alpha-L-Fucosidase: Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di un Alpha L-fucoside per dare un alcool e L-fucose. La carenza di questo enzima possono causare fucosidosi. CE 3.2.1.51.Fucosidosi: Un accumulo lisosomiale autosomiche malattia causata dalla carenza di attivita 'ALPHA-L-FUCOSIDASE con conseguente accumulo di Fucosio contenente SPHINGOLIPIDS; glicoproteine e mucopolysaccharides (glicosaminoglicani) nei lisosomi. La forma infantile (tipo I), deterioramento psicomotoria muscolo caratteristiche spasticità caratteristiche facciali, volgare, ritardo della crescita, anomalie scheletriche visceromegaly, convulsioni, infezioni ricorrenti e MACROGLOSSIA, con la morte nella prima decade. Fucosidosi giovanile (tipo II) variante è la più comune ed è lentamente progressiva diminuzione della funzionalità neurologica e angiokeratoma corporis diffusum. Sopravvivenza potrebbe essere di tipo II attraverso la quarta decade. (Dal Menkes, Versione del Bambino Neurologia, quinto Ed, p87; Am J Med Genet 1991 Jan; 38 111-31) (1):FucosioDisaccaridasiOttopodiformi: Un superorder della classe CEPHALOPODA, composto da gli ordini Octopoda (polipo) con oltre 200 specie e Vampyromorpha con una sola specie. La seconda sia una reliquia phylogenetic ma ha la chiave alle origini di Octopoda.Focalizzazione Isoelettrica: Elettroforesi in cui un pH gradiente si trova in un gel medio e delle proteine migrare finché non arriveranno al sito di iniezione (o concentrazione, in cui il pH è uguale a loro isoelectric punto.Imminopiranosi: Six-carbon pyranose zuccheri in cui l'ossigeno viene sostituita da un atomo di azoto.Errori Congeniti Del Metabolismo Dei CarboidratiAlfa-Mannosidasi: Un enzima che catalizza l ’ idrolisi dei residui, non-reducing alpha-D-mannose residui nel alpha-D-mannosides. L ’ enzima riveste un ruolo nel trattamento di nuovo con le umiliazioni N-glycans e mature glicoproteine. Ci sono molteplici isoforme di alpha-mannosidase, ognuna con la sua specifica posizione ottimale. Cellulare e il pH dei difetti nella forma dell ’ enzima lisosomiale provoca un accumulo di metaboliti mannoside intermedio e la malattia ALPHA-MANNOSIDOSIS.Gastric Mucins: Mucine che si trovano sulla superficie gastriche epitelio. Essi contribuiscono a proteggere la negli strati epiteliali meccanici e segni di composto chimico.Glicosidi IdrolasiAfrica Meridionale: Nell 'area geografica dell'Africa comprendente ANGOLA; BOTSWANA; LESOTHO; MALAWI; MOZAMBIQUE; NAMIBIA; Sud Africa; SWAZILAND; ZAMBIA ZIMBABWE.;1-Deoxynojirimycin: Con un inibitore alfa-glucosidasi. Derivati di azione antivirale deoxynojirimycin sia l ’ attività anti-HIV.Chemical Precipitation: La formazione di un favore a una soluzione a seguito di una reazione chimica o l'aggregazione di sostanze in solubile complessi abbastanza grande da cadere fuori dalla soluzione.