Vasculite Sistêmica: Grupo heterogêneo de doenças caracterizado por inflamação e necrose das paredes dos vasos sanguíneos.Vasculite: Inflamação de qualquer um dos vasos sanguíneos, inclusive ARTÉRIAS, VEIAS, e resto do sistema de vasculatura do corpo.Poliarterite Nodosa: Forma de inflamação necrosante não granulomatosa que ocorre principalmente em ARTÉRIAS de médio calibre, frequentemente com microaneurismas. Caracteriza-se por dor muscular, articular e abdominal resultante de infarto arterial e cicatrizes nos órgãos afetados. A poliarterite nodosa com envolvimento de pulmão é chamada de SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS.Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos: Autoanticorpos dirigidos contra os constituintes citoplasmáticos de LEUCÓCITOS POLIMORFONUCLEARES e/ou MONÓCITOS. São usados como marcadores específicos para a GRANULOMATOSE COM POLIANGIÍTE e outras doenças, embora seu papel fisiopatológico ainda não esteja claro. Os ANCAs são rotineiramente detectados por imunofluorescência indireta com três padrões diferentes: c-ANCA (citoplásmico), p-ANCA (perinuclear) e ANCA atípico.Síndrome de Churg-Strauss: Angiite necrosante alastrante, com granulomas. O envolvimento pulmonar é frequente. A asma ou outra infecção respiratória podem preceder evidências de vasculites. Eosinofilia e envolvimento pulmonar diferenciam esta doença da POLIARTERITE NODOSA.Granulomatose de Wegener: Doença multissistêmica de base genética complexa. É caracterizada por inflamação dos vasos sanguíneos (VASCULITE) que leva a danos em diversos órgãos. Entre as características comuns estão inflamação granulomatosa do TRATO RESPIRATÓRIO e dos rins. A maioria dos pacientes possui autoanticorpos mensuráveis (ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS) contra a proteinase 3 de neutrófilo (AUTOANTÍGENOS DE WEGENER).Vasculite Retiniana: Inflamação da vasculatura retinal com várias causas incluindo doenças infecciosas, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, ESCLEROSE MÚLTIPLA, SÍNDROME DE BEHÇET e CORIORETINITE.Mieloblastina: Serina-protease polimorfonuclear derivada de leucócitos que degrada proteínas, como a ELASTINA, FIBRONECTINA, LAMININA, VITRONECTINA e COLÁGENO. É classificada por sua capacidade em controlar o crescimento e diferenciação das células mieloides.Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos: Grupo de vasculites sistêmicas com forte associação com ANCA. Os distúrbios são caracterizados por inflamação necrotizante de vasos de pequeno e médio calibres, com pouco ou nenhum depósito de imunocomplexos nas paredes do vaso.Arterite: INFLAMAÇÃO de quaisquer ARTÉRIAS.Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos: Afecção mucocutânea, febril, aguda, acompanhada de inchaço dos linfonodos cervicais em recém-nascidos e crianças pequenas. Os principais sintomas são febre, congestão da conjuntiva ocular, vermelhidão dos lábios e cavidade oral, protuberância das papilas linguais, e edema ou eritema das extremidades.Vasculite Leucocitoclástica Cutânea: Transtorno caracterizado por uma síndrome vasculítica associada com a exposição a um antígeno como uma droga, agente infeccioso ou outra substância exógena ou endógena. Sua patofisiologia inclui a deposição de imunocomplexos e uma ampla variedade de lesões na pele. Hipersensibilidade ou alergia está presente em alguns, mas não todos os casos.Púrpura de Schoenlein-Henoch: Púrpura não trombocitopênica sistêmica causada por VASCULITE DE HIPERSENSIBILIDADE e deposição de COMPLEXOS IMUNES contendo IGA dentro dos vasos sanguíneos ao longo do corpo, inclusive aqueles no rim (GLOMÉRULOS RENAIS). Entre os sintomas clínicos estão URTICÁRIA, ERITEMA, ARTRITE, HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL e envolvimento renal. A maioria dos casos é visto em crianças após infecções respiratórias superiores agudas.Poliangiite Microscópica: Vasculite sistêmica primária de vasos de calibre pequeno e alguns de callibre médio. É caracterizada por um tropismo para os rins e pulmões, associação positiva com anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) e escassez de depósitos de imunoglobulinas nas paredes dos vasos.Síndrome de Cogan: Afecção que consiste de doença oftálmica inflamatória que usualmente se apresenta como CERATITE, disfunção áudio-vestibular