrubina no conjugada penetra en el cerebro y actúa como una neurotoxina, a menudo ésta se asocia con afecciones que dificultan la función de la BARRERA HEMATOENCEFÁLICA (ejemplo, SEPSIS). Esta afección ocurre principalmente en neonatos (RECIÉN NACIDO), pero raramente pueden ocurrir en adultos.Ictericia: Manifestación clínica de HIPERBILIRRUBINEMIA, caracterizada por la coloración amarillenta de la PIEL, MEMBRANA MUCOSA y ESCLERA. La ictericia clínica generalmente es un signo de disfunción del HIGADO.Hiperbilirrubinemia Neonatal: Acumulación de BILIRRUBINA, un producto de la degradación de las PROTEÍNAS HEMO, en la SANGRE durante las primeras semanas de la vida. Puede dar lugar a ICTERICIA NEONATAL. El exceso de bilirrunina puede deberse a la forma no conjugada (indirecta) o conjugada (directa). La afección puede ser autolimitada (ictericia neonatal fisiológica) o patológica, con concentraciones tóxicas de bilirrubina.Hiperbilirrubinemia Hereditaria: Errores congénitos del metabolismo de la bilirubina que producen cantidades excesivas de bilirrubina en la sangre circulante, debido a un incremento en la producción de bilirubina o a la disminución en el aclaramiento de la bilirrubina de la sangre.Glucuronosiltransferasa: Família de enzimas que aceptan una amplia gama de substratos, incluídos fenoles, alcoholes, aminas y ácidos grasos. Funcionan como enzimas metabolizadoras de drogas, que catalizan la conjugación de ácido UDP-glucurónico a una variedad de compuestos endógenos y exógenos. EC 2.4.1.17.Compuestos de DiazonioBiliverdina: 1,3,6,7-Tetrametil-4,5-dicarboxietil-2,8-divinilbilenona. Biosintetizada a partir de la hemoglobina como un precursor de la bilirrubina. Presente en la bilis de ANFÍBIOS y pájaros, pero no en la bilis humana normal o en el suero.Síndrome de Crigler-Najjar: Forma familiar de hiperbilirrubinemia congénita transmitida como rasgo autosómico recesivo. Se caracteriza por íctero y daño cerebral y es ocasionada por deficiencia de la glucuronil transferasa en el hígado lo que produce un defecto en la conjugación de la bilirubina.Enfermedad de Gilbert: Trastorno familiar benigno, transmitido como rasgo autosómico dominante. Se caracteriza por hiperbilirrubinemia crónica de bajo grado con fluctuaciones diurnas considerables del nivel de bilirrubina.Fototerapia: Tratamiento de enfermedades por exposición a la luz, especialmente por rayos de luz con concentraciones variadas o por longitudes de ondas específicas.Bilis: Agente emulsificante producido en el HÍGADO y que se segrega en el DUODENO. Su composición incluye ÁCIDOS Y SALES BILIARES, COLESTEROL y ELECTROLITOS. Ayuda a la DIGESTIÓN de las grasas en el duodeno.Albúmina Sérica: Proteína importante de la SANGRE. Es importante en el mantenimiento de la presión osmótica coloidal del plasma y el transporte de grandes moléculas orgánicas.Glucuronatos: Derivados del ÁCIDO GLUCURÓNICO. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que incluyen la estructura glucosa 6-carboxilo.Compuestos AzoPruebas de Función Hepática: Análisis de sangre que son usados para evaluar qué tan bien está funcionando el hígado de un paciente, así como para ayudar a diagnosticar enfermedades hepáticas.Oxidorreductasas actuantes sobre Donantes de Grupo CH-CH: Una subclase de enzimas que incluyen todas las deshidrogenasas que actúan en la unión carbón-carbón. Esta enzima incluye a todas las enzimas que introducen doble unión en los sustratos por deshidrogenación directa de la unión simple carbón-carbón.Colestasis: Trastorno del flujo biliar debido a obstrucción de los conductos biliares pequeños (COLESTASIS INTRAHEPÁTICA)u obstrucción en los conductos biliares grandes (COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA).Autoanálisis: Método de análisis de productos químicos mediante la automatización.Ácidos Sulfanílicos: Acidos aminobencenosulfónicos. Acidos orgánicos que son utilizadon en la fabricación de colorantes y químicos orgánicos y como reactivos.Hemo Oxigenasa (Deciclizadora): Enzima oxidasa de función mixta que, durante el catabolismo de la hemoglobina, cataliza la degradación del hemo a ferro ferroso, monóxido de carbono y biliverdina, en presencia de oxígeno molecular y NADPH reducido. La enzima es inducida por metales, particularmente el cobalto. EC 1.14.99.3.Sulfobromoftaleína: Fenolftaleína que es utilizada como auxiliar diagóstico en la determinación de la función hepática.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Urobilinógeno: Un compuesto incoloro formado en los intestinos mediante la reducción de bilirrubina. Una parte se excreta en las heces, donde es oxidado a urobilina. Otra parte se reabsorbe y se re-excreta en la bilis como bilirrubina. A veces, se re-excreta en la orina, donde más tarde puede ser oxidada a urobilina.Espectrofotometría: El arte o proceso de comparar fotométricamente las intensidades relativas de la luz en diferentes partes del espectro.Recién Nacido: Lactante durante el primer mes después del nacimiento.Aspartato Aminotransferasas: Enzima de la clase de las transferasas que cataliza la conversión de L-aspartato y 2-cetoglutarato en oxaloacetato y L-glutamato. EC 2.6.1.1.Hemo-Oxigenasa 1: Enzima ubícua sensible al estrés que cataliza la escisión oxidativa del HEMO para producir HIERRO, MONÓXIDO DE CARBONO y BILIVERDINA.Alanina Transaminasa: Enzima que cataliza la conversión de L-alanina y 2-oxoglutarato en piruvato y L-glutamato. EC 2.6.1.2.Hepatopatías: Procesos patológicos del HÍGADO.Cloroformo: Solvente utilizado habitualmente en el laboratorio. Anteriormente habia sido utilizado como anestésico, pero su uso fue prohibido en los EEUU debido a su posible carcinogenicidad.Tamizaje Neonatal: Identificación de parámetros seleccionados en niños recien nacidos mediante diversos tests, exámenes u otros procedimientos. El tamizaje puede ser realizado mediante mediciones clínicas o de laboratorio. Un test de tamizaje está diseñado para distinguir los niños recien nacidos saludables de los que no están bien, pero el test de tamizaje no es considerado un dispositivo diagnóstico, sino epidemiológico.Uridina Difosfato Ácido Glucurónico: Un azúcar fosfonucleósido que sirve como fuente de ácido glucurónico para la biosíntesis de los polisacáridos. El mismo también puede ser epimerizado a ácido UDP idurónico, el cual dona ácido idurónico a los polisacáridos. En animales, el ácido UDP glucurónico se emplea en la formación de diversos glucosidurónidos que poseen varios agliconas.Indicadores y Reactivos: Sustancias que se emplean para la detección, identificación, análisis, etc. de condiciones o procesos químicos, biológicos o patológicos. Los indicadores son sustancias que cambian de apariencia física, por ejemplo de color, al acercarse al término de una titulación química, por ejemplo, en el paso entre acidez y alcalinidad. Los reactivos son sustancias que se emplean para la detección o determinación de otra sustancia a través de medios químicos o microscópicos, especialmente a través de análisis. Los tipos de reactivos son precipitantes, solventes, oxidantes, reductores, fundentes y colorimétricos.