beta-Manosidasa
Una enzima que cataliza la hidrólisis de residuos no-reducibles beta-D-manosa terminales en beta-D-manosidas. La enzima desempeña un rol en la degradación lisosomal de los N-glicosilproteína glicanos. Los defectos en la forma lisomal de la enzima en humanos resulta en la reconstrucción de metabolitos de manosida intermediarios y la enfermedad BETA-MANOSIDOSIS.
Manosidasas
Glucósido hidrolasas que catalizan la hidrolisis de alfa o beta MANOSA.
beta-Manosidosis
Un error innato del metabolismo marcado por un defecto en la isoforma lisosomal de BETA-MANOSIDASA que resulta en acumulación lisosomal de metabolitos intermediarios ricos en manosa conteniendo enlaces 1,4-beta. La enfermedad humana ocurre a través de herencia recesiva autosómica y se manifiesta con una variedad de síntomas que dependen del tipo de mutación del gen.
alfa-Manosidosis
Error congénito del metabolismo que se caracteriza por un defecto en la actividad de la isoforma lisosómica de la enzima ALFA-MANOSIDASA que genera un acúmulo lisosomal de metabolitos intermedios ricos en manosa. Virtualmente, todos los pacientes tienen retraso psicomotor, cara áspera y cierto grado de disostosis múltiple. Se considera que es un trastorno autosómico recesivo.
Bacilos Gramnegativos Anaerobios Rectos, Curvos y Espirales
Mananos
Polisacáridos constituídos por unidades de manosa.
Cabras
Aspergillus niger
beta-Glucosidasa
Manosa
Punto Isoeléctrico
Lisosomas
Tipos de partículas citoplásmicas en los tejidos animales y de plantas heterogéneos morfológicamente y caracterizados por su contenido de enzimas hidrolíticas y su estructura, vinculada a la latencia de estas enzimas. Las funciones intracelulares de los lisosomas dependen de su potencial lítico. La membrana simple de la unidad lisosomal actúa como una barrera entre las enzimas encerradas en el lisosoma y el substrato externo. La actividad de las enzimas contenidas en los lisosomas está limitada o es nula a menos que se rompa la vesícula donde están encerradas. Se supone que tal ruptura esté bajo control metabólico (hormonal). (Rieger, et, al., Glossary of Genetics: Classical and Molecular, 5th ed)
Enciclopedias como Asunto
Oligosacáridos
Secuencia de Carbohidratos
MedlinePlus
Información de Salud al Consumidor
Medios de Comunicación Sociales
Plataformas que proporcionan la capacidad y las herramientas para crear y publicar la información accesible por INTERNET. Por lo general estas plataformas tienen tres características con contenido generado por usuarios, alto grado de interacción entre el creador y el espectador, y fácilmente integrable con otros sitios.