e vasculite de vasos de calibre médio a grande.Crioglobulinemia: Afecção caracterizada pela presença de quantidades anormais de CRIOGLOBULINAS no sangue. Quando expostas ao frio, estas proteínas anormais precipitam-se na microvasculatura, levando a uma diminuição do fluxo sanguíneo nas áreas expostas.Vasculite do Sistema Nervoso Central: Inflamação dos vasos sanguíneos dentro do sistema nervoso central. A vasculite primária geralmente é causada por fatores idiopáticos ou autoimunes, enquanto a vasculite secundária é causada pelo processo sistêmico existente. As manifestações clínicas são altamente variáveis, mas incluem CEFALEIAS, CONVULSÕES, alterações comportamentais, HEMORRAGIAS INTRACRANIANAS, ATAQUE ISQUÊMICO TRANSITÓRIO e INFARTO ENCEFÁLICO (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp856-61).Autoanticorpos: Anticorpos que reagem com AUTOANTÍGENOS do organismo que os produziu.Peroxidase: Hemeproteína dos leucócitos. Deficiência desta enzima leva a uma doença hereditária acoplada à monilíase disseminada. Catalisa a conversão de um doador e peróxido a um doador oxidado e água. EC 1.11.1.7.Síndrome de Behçet: Doença inflamatória crônica rara, de origem desconhecida, que envolve pequenos vasos sanguíneos. Caracterizada por ulceração mucocutânea (na boca e na região genital) e uveíte (com hipópio). A forma neuro-ocular pode causar cegueira e morte. Também podem ocorrer SINOVITE, TROMBOFLEBITE, ulcerações gastrointestinais, VASCULITE RETINIANA e ATROFIA ÓPTICA.Serina Endopeptidases: Qualquer membro do grupo das ENDOPEPTIDASES que contenha no sítio ativo um resíduo de serina envolvido na catálise.Imunoglobulinas Intravenosas: Preparações de imunoglobulinas usadas na infusão intravenosa, contendo principalmente IMUNOGLOBULINA G. São utilizadas para tratar várias doenças associadas com níveis diminuídos ou anormais de imunoglobulina, incluindo AIDS pediátrica, HIPERGAMAGLOBULINEMIA primária, SCID, infecções por CITOMEGALOVÍRUS em recipientes de transplantes, LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA, síndrome de Kawasaki, infecções em neonatos, e PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA.Otorrinolaringopatias: Processos patológicos de orelha, nariz e garganta, também conhecidos como doenças ORL.Doenças Autoimunes: Transtornos caracterizados pela produção de anticorpos que reagem com tecidos do hospedeiro ou com células efetoras imunes autorreativas aos peptídeos endógenos.Glomerulonefrite: Inflamação dos GLOMÉRULOS RENAIS que pode ser classificada pelo tipo de lesões glomerulares, incluindo deposição de anticorpos, ativação do complemento, proliferação celular e glomeruloesclerose. Estas anormalidades estruturais e funcionais geralmente levam à HEMATÚRIA, PROTEINÚRIA, HIPERTENSÃO e INSUFICIÊNCIA RENAL.Imunossupressores: Agentes que suprimem a função imunitária por um dos vários mecanismos de ação. Os imunossupressores citotóxicos clássicos agem inibindo a síntese de DNA. Outros podem agir através da ativação de CÉLULAS T ou inibindo a ativação de LINFOCITOS T AUXILIARES-INDUTORES. Enquanto no passado a imunossupressão foi conduzida basicamente para impedir a rejeição de órgãos transplantados, estão surgindo novas aplicações que envolvem a mediação do efeito das INTERLEUCINAS e outras CITOCINAS.Autoantígenos: Constituintes de tecidos endógenos que possuem capacidade de interagir com AUTOANTICORPOS e causar uma resposta imune.Arterite de Células Gigantes: Transtorno sistêmico autoimune que afeta tipicamente as ARTÉRIAS médias e grandes, levando a vasculite granulomatosa oclusiva com infiltração transmural contendo CÉLULAS GIGANTES multinucleadas. Normalmente a ARTÉRIA TEMPORAL está envolvida. Este transtorno aparece principalmente em pessoas acima dos 50 anos de idade. Entre os sintomas estão FEBRE, FADIGA, CEFALEIA, perda visual, dor nos maxilares e língua, e agravamento da dor por temperaturas frias (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p856).Prednisolona: Glucocorticoide com as propriedades gerais dos corticosteroides. É a droga de escolha para todas as afecções nas quais a terapia corticosteroide sistêmica é indicada, exceto nos estados de deficiência adrenal.Neutrófilos: Leucócitos granulares que apresentam um núcleo composto de três a cinco lóbulos conectados por filamentos delgados de