Transtorno benigno (em lactentes e crianças) causado por proliferação de HISTIÓCITOS, macrófagos encontrados em tecidos. Estes histiócitos, geralmente células não Langerhans carregadas de lipídeos, formam nódulos amarelo-avermelhados múltiplos com maior frequência na pele, olhos e às vezes nas vísceras. Os pacientes parecem ter um metabolismo lipídico normal e o transtorno é classificado como histiocitose normolipêmica de células não Langerhans.

Distúrbio necrobiótico cutâneo caracterizado por nódulos ou placas amarelas rígidas, com frequência em distribuição periorbital. Em geral, é acompanhada por uma TAXA DE SEDIMENTAÇÃO DE ERITRÓCITOS elevada, LEUCOPENIA e GAMOPATIA MONOCLONAL (do tipo IgG-kappa) e envolvimento sistêmico.

Afecção caracterizada pelo desenvolvimento de xantomas disseminado, estruturas amarelas semelhantes a tumores preenchidas com depósitos de gordura. Os xantomas podem ser encontrados em vários tecidos, incluindo a PELE, TENDÕES, articulações dos JOELHOS e COTOVELOS. A xantomatose está relacionada com o METABOLISMO DE LIPÍDEOS e a formação de CÉLULAS ESPUMOSAS.

Grupo de transtornos caracterizados por edema, basofilia e distorção de bolsas de colágeno na derme.

Doenças da órbita óssea e seus conteúdos, exceto o globo ocular.

Lesão inflamatória nodular relativamente pequena, contendo fagócitos mononucleares agrupados, causadas por agentes infecciosos e não infecciosos.

Proeminência óssea, situada na superfície superior do corpo do osso esfenoide, que abriga a GLÂNDULA HIPÓFISE.

Doenças palpebrais referem-se a condições médicas que afetam a estrutura e função anormal das pálpebras, incluindo puxar, inflamação, infeção ou outros sintomas desconfortáveis.

Neoplasias especificamente da base do crânio, diferenciadas das neoplasias de localização inespecífica ou de ossos do crânio (NEOPLASIAS CRANIANAS).

Transtornos gerais da esclera ou branco dos olhos. Podem incluir defeitos de pigmentação, degenerativos, embriológicos ou anatômicos.

Neoplasia benigna na região hipofisária que se origina na bolsa de Rathke. Os dois principais subtipos clínicos e histológicos são o craniofaringioma adamantino (ou clássico) e o craniofaringioma papilar. A forma adamantina aparece em crianças e adolescentes como uma lesão cística expansiva na região hipofisária. A cavidade cística é preenchida com uma substância viscosa negra e histologicamente o tumor é composto por epitélio adamantinomatoso com áreas de calcificação e necrose. Os craniofaringiomas papilares ocorrem em adultos e histologicamente, apresentam um epitélio escamoso com papilas. (Tradução livre do original: Joynt, Clinical Neurology, 1998, Ch14, p50)

Neoplasias da órbita óssea e conteúdos com exceção do globo ocular.