Vanlig variabel immunbrist
En heterogen grupp av immunbristsyndrom, kännetecknade av hypogammaglobulinemi inom de flesta isotyper, varierande B-celldefekter och återkommande bakterieinfektioner.
Gammaglobulinbrist
IgA-brist
Gammaglobulinbrist kännetecknad av brist på immunglobulin A.
IgG-brist
Gammaglobulinbrist kännetecknad av brist på immunglobulin G.
Immunbristsyndrom
Immunglobuliner, intravenösa
Immunglobulinberedningar för intravenös tillförsel som huvudsakligen innehåller immunglobulin G (IgG). De används för behandling av en rad sjukdomar, förknippade med minskade eller onormala immunglobulinnivåer, inkl. AIDS hos barn, primär hypergammaglobulinemi, SCID (svår kombinerad immundefekt), cytomegalovirusinfektioner hos patienter med transplantat, kronisk lymfocytisk leukemi, Kawasakisyndromet, neonatalinfektioner och idiopatisk trombocytopen purpura.
Dysgammaglobulinemi
Transmembrane Activator and CAML Interactor Protein
Transmembrane Activator and CAML Interactor protein (TACI) is a type I transmembrane protein that belongs to the tumor necrosis factor receptor superfamily. It plays a crucial role in the immune system by mediating the activation and differentiation of B cells, which are key players in the production of antibodies. TACI interacts with its ligands, BAFF (B-cell activating factor) and APRIL (a proliferation-inducing ligand), to transduce signals that regulate B-cell survival, activation, and differentiation. Mutations in the TACI gene have been associated with various immune disorders, including common variable immunodeficiency and some forms of autoimmune diseases.
B-lymfocyter
Lymfoida celler, även kallade B-celler, verksamma i det humorala immunförsvaret. B-cellerna är kortlivade och bildas i stora mängder i människokroppen. De har fått sitt namn pga likheten med celler fr ån fåglarnas bursa. Vid stimulering producerar B-cellerna antikroppar, dock endast av en sort, som sprids i kroppsvätskorna.
Immunglobuliner
B-lymfocytsubset
Klassificering av B-lymfocyter baserad på strukturella eller funktionella skillnader mellan cellpopulationer (undergrupper).
Aortabågesyndrom
Immunglobulin M
Pseudolymfom
Pseudolymfom är en benign (godartad) förändring i lymfkörtlarna som kan likna maligna (ontartade) lymfödem, såsom lymfom. Pseudolymfom kännetecknas av en överdriven reaktion i lymfnoderna, vilket orsakar en ansamling av vita blodkroppar, särskilt T-celler. Detta kan leda till att lymfnoden ökar i storlek och kan kännas nodulär (nötknäppformad) vid palpation (kontroll av strukturen genom beröring).
T-lymfocytopeni, idiopatisk CD4-positiv
T-lymfocytopeni, idiopatisk CD4-positiv definieras som en nedsatt mängd (penia) av CD4-positiva T-lymfocyter utan känd orsak (idiopatisk). CD4-positiva T-lymfocyter är en typ av vita blodkroppar som spelar en viktig roll i immunförsvaret. En nedsatt andel eller minskad antal CD4-positiva T-lymfocyter kan öka risken för infektioner, särskilt opportunistiska infektioner. Idiopatisk CD4-positiv T-lymfocytopeni är en diagnos av utslag efter att andra möjliga orsaker till nedsatt CD4-positiv T-lymfocytcellssiffra har uteslutits, inklusive HIV/AIDS och andra sjukdomar eller läkemedel som kan påverka immunsystemet.
Lymfocytaktivering
Morfologisk förändring av små lymfocyter i odling till stora, blast-liknande celler med förmåga att syntetisera DNA och RNA och till mitos. Aktivering säts igång av interleukiner, mitogener (som t ex fytohemagglutininer) och pecifika antigen. Aktivering kan även ske in vivo, så som vid vävnadsavstötning och kronisk myeloid leukemi.
Komplement 4a
Antikroppsklassbyte
Genetisk omfördelning av B-lymfocyten som medför en substitution i den typ av fast område för tunga kedjor som uttrycks. Detta möjliggör ett ändrat effektorsvar, medan den specifika antigenbindningen (det variabla området) förblir oförändrad. De flesta klassbyten sker genom DNA-omkastning, men sådana kan även inträffa på RNA-nivå.
Kornsvulst
Tumor Necrosis Factor Ligand Superfamily Member 13
Tumor Necrosis Factor Ligand Superfamily Member 13, also known as TNFSF13 or BAFF (B-cell Activating Factor), is a type II transmembrane protein and a member of the tumor necrosis factor ligand superfamily. It plays a crucial role in the survival, differentiation, and activation of B cells, which are key players in the adaptive immune system. TNFSF13/BAFF binds to its receptor, BAFF-R, on B cells, promoting their growth and preventing apoptosis. Dysregulation of this pathway has been implicated in various autoimmune diseases, making TNFSF13/BAFF a potential target for therapeutic intervention.
T-lymfocyter
T-lymfocyter, eller T-celler, är en typ av vita blodkroppar som hör till det adaptiva immunsystemet och spelar en central roll i cellmedierad immunitet. De utvecklas från stamceller i benmärgen och migrerar sedan till thymus, där de mognar och differensieras till olika sorters T-celler med olika funktioner, såsom CD4+ helper T-celler och CD8+ cytotoxiska T-celler. Dessa celler kan aktiveras av antigenpresenterande celler (APC) och svara på infektioner genom att sekretera cytokiner eller direkt döda infekterade celler.
Immunfenotypbestämning
Klassificering av immunsystemets celler utifrån strukturella och funktionella skillnader. Denna bestämning används allmänt för analys och sortering av olika underklasser av T-lymfocyter, baserad på CD-antigen och med hjälp av flödescytometri.
Immunglobulin A
IgA utgör 15-20% av människans serumimmunglobuliner, huvudsakligen i form av polymerer med 4 kedjor. Hos andra däggdjur dominerar dimerer. Sekretoriskt immunglobulin A är det vanligaste immunglobulinet i sekret.
Opportunistiska infektioner
HIV-1
Typarten för Lentivirus och orsaken till immunbristsyndromet AIDS. Virusets kännetecken är dess cytopatiska effekt och affinitet för T4-lymfocyter.
CD27-antigener
Dimeriska membranglykoproteiner som förekommer på de flesta T-lymfocyter. Aktivering av T-cellerna via antigenreceptorn ökar ytproduktionen av CD27.
Immunologiskt minne
Interleukin-2
Ett lösligt ämne som framställs av antigen- eller mitogenstimulerade T-lymfocyter och som inducerar DNA-syntes i naiva lymfocyter.
Anemi, hemolytisk, autoimmun
Lungsjukdomar, interstitiella
En heterogen grupp av icke-infektiösa och icke elakartade sjukdomar i de nedre luftvägarna som huvudsakligen drabbar lungblåsornas väggar, men även de små luftvägarna och blodkärlen i lungornas parenkymvävnad. "Interstitiell" avser det att alveolarväggarnas stödjevävnad ofta förtjockas av fibros. Denna samling av sjukdomar är vanligtvis av inflammatorisk art.
AIDS
Förvärvad immunbrist, orsakad av humant immunbristvirus (HIV), som infekterar och decimerar T-lymfocyter, varigenom kroppens immunförsvar slås ut och dess mottaglighet för opportunistiska infektioner och elakartade tumörsjukdomar ökar.
Immunbristvirus, apa
An "immunodeficiency virus" is a type of virus that can weaken the immune system, making an individual more susceptible to infections and diseases. A well-known example is the human immunodeficiency virus (HIV), which causes AIDS (Acquired Immunodeficiency Syndrome) by infecting and destroying CD4+ T cells, key components of the immune system. This leaves the body vulnerable to various opportunistic infections and cancers. It is important to note that not all immunodeficiency viruses lead to AIDS; however, they all have the potential to significantly impact an individual's overall health and well-being.
CD4-CD8-kvot
Autoimmunitet
Autoimmunitet betecknar en fellaktig immunrespons hos en individ, där kroppens egna celler och vävnader behandlas som främmande ämnen och angripas av det immuna systemet. Detta orsakas av att antikroppar eller T-celler i det immuna systemet förväxlar egna kroppsproteiner med patogener, vilket leder till autoimmunreaktioner som kan skada olika organ och vävnader i kroppen. Autoimmunitet kan leda till sjukdomar såsom reumatoid artrit, diabetes typ 1 och systemisk lupus erythematosus (SLE).
Splenektomi
CD4-positiva T-lymfocyter
En kritisk subpopulation av regulator-T-celler, delaktiga i igångsättandet av de flesta immunologiska funktioner. HIV-viruset har selektiv tropism för den T4-cell som uttrycker CD4-fenotypmarkören, en HIV-receptor. Det är just utslagningen av denna subpopulation, innehållande såväl T-hjälparceller som T-suppressorceller, som är den främsta orsaken till den omfattande immunsuppression som ses vid H IV-infektion.
Infektion
Invasion och förökning av mikroorganismer i kroppsvävnader som kan vara kliniskt obemärkt eller ge upphov till lokala cellskador. En lokal infektion kan bli bestående, sprida sig och utvecklas till en akut, subakut eller kronisk, klinisk infektion eller sjukdom. Infektionen kan även bli systemisk, om mikroorganismerna sprider sig till lymf- och kärlsystemet.
Antikroppsbildning
CD-antigener
T-lymfocytsubset
En T-lymfocytsubset är en grupp av T-celler som delar en gemensam egenskap eller funktion, t.ex. CD4+ (hjälp) eller CD8+ (cytotoxiska) T-celler, vilka har olika roller i cellmedierad immunitet.
Flödescytometri
En mätteknik som utnyttjar en maskin för att göra, bearbeta och presentera en eller fler mätningar på enstaka celler ur en cellsuspension. Cellerna färgas vanligen med något fluorescent färgämne som är specifikt för de cellkomponenter som undersöks, t ex DNA, och fluorescensen hos varje cell mäts då den snabbt passerar aktiveringsstrålen (laser eller kvicksilverlampa). Fluorescensen ger ett kvantitativt mått på olika biokemiska och biofysiska egenskaper hos cellen, och utgör även en grund för cellsortering. Andra mätbara optiska parametrar är bl a ljusabsorption och ljusspridning, varav den senare kan användas för mätning av cellstorlek, form, täthet, kornighet och färgupptagning.
Luftvägsinfektioner
Lymfocytsubset
HIV-infektioner
Det spektrum av HIV-infektioner som sträcker sig från asymtomatiska seropositiva tillstånd över AIDS-relaterade komplex (ARC) till AIDS.