cromatina. O citoplasma contém grânulos finos e inconspícuos que sw coram com corantes neutros.Doenças do Colágeno: Historicamente, grupo heterogêneo de doenças crônicas e agudas, incluindo artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva, dermatomiosite, etc. Esta classificação era baseada na noção que "colágeno" era equivalente a "tecido conjuntivo", mas com o atual reconhecimento dos diferentes tipos de colágeno e seus agregados derivados como entidades distintas, o termo "doenças do colágeno" atualmente pertence exclusivamente àquelas afecções hereditárias nas quais o defeito primário está no nível genético e afeta a biossíntese de colágeno, sua modificação pós-traducional, ou seu processamento extracelular diretamente.Dermatopatias Vasculares: Doenças cutâneas que afetam ou envolvem os vasos sanguíneos cutâneos, geralmente manifestadas como inflamação, edema, eritema, ou necrose na área afetada.Vasculite Reumatoide: VASCULITE necrosante de pequenos e médios vasos, que se desenvolve como uma complicação em pacientes com ARTRITE REUMATOIDE. É caracterizada por lesões vasculares periféricas, ÚLCERAS cutâneas, GANGRENA periférica e MONONEUROPATIA MÚLTIPLA.Leucemia Mielomonocítica Crônica: Doença mieloproliferativa-mielodisplásica caracterizada por monocitose (aumento de monócitos na medula óssea), graus variáveis de displasia, mas ausência de granulócitos imaturos no sangue.Metilprednisolona: Derivado da PREDNISOLONA com ação anti-inflamatória semelhante à prednisolona.Ciclofosfamida: Precursor de uma mostarda nitrogenada alquilante antineoplásica (e agente imunossupressor) que deve ser ativado no FÍGADO para formar a aldofosfamida ativa. Usada no tratamento de LINFOMA e LEUCEMIA. Seu efeito colateral, ALOPECIA, tem sido usado na tosquia de ovelhas. Também pode causar esterilidade, defeitos congênitos, mutações e câncer.Ensaio de Imunoadsorção Enzimática: Imunoensaio utilizando um anticorpo ligado a uma enzima marcada, tal como peroxidase de raiz-forte (ou rábano silvestre). Enquanto a enzima ou o anticorpo estiverem ligados a um substrato imunoadsorvente, ambos retêm sua atividade biológica; a mudança na atividade enzimática como resultado da reação enzima-anticorpo-antígeno é proporcional à concentração do antígeno e pode ser medida por espectrofotometria ou a olho nu. Muitas variações do método têm sido desenvolvidas.Imunoglobulina G: Principal classe de isotipos da imunoglobulina no soro normal humano. Há várias subclasses de isotipos de IgG, por exemplo, IgG1, IgG2A e IgG2B.Lúpus Eritematoso Sistêmico: Transtorno multissistêmico, crônico, recidivante, inflamatório e geralmente febril do tecido conjuntivo, caracterizado principalmente pelo envolvimento da pele, articulações, rins e membranas serosas. É de etiologia desconhecida, mas acredita-se que represente uma insuficiência dos mecanismos regulatórios do sistema autoimune. A doença é caracterizada por uma ampla faixa de disfunções sistêmicas, uma taxa de sedimentação de eritrócitos elevada e a formação de células LE no sangue ou na medula óssea.Explosão Respiratória: Grande aumento na captação de oxigênio por neutrófilos e pela maioria dos tipos de macrófagos de tecidos através da ativação de uma oxidase dependente de NADPH-citocromo b que reduz o oxigênio a um superóxido. Os indivíduos com um defeito herdado, em que a oxidase (que reduz o oxigênio a superóxido) está diminuída ou ausente (DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA), morrem frequentemente devido a repetidas infecções bacterianas.Artrite Reumatoide: Doença sistêmica crônica, principalmente das articulações, marcada por mudanças inflamatórias nas membranas sinoviais e estruturas articulares, degeneração fibrinoide ampla das fibras do colágeno em tecidos mesenquimais e pela atrofia e rarefação de estruturas ósseas. Mecanismos autoimunes têm sido sugeridos como etiologia, que ainda é desconhecida.Estudos Retrospectivos: Estudos nos quais os dados coletados se referem a eventos do passado.Técnica Indireta de Fluorescência para Anticorpo: Técnica de fluorescência para anticorpo, geralmente utilizada para detectar anticorpos e complexos imunológicos em tecidos e micro-organismos em pacientes com doenças infecciosas. A técnica envolve a formação de um complexo antígeno-anticorpo que é ligado a uma fluoresceína conjugada