Vasculite: Inflamação de qualquer um dos vasos sanguíneos, inclusive ARTÉRIAS, VEIAS, e resto do sistema de vasculatura do corpo.Vasculite Sistêmica: Grupo heterogêneo de doenças caracterizado por inflamação e necrose das paredes dos vasos sanguíneos.Vasculite Retiniana: Inflamação da vasculatura retinal com várias causas incluindo doenças infecciosas, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, ESCLEROSE MÚLTIPLA, SÍNDROME DE BEHÇET e CORIORETINITE.Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos: Grupo de vasculites sistêmicas com forte associação com ANCA. Os distúrbios são caracterizados por inflamação necrotizante de vasos de pequeno e médio calibres, com pouco ou nenhum depósito de imunocomplexos nas paredes do vaso.Vasculite do Sistema Nervoso Central: Inflamação dos vasos sanguíneos dentro do sistema nervoso central. A vasculite primária geralmente é causada por fatores idiopáticos ou autoimunes, enquanto a vasculite secundária é causada pelo processo sistêmico existente. As manifestações clínicas são altamente variáveis, mas incluem CEFALEIAS, CONVULSÕES, alterações comportamentais, HEMORRAGIAS INTRACRANIANAS, ATAQUE ISQUÊMICO TRANSITÓRIO e INFARTO ENCEFÁLICO (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp856-61).Poliarterite Nodosa: Forma de inflamação necrosante não granulomatosa que ocorre principalmente em ARTÉRIAS de médio calibre, frequentemente com microaneurismas. Caracteriza-se por dor muscular, articular e abdominal resultante de infarto arterial e cicatrizes nos órgãos afetados. A poliarterite nodosa com envolvimento de pulmão é chamada de SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS.Síndrome de Churg-Strauss: Angiite necrosante alastrante, com granulomas. O envolvimento pulmonar é frequente. A asma ou outra infecção respiratória podem preceder evidências de vasculites. Eosinofilia e envolvimento pulmonar diferenciam esta doença da POLIARTERITE NODOSA.Dermatopatias Vasculares: Doenças cutâneas que afetam ou envolvem os vasos sanguíneos cutâneos, geralmente manifestadas como inflamação, edema, eritema, ou necrose na área afetada.Vasculite Reumatoide: VASCULITE necrosante de pequenos e médios vasos, que se desenvolve como uma complicação em pacientes com ARTRITE REUMATOIDE. É caracterizada por lesões vasculares periféricas, ÚLCERAS cutâneas, GANGRENA periférica e MONONEUROPATIA MÚLTIPLA.Poliangiite Microscópica: Vasculite sistêmica primária de vasos de calibre pequeno e alguns de callibre médio. É caracterizada por um tropismo para os rins e pulmões, associação positiva com anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) e escassez de depósitos de imunoglobulinas nas paredes dos vasos.Púrpura de Schoenlein-Henoch: Púrpura não trombocitopênica sistêmica causada por VASCULITE DE HIPERSENSIBILIDADE e deposição de COMPLEXOS IMUNES contendo IGA dentro dos vasos sanguíneos ao longo do corpo, inclusive aqueles no rim (GLOMÉRULOS RENAIS). Entre os sintomas clínicos estão URTICÁRIA, ERITEMA, ARTRITE, HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL e envolvimento renal. A maioria dos casos é visto em crianças após infecções respiratórias superiores agudas.Crioglobulinemia: Afecção caracterizada pela presença de quantidades anormais de CRIOGLOBULINAS no sangue. Quando expostas ao frio, estas proteínas anormais precipitam-se na microvasculatura, levando a uma diminuição do fluxo sanguíneo nas áreas expostas.Arterite: INFLAMAÇÃO de quaisquer ARTÉRIAS.Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos: Afecção mucocutânea, febril, aguda, acompanhada de inchaço dos linfonodos cervicais em recém-nascidos e crianças pequenas. Os principais sintomas são febre, congestão da conjuntiva ocular, vermelhidão dos lábios e cavidade oral, protuberância das papilas linguais, e edema ou eritema das extremidades.Síndrome de Behçet: Doença inflamatória crônica rara, de origem desconhecida, que envolve pequenos vasos sanguíneos. Caracterizada por ulceração mucocutânea (na boca e na região genital) e uveíte (com hipópio). A forma neuro-ocular pode causar cegueira e morte. Também podem ocorrer SINOVITE, TROMBOFLEBITE, ulcerações gastrointestinais, VASCULITE RETINIANA e ATROFIA ÓPTICA.Glomerulonefrite: Inflamação dos GLOMÉRULOS RENAIS que pode ser classificada pelo tipo de lesões glomerulares, incluindo deposição de anticorpos, ativação do complemento, proliferação celular e glomeruloesclerose. Estas anormalidades estruturais e funcionais geralmente levam à HEMATÚRIA, PROTEINÚRIA, HIPERTENSÃO e INSUFICIÊNCIA RENAL.Crioglobulinas: Imunoglobulinas anormais, em particular IGG ou IGM, que precipitam espontaneamente quando o SORO é esfriado abaixo de 37 graus C. É uma característica da CRIOGLOBULEMIA.Arterite de Células Gigantes: Transtorno sistêmico autoimune que afeta tipicamente as ARTÉRIAS médias e grandes, levando a vasculite granulomatosa oclusiva com infiltração transmural contendo CÉLULAS GIGANTES multinucleadas. Normalmente a ARTÉRIA TEMPORAL está envolvida. Este transtorno aparece principalmente em pessoas acima dos 50 anos de idade. Entre os sintomas estão FEBRE, FADIGA, CEFALEIA, perda visual, dor nos maxilares e língua, e agravamento da dor por temperaturas frias (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p856).Púrpura: Descoloração púrpura ou vermelho-amarromzada, facilmente visível através da epiderme, causada por hemorragia nos tecidos. Quando o tamanho da descoloração é maior do que 2 a 3 cm, é geralmente chamada de EQUIMOSE.Arterite de Takayasu: Processo inflamatório crônico que afeta a AORTA e seus principais ramos, como a artéria braquiocefálica (TRONCO BRAQUIOCEFÁLICO) e ARTÉRIAS CARÓTIDAS. Resulta em estenose arterial progressiva, oclusão e formação de aneurisma. A pulsação do braço é difícil de ser detectada. Os pacientes com a síndrome de aortite frequentemente mostram retinopatia.Doenças Autoimunes: Transtornos caracterizados pela produção de anticorpos que reagem com tecidos do hospedeiro ou com células efetoras imunes autorreativas aos peptídeos endógenos.Imunossupressores: Agentes que suprimem a função imunitária por um dos vários mecanismos de ação. Os imunossupressores citotóxicos clássicos agem inibindo a síntese de DNA. Outros podem agir através da ativação de CÉLULAS T ou inibindo a ativação de LINFOCITOS T AUXILIARES-INDUTORES. Enquanto no passado a imunossupressão foi conduzida basicamente para impedir a rejeição de órgãos transplantados, estão surgindo novas aplicações que envolvem a mediação do efeito das INTERLEUCINAS e outras CITOCINAS.Autoanticorpos: Anticorpos que reagem com AUTOANTÍGENOS do organismo que os produziu.Cloreto de Mercúrio: Cloreto de mercúrio (HgCl2). Composto altamente tóxico que se volatiza levemente a temperaturas normais e consideravelmente a 100 graus Celsius. É corrosivo de mucosas e utilizado como antisséptico e desinfetante tópico.Dermatoses da Perna: Termo inespecífico utilizado para indicar qualquer lesão cutânea ou grupo de lesões, ou erupções de qualquer tipo na perna. (Stedman, 25a ed)Plasmaferese: Procedimento através do qual o plasma é separado e extraído do sangue total não coagulado e as células vermelhas são retransferidas ao doador. A plasmaferese é também empregada para uso terapêutico.Urticária: Reação vascular da pele, caracterizada por eritema e formação de feridas devido ao aumento localizado da permeabilidade vascular. O mecanismo causativo pode ser alergia, infecção ou estresse.Prednisolona: Glucocorticoide com as propriedades gerais dos corticosteroides. É a droga de escolha para todas as afecções nas quais a terapia corticosteroide sistêmica é indicada, exceto nos estados de deficiência adrenal.Biópsia: Remoção e avaliação patológica de amostras, na forma de pequenos fragmentos de tecido do corpo vivo.Lúpus Eritematoso Sistêmico: Transtorno multissistêmico, crônico, recidivante, inflamatório e geralmente febril do tecido conjuntivo, caracterizado principalmente pelo envolvimento da pele, articulações, rins e membranas serosas. É de etiologia desconhecida, mas acredita-se que represente uma insuficiência dos mecanismos regulatórios do sistema autoimune. A doença é caracterizada por uma ampla faixa de disfunções sistêmicas, uma taxa de sedimentação de eritrócitos elevada e a formação de células LE no sangue ou na medula óssea.Complexo Antígeno-Anticorpo: Complexo formado pela ligação das moléculas de antígeno e [seu] anticorpo. A deposição de grandes complexos antígeno-anticorpo, quando leva à lesão tissular, causa as DOENÇAS DO COMPLEXO IMUNE.Artérias Temporais: Artérias que nascem ou da artéria carótida externa ou da artéria maxilar e distribuem-se pela região temporal.Anticorpos Monoclonais Murinos: Anticorpos obtidos de um único clone de células desenvolvidas em camundongos ou ratos.Síndrome de Cogan: Afecção que consiste de doença oftálmica inflamatória que usualmente se apresenta como CERATITE, disfunção áudio-vestibular e vasculite de vasos de calibre médio a grande.Metilprednisolona: Derivado da PREDNISOLONA com ação anti-inflamatória semelhante à prednisolona.Troca Plasmática: Remoção de plasma e substituição por vários fluidos, por exemplo, plasma fresco congelado, frações de proteínas plasmáticas (FPP - PPF), preparações de albumina, soluções de dextran, salina. Utilizada no tratamento de doenças autoimunes, doenças do complexo imunológico, doenças de excesso de fatores plasmáticos e outras afecções.Reação de Arthus: Reação inflamatória dérmica produzida sob situações de excesso de anticorpos quando uma segunda injeção de antígenos produz complexos antígeno-anticorpos intravasculares que se ligam ao complemento, causando aglutinação celular, dano endotelial e necrose vascular.Ciclofosfamida: Precursor de uma mostarda nitrogenada alquilante antineoplásica (e agente imunossupressor) que deve ser ativado no FÍGADO para formar a aldofosfamida ativa. Usada no tratamento de LINFOMA e LEUCEMIA. Seu efeito colateral, ALOPECIA, tem sido usado na tosquia de ovelhas. Também pode causar esterilidade, defeitos congênitos, mutações e câncer.Doenças do Ceco: Desenvolvimento patológico no CECO.Serina Endopeptidases: Qualquer membro do grupo das ENDOPEPTIDASES que contenha no sítio ativo um resíduo de serina envolvido na catálise.DermatopatiasArtrite Reumatoide: Doença sistêmica crônica, principalmente das articulações, marcada por mudanças inflamatórias nas membranas sinoviais e estruturas articulares, degeneração fibrinoide ampla das fibras do colágeno em tecidos mesenquimais e pela atrofia e rarefação de estruturas ósseas. Mecanismos autoimunes têm sido sugeridos como etiologia, que ainda é desconhecida.Doenças do Complexo Imune: Grupo de doenças mediadas pela deposição de grandes complexos solúveis de antígenos e anticorpos, resultando em danos ao tecido. Apesar da DOENÇA DO SORO e da REAÇÃO DE ARTHUS, as evidências demonstram um mecanismo patogênico para complexos imunes em várias outras DOENÇAS DO SISTEMA IMUNE, incluindo GLOMERULONEFRITE, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO e POLIARTERITE NODOSA.Fator Reumatoide: Anticorpos encontrado em pacientes adultos com ARTRITE REUMATOIDE dirigidos contra cadeia gama de imunoglobulinas.Azatioprina: Agente imunossupressor usado em combinação com a ciclofosfamida e hidroxicloroquina no tratamento da artrite reumatoide. De acordo com o Quarto Relatório Anual sobre Carcinógenos (NTP 85-002, 1985), esta substância tem sido listada como um conhecido carcinógeno. (Tradução livre do original: Merck Index, 11th ed)Febre de Causa Desconhecida: Febre em que a etiologia não pode ser estabelecida.CorticosteroidesImunoglobulinas Intravenosas: Preparações de imunoglobulinas usadas na infusão intravenosa, contendo principalmente IMUNOGLOBULINA G. São utilizadas para tratar várias doenças associadas com níveis diminuídos ou anormais de imunoglobulina, incluindo AIDS pediátrica, HIPERGAMAGLOBULINEMIA primária, SCID, infecções por CITOMEGALOVÍRUS em recipientes de transplantes, LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA, síndrome de Kawasaki, infecções em neonatos, e PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA.Neutrófilos: Leucócitos granulares que apresentam um núcleo composto de três a cinco lóbulos conectados por filamentos delgados de cromatina. O citoplasma contém grânulos finos e inconspícuos que sw coram com corantes neutros.Doenças do Sistema Nervoso Periférico: Doenças dos nervos periféricos externos ao cérebro e medula espinhal, incluindo doenças das raizes dos nervos, gânglios, plexos, nervos autônomos, nervos sensoriais e nervos motores.Imunoglobulina G: Principal classe de isotipos da imunoglobulina no soro normal humano. Há várias subclasses de isotipos de IgG, por exemplo, IgG1, IgG2A e IgG2B.Pulsoterapia: Administração de altas doses de medicamentos por curtos períodos de tempo.Fatores Imunológicos: Substâncias biologicamente ativas cujas atividades afetam ou desempenham um papel no funcionamento do sistema imune.Esclerite: Refere-se a qualquer inflamação da esclera, incluindo episclerite, afecção benigna que afeta somente a episclera que tem geralmente vida curta e é facilmente tratada. A esclerite clássica, por outro lado, afeta os tecidos mais profundos e é caracterizada por altas taxas de perda da acuidade visual e mesmo mortalidade, particularmente na forma necrosante. Seu sintoma característico é uma dor de cabeça severa e generalizada. A esclerite também foi associada com doença de colágeno sistêmica. A etiologia é desconhecida, mas acredita-se que envolva uma resposta imune local. O tratamento é difícil e inclui a administração de agentes anti-inflamatórios e antissupressivos, como corticosteroides. A inflamação da esclera pode também ser secundária à inflamação dos tecidos adjacentes, como a conjuntiva.Necrose: Processo patológico que ocorre em células que estão morrendo por causa de traumas irreparáveis profundos. É causado pela ação descontrolada e progressiva de ENZIMAS degradativas que produzem DILATAÇÃO MITOCONDRIAL, floculação nuclear e lise celular. Distingue-se de APOPTOSE, que é um processo celular normal, regulado.Evolução Fatal: Morte resultante da presença de uma doença em um indivíduo, como mostrado por um único caso relatado ou um número limitado de pacientes. Deve ser diferenciado de MORTE, a interrupção fisiológica da vida e de MORTALIDADE, um conceito epidemiológico ou estatístico.Glucocorticoides: Grupo de CORTICOSTEROIDES que afetam o metabolismo de carboidratos (GLUCONEOGÊNESE, depósito de glicogênio hepático, elevação da GLICEMIA), inibem a secreção de CORTICOTROPINA e possuem atividade anti-inflamatória pronunciada. Também desempenham um papel no metabolismo de gorduras e proteínas, manutenção da pressão arterial, alteração da resposta do tecido conjuntivo a lesão, redução no número de linfócitos circulantes e no funcionamento do sistema nervoso central.