Produto da descarboxilação do ácido UDPglucurônico, o qual é utilizado na formação de xilosídeos de grupos seril hidroxil na síntese de mucoproteínas. Também forma xilanos de plantas.

Uridine Diphosphate (UDP) sugars are molecules that play a crucial role in the biosynthesis of complex carbohydrates, such as glycogen and various glycosylated proteins and lipids, by serving as activated donors of monosaccharide units in enzymatic reactions.

Xilose é um monossacarídeo simples, um tipo de açúcar aldeído derivado da celulose e frequentemente encontrado em plantas e produtos alimentares à base de madeira.

Nucleotídeo uracila contendo um grupo de pirofosfato esterificado para o C5 da molécula de açúcar.

Intermediário crucial do metabolismo de carboidratos. Serve como precursor de glicogênio, pode ser metabolizado em UDPgalactose e ácido UDPglucurônico, que podem ser incorporados aos polissacarídeos como galactose e ácido glucurônico. Também serve como precursor de lipopolissacarídeos e glicoesfingolipídeos.

Serve como precursor biológico da quitina de insetos, do ácido murâmico de parede celular bacteriana e também do ácido siálico em glicoproteínas de mamíferos.

Família de enzimas que aceitam uma ampla gama de substratos, incluindo fenóis, álcoois, aminas e ácidos graxos. Funcionam como enzimas metabolizadoras de drogas, que catalisam a conjugação de ácido UDP-glucurônico a uma variedade de compostos endógenos e exógenos. EC 2.4.1.17.

Uracil nucleotides are chemical compounds consisting of a uracil base, a sugar molecule (ribose), and one or more phosphate groups, primarily found in RNA as opposed to DNA.

Difosfato de açúcar nucleosídico que pode ser epimerizado em UDPglucose para entrar na via principal de metabolismo de carboidrato. Serve como fonte de galactose na síntese de lipopolissacarídeos, cