Grupo de vasculites sistêmicas com forte associação com ANCA. Os distúrbios são caracterizados por inflamação necrotizante de vasos de pequeno e médio calibres, com pouco ou nenhum depósito de imunocomplexos nas paredes do vaso.
Inflamação de qualquer um dos vasos sanguíneos, inclusive ARTÉRIAS, VEIAS, e resto do sistema de vasculatura do corpo.
Autoanticorpos dirigidos contra os constituintes citoplasmáticos de LEUCÓCITOS POLIMORFONUCLEARES e/ou MONÓCITOS. São usados como marcadores específicos para a GRANULOMATOSE COM POLIANGIÍTE e outras doenças, embora seu papel fisiopatológico ainda não esteja claro. Os ANCAs são rotineiramente detectados por imunofluorescência indireta com três padrões diferentes: c-ANCA (citoplásmico), p-ANCA (perinuclear) e ANCA atípico.
Vasculite sistêmica primária de vasos de calibre pequeno e alguns de callibre médio. É caracterizada por um tropismo para os rins e pulmões, associação positiva com anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) e escassez de depósitos de imunoglobulinas nas paredes dos vasos.
Doença multissistêmica de base genética complexa. É caracterizada por inflamação dos vasos sanguíneos (VASCULITE) que leva a danos em diversos órgãos. Entre as características comuns estão inflamação granulomatosa do TRATO RESPIRATÓRIO e dos rins. A maioria dos pacientes possui autoanticorpos mensuráveis (ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS) contra a proteinase 3 de neutrófilo (AUTOANTÍGENOS DE WEGENER).
Anticorpos obtidos de um único clone de células desenvolvidas em camundongos ou ratos.
Procedimento ou processo terapêutico que inicia uma resposta a um nível de remissão completa ou parcial.
Hemeproteína dos leucócitos. Deficiência desta enzima leva a uma doença hereditária acoplada à monilíase disseminada. Catalisa a conversão de um doador e peróxido a um doador oxidado e água. EC 1.11.1.7.
Angiite necrosante alastrante, com granulomas. O envolvimento pulmonar é frequente. A asma ou outra infecção respiratória podem preceder evidências de vasculites. Eosinofilia e envolvimento pulmonar diferenciam esta doença da POLIARTERITE NODOSA.
Agentes que suprimem a função imunitária por um dos vários mecanismos de ação. Os imunossupressores citotóxicos clássicos agem inibindo a síntese de DNA. Outros podem agir através da ativação de CÉLULAS T ou inibindo a ativação de LINFOCITOS T AUXILIARES-INDUTORES. Enquanto no passado a imunossupressão foi conduzida basicamente para impedir a rejeição de órgãos transplantados, estão surgindo novas aplicações que envolvem a mediação do efeito das INTERLEUCINAS e outras CITOCINAS.
Retorno de um sinal, sintoma ou doença após uma remissão.
Inflamação dos GLOMÉRULOS RENAIS que pode ser classificada pelo tipo de lesões glomerulares, incluindo deposição de anticorpos, ativação do complemento, proliferação celular e glomeruloesclerose. Estas anormalidades estruturais e funcionais geralmente levam à HEMATÚRIA, PROTEINÚRIA, HIPERTENSÃO e INSUFICIÊNCIA RENAL.
Glucocorticoide com as propriedades gerais dos corticosteroides. É a droga de escolha para todas as afecções nas quais a terapia corticosteroide sistêmica é indicada, exceto nos estados de deficiência adrenal.
Serina-protease polimorfonuclear derivada de leucócitos que degrada proteínas, como a ELASTINA, FIBRONECTINA, LAMININA, VITRONECTINA e COLÁGENO. É classificada por sua capacidade em controlar o crescimento e diferenciação das células mieloides.
Estudos conduzidos com o fito de avaliar as consequências da gestão e dos procedimentos utilizados no combate à doença de forma a determinar a eficácia, efetividade, segurança, exequibilidade dessas intervenções.