Enzima que catalisa a hidrólise de um alfa L-fucosídeo para dar um álcool e L-frutose. Deficiência desta enzima pode causar FUCOSIDOSE. EC 3.2.1.51.

Doença autossômica recessiva do armazenamento de lisossomos, causada por deficiência na atividade da ALFA-L-FUCOSIDASE, que resulta no acúmulo de fucose contendo ESFINGOLIPÍDEOS, GLICOPROTEÍNAS e mucopolissacarídeos (GLICOSAMINOGLICANAS) nos lisossomos. A forma infantil (tipo I) caracteriza-se por deterioração psicomotora, ESPASTICIDADE MUSCULAR, características faciais rudes, retardo no crescimento, anomalias esqueléticas, visceromegalia, CONVULSÕES, infecções recidivantes e MACROGLOSSIA, com morte ocorrendo na primeira década de vida. A fucosidose juvenil (tipo II) é a variante mais comum e caracteriza-se por declínio lento e progressivo na função neurológica e angioceratoma corpóreo difuso. A sobrevivência de pessoas com fucosidose tipo II pode chegar à quarta década de vida (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p 87; Am J Med Genet 1991 Jan; 38(1): 111-31).

Fucose is a type of sugar (a hexose) that is often found as an component of complex carbohydrates called glycans, which are attached to many proteins and lipids in the human body.

Enzimas intestinais que catalisam a hidrólise de dissacarídeos, como sacarose, maltose e lactose, em monossacarídeos simples para facilitar a absorção no organismo.

Superordem (classe CEFALÓPODES) composta das ordens Octopoda (octopus) com mais de 200 espécies e Vampyromorpha com uma única espécie. Esta última é uma relíquia filogenética, porém detém a chave para a origem do Octopoda.

Eletroforese na qual um gradiente de pH é estabelecido em um meio de gel e proteínas migram até alcançarem um local (ou foco) no qual o pH é igual ao seu ponto isoelétrico.

Açúcares piranosídicos de seis carbonos em que o OXIGÊNIO é substituído por um átomo de NITROGÊNIO.

Erros inatos do metabolismo dos carboidratos referem-se a condições genéticas herdadas que causam distúrbios na conversão de carboidratos em energia, resultando em acúmulo tóxico de substâncias ou deficiência de energia.

Enzima que catalisa a HIDRÓLISE de resíduos terminais não redutores de alfa-D-manose em alfa-D-manosídeos. A enzima desempenha um papel no processo dos N-glucanos recém formados e na degradação de GLICOPROTEÍNAS maduras. Há múltiplas isoformas da alfa-manosidase, cada uma com uma localização celular específica e pH ótimo. Os defeitos na forma lisossômica da enzima resultam em um acúmulo de metabólitos intermediários de manosídeos e a doença ALFA-MANOSIDOSE.

Mucinas que são encontradas na superfície do epitélio gástrico. Desempenham papel na proteção da camada epitelial de danos mecânicos e químicos.

Glicosídeo hidrolases (também chamadas glicosidases) catalisam a hidrólise da ligação glicosídica para gerar dois açúcares menores. Elas são enzimas extremamente comuns com funções na natureza incluindo degradação da biomassa, como celulose e hemicelulose, em estratégias de defesa antibacteriana (por exemplo, lisozima), em mecanismos de patogênese (por exemplo, neuraminidases virais), e no funcionamento celular normal (por exemplo, aparando as manosidases envolvidas na biossíntese de glicoproteínas ligadas a N). Juntamente com as glicosiltransferases, as glicosidases constituem a principal maquinaria catalisadora para a síntese e a quebra de ligações glicosídicas.

Área geográfica da África que abrange ANGOLA, BOTSUANA, LESOTO, MALAUI, MOÇAMBIQUE, NAMÍBIA, ÁFRICA DO SUL, SUAZILÂNDIA, ZÂMBIA e ZIMBÁBUE.

Inibidor de alfa-glucosidase com ação antiviral. Derivados da desoxinojirimicina podem ter atividade anti-HIV.

Precipitação induzida pela adição de compostos químicos. O processo de abrandamento da água pela adição de cal ou cinza de cal e soda como precipitantes.