Trastorno hereditario autosómico recesivo con múltiples formas de expresión fenotípica, ocasionado por un defecto en la descarboxilación oxidativa de los AMINOÁCIDOS DE CADENA RAMIFICADA. Estos metabolitos se acumulan en los líquidos corporales y producen un olor de "jarabe de arce". La enfermedad se divide en los subtipos clásico, intermedio, intermitente y el que responde a la tiamina. La forma clásica se presenta en la primera semana de vida con cetoacidosis, hipoglucemia, emesis, convulsiones neonatales e hipertonía. Las formas intermedia e intermitente se presentan en la infancia o posteriormente con episodios agudos de ataxia y vómitos (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p936).

Género de plantas de la familia ACERACEAE, mejor conocido como árboles con hojas lobuladas palmeadas.

Líquido alimenticio dulce y viscoso, producido en las bolsas de miel de diversas abejas a partir del néctar recolectado de las flores. El néctar se convierte en miel por la inversión del azúcar sucrosa en fructosa y glucosa. Es ligeramente ácida y posee propiedades antisépticas, en ocasiones se ha utilizado en el tratamiento de quemaduras y de laceraciones.

Oxidoreductasas que son específicas para las CETONAS.

Cualquier agente que agrega no sólo un sabor dulce, sino que un valor energético al alimento. Ellos incluyen azúcares naturales tales como SACAROSA; FRUCTOSA; y GALACTOSA; y ciertos ALCOHOLES DEL AZÚCAR.

Aminoácidos que contienen una cadena ramificada de carbón.

La acumulación de cetonas (compuestos orgánicos tóxicos) en la sangre, generalmente como resultado del deterioro de la capacidad del cuerpo para procesar el azúcar en la diabetes no controlada.

Un aminoácido no natural que se utiliza de forma experimental para estudiar la estructura y función de proteínas. Es estructuralmente similar a la METIONINA, sin embargo, no contiene AZUFRE.

Sistemas de enzimas que funcionan secuencialmente, catalizando reacciones consecutivas conectadas por intermediarios metabólicos comunes. Pueden implicar simplemente una transferencia moléculas de agua o de átomos de hidrógeno o estar asociadas a grandes estructuras supramoleculares, como la MITOCONDRIA o los RIBOSOMAS.

Envenenamiento por la ingestión de plantas o de sus hojas, frutillas, raíces o tallos. Las manifestaciones, tanto en humanos como en animales, varía en severidad desde ligeras a peligrosas para la vida. En los animales, especialmente en los domésticos, usualmente se produce por de forraje mohoso o fermentado.

Insectos miembros de la superfamilia Apoidea que se encuentran en casi todos los lugares, particularmente en las flores. En América del Norte existen alrededor de 3500 especies. Difieren de la mayoría de las AVISPAS porque sus crías se alimentan de miel y polen en vez de alimento de origen animal.

Presencia de metahemoglobina en la sangre, lo que produce cianosis y dolor de cabeza, vértigo, agotamiento, ataxia, disnea, taquicardia, náuseas, vómitos, somnolencia, estupor, coma y, (en raras ocasiones), la muerte. Puede ser de origen químico o inducida por fármacos o ser debida a una irregularidad en la hemoglobina M (un rasgo autosómico dominante) o a una insuficiencia de la enzima reductasa del citocromo-b5 (un rasgo autosómico recesivo). (Dorland, 28a ed)

Orden de hongos del filo ASCOMYCOTA caracterizado por formas peritequial estromática en la mayoría de las especies. Géneros notables son Magnaporthe y Glomerella, la última tiene la anamorfa ( forma mitospórica) COLLETOTRICHUM.

Un aminoácido esencial de cadena ramificada que se halla en muchas proteínas. Es un isómero de la LEUCINA. Es importante en la síntesis de la hemoglobina y en la regulación del azúcar de la sangre y de los niveles energéticos.

Un aminoácido esencial de cadena ramificada importante para la formación de la hemoglobina.

Planta de la familia FAGACEAE, que produce TANINOS. No confundir con el acebo (ILEX).

Plantas superiores, perennes, leñosas y generalmente altas (Angiospermas, Gimnospermas, u algunas Pterofita) que usualmente tienen un tallo principal y numerosas ramas.

Grupo de trastornos autosómicos recesivos que se caracterizan por tener una deficiencia de la enzima hepática FENILALANINA HIDROXILASA o menos frecuentemente por la actividad reducida de la DIHIDROPTERIDINA REDUCTASA (es decir, fenilcetonuria atípica). La fenilcetonuria clásica se origina por deficiencia severa de fenilalanina hidroxilasa y se presenta en la infancia con retraso en el desarrollo; CONVULSIONES; HIPOPIGMENTACIÓN de la piel; ECZEMA; y desmielinización en el sistema nervioso central.

3-((4-Amino2-metil-5-pirimidinil)metil)-5-(2- hidroximetil)-4-cloruro de metiltiazolio.

Estructuras expandidas, usualmente verdes, de plantas vasculares, que están característicamente constituidas por una expansión en forma de lámina ligada al tallo, y que funciona como órgano principal de la fotosíntesis y de la transpiración.

Un clase de derivados del dibencilbutano que se encuentran en las plantas superiores y en fluídos (bilis, suero, orina, etc.) en el hombre y otros animales. Estos compuestos, que tienen un papel potencial anticanceroso, pueden ser sintetizados "in vitro" por la flora fecal humana.

Cepa endogámica de ratas Long-Evans que desarrollan hiperglicemia, hiperinsulinemia, y obesidad ligera, principalmente en machos, que recuerda a la diabetes mellitus no insulino dependiente del humano. Se desarrolló a partir de elementos exogámicos de Long-Evans en 1983.

Cantidad de energía y nutrientes, basada habitualmente en promedios y expresada en valores por día, que satisface las necesidades relativas al crecimiento y a las funciones normales del organismo en grupos de indivíduos sanos.

La gestión y el mantenimiento de las colonias de abejas.

Género de plantas de la familia MYRTACEAE. El nombre común de árbol del té también se utiliza para MELALEUCA y KUNZEA.

Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.

El uso médico de los productos de las abejas como VENENO DE ABEJA, MIEL, polen, PROPÓLEOS; y jalea real.

Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.

Proteínas obtenidas de los alimentos. Son la principal fuente de aminoácidos esenciales.

El colapso repentino y desaparición o disminución de una colonia de organismos.