Una enzima que cataliza la hidrólisis de residuos no-reducibles beta-D-manosa terminales en beta-D-manosidas. La enzima desempeña un rol en la degradación lisosomal de los N-glicosilproteína glicanos. Los defectos en la forma lisomal de la enzima en humanos resulta en la reconstrucción de metabolitos de manosida intermediarios y la enfermedad BETA-MANOSIDOSIS.
Glucósido hidrolasas que catalizan la hidrolisis de alfa o beta MANOSA.
Un error innato del metabolismo marcado por un defecto en la isoforma lisosomal de BETA-MANOSIDASA que resulta en acumulación lisosomal de metabolitos intermediarios ricos en manosa conteniendo enlaces 1,4-beta. La enfermedad humana ocurre a través de herencia recesiva autosómica y se manifiesta con una variedad de síntomas que dependen del tipo de mutación del gen.
Error congénito del metabolismo que se caracteriza por un defecto en la actividad de la isoforma lisosómica de la enzima ALFA-MANOSIDASA que genera un acúmulo lisosomal de metabolitos intermedios ricos en manosa. Virtualmente, todos los pacientes tienen retraso psicomotor, cara áspera y cierto grado de disostosis múltiple. Se considera que es un trastorno autosómico recesivo.
Grupo de bacterias anaerobias en forma de bastoncillos que muestran color rosado (negativos) cuando se tratan con el método de coloración de Gram.
Polisacáridos constituídos por unidades de manosa.
Cualquiera de los numerosos RUMIANTES ágiles, de astas huecas del género Capra, de la familia Bovidae, muy relacionados con las OVEJAS.
Hongo imperfecto causante de manchas o moho negro en varias frutas, vegetales, etc.
Exocelulasa con especificidad por distintos sustratos beta-D-glucósidos. Cataliza la hidrólisis de residuos terminales no reductores en los beta-D-glucósidos con liberación de GLUCOSA.
Una hexosa o monosacárido fermentable e isómero de la glucosa del maná, el Fraxinus ornus y otras plantas relacionadas.
El pH en soluciones de proteínas y compuestos relacionados al cual los iones dipolares se encuentran en cantidad máxima.
Tipos de partículas citoplásmicas en los tejidos animales y de plantas heterogéneos morfológicamente y caracterizados por su contenido de enzimas hidrolíticas y su estructura, vinculada a la latencia de estas enzimas. Las funciones intracelulares de los lisosomas dependen de su potencial lítico. La membrana simple de la unidad lisosomal actúa como una barrera entre las enzimas encerradas en el lisosoma y el substrato externo. La actividad de las enzimas contenidas en los lisosomas está limitada o es nula a menos que se rompa la vesícula donde están encerradas. Se supone que tal ruptura esté bajo control metabólico (hormonal). (Rieger, et, al., Glossary of Genetics: Classical and Molecular, 5th ed)
Obras que contienen artículos de información sobre temas de cualquier campo del conocimiento, generalmente presentadas en orden alfabético, o una obra similar limitada a un campo o tema en especial.
Carbohidratos formados por dos a diez MONOSACARIDOS conectados por un enlace alfa- o beta-glicosídico. Son encontrados por toda la naturaleza tanto en la forma livre como vinculada.
Secuencia de carbohidratos en los POLISACÁRIDOS, GLICOPROTEINAS y GLUCOLÍPIDOS.
Servicio de la NATIONAL LIBRARY OF MEDICINE para profesionales de la salud y público en general. Enlaza extensa información de los Institutos Nacionales de Salud y otras validadas fuentes de información sobre enfermedades y afecciones específicas.
Forma tridimensional característica de un carbohidrato.
Información destinada a los usuarios potenciales de servicios médicos y de atención en salud. Hay un énfasis en el auto-cuidado y prevención así como también en información para difundirla y ser usada por la comunidad.
Plataformas que proporcionan la capacidad y las herramientas para crear y publicar la información accesible por INTERNET. Por lo general estas plataformas tienen tres características con contenido generado por usuarios, alto grado de interacción entre el creador y el espectador, y fácilmente integrable con otros sitios.