a um anticorpo anti-imunoglobina.Glucocorticoides: Grupo de CORTICOSTEROIDES que afetam o metabolismo de carboidratos (GLUCONEOGÊNESE, depósito de glicogênio hepático, elevação da GLICEMIA), inibem a secreção de CORTICOTROPINA e possuem atividade anti-inflamatória pronunciada. Também desempenham um papel no metabolismo de gorduras e proteínas, manutenção da pressão arterial, alteração da resposta do tecido conjuntivo a lesão, redução no número de linfócitos circulantes e no funcionamento do sistema nervoso central.Nefropatias: Processos patológicos do RIM ou de componentes de seus tecidos.Anticorpos Monoclonais: Anticorpos produzidos porum único clone de células.Resultado do Tratamento: Estudos conduzidos com o fito de avaliar as consequências da gestão e dos procedimentos utilizados no combate à doença de forma a determinar a eficácia, efetividade, segurança, exequibilidade dessas intervenções.Especificidade de Anticorpos: Propriedade dos anticorpos que os capacita a reagir com alguns EPITOPOS e não com outros. A especificidade é dependente da composição química, de forças físicas e da estrutura molecular no sítio de ligação.Marcadores Biológicos: Parâmetros biológicos mensuráveis e quantificáveis (p. ex., concentração específica de enzima, concentração específica de hormônio, distribuição fenotípica de um gene específico em uma população, presença de substâncias biológicas) que servem como índices para avaliações relacionadas com a saúde e com a fisiologia, como risco para desenvolver uma doença, distúrbios psiquiátricos, exposição ambiental e seus efeitos, diagnóstico de doenças, processos metabólicos, abuso na utilização de substâncias, gravidez, desenvolvimento de linhagem celular, estudos epidemiológicos, etc.Endotélio Vascular: Camada única de células que se alinham na superfície luminal em todo o sistema vascular e regulam o transporte de macromoléculas e componentes do sangue.Quimioterapia Combinada: Terapia administrada simultaneamente com duas ou mais preparações diferentes para obter um efeito combinado.Índice de Gravidade de Doença: Níveis dentro de um grupo de diagnósticos estabelecidos por vários critérios de medição aplicados à gravidade do transtorno de um paciente.Fator de Necrose Tumoral alfa: Glicoproteína sérica produzida por MACRÓFAGOS ativados e outros LEUCÓCITOS MONONUCLEARES de mamíferos. Possui atividade necrotizante contra linhagens de células tumorais e aumenta a capacidade de rejeitar transplantes tumorais. Também conhecido como TNF-alfa, só é 30 por cento homólogo à TNF-beta (LINFOTOXINA), mas compartilham RECEPTORES DE TNF.Rim: Órgão do corpo que filtra o sangue, secreta URINA e regula a concentração dos íons.Citoplasma: A parte da célula que contém o CITOSSOL e pequenas estruturas, excluindo o NÚCLEO CELULAR, MITOCÔNDRIA e os VACÚOLOS grandes. (Tradução livre do original: Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 1990).Estudos de Casos e Controles: Estudos epidemiológicos observacionais nos quais grupos de indivíduos com determinada doença ou agravo (casos) são comparados com grupos de indivíduos sadios (controles) em relação ao histórico de exposição a um possível fator causal ou de risco. (Tradução livre do original: Last, 2001)Crioglobulinas: Imunoglobulinas anormais, em particular IGG ou IGM, que precipitam espontaneamente quando o SORO é esfriado abaixo de 37 graus C. É uma característica da CRIOGLOBULEMIA.Seguimentos: Estudos nos quais indivíduos ou populações são seguidos para avaliar o resultado de exposições, procedimentos ou efeitos de uma característica, por exemplo, ocorrência de doença.Polimorfismo Genético: Ocorrência regular e simultânea de dois ou mais genótipos descontínuos em uma única população que está se multiplicando. O conceito inclui diferenças em genótipos variando em tamanho de um local contendo um único nucleotídeo (POLIMORFISMO DE UM ÚNICO NUCLEOTÍDEO) a uma grande sequência de nucleotídeos visível num nível cromossômico.Púrpura: Descoloração púrpura ou vermelho-amarromzada, facilmente visível através da epiderme, causada por hemorragia nos tecidos. Quando o tamanho da descoloração é maior do que 2 a 3 cm, é geralmente chamada de EQUIMOSE.Predisposição Genética para Doença: Suscetibilidade latente a doenças de caráter genético, podendo ser ativada sob determinadas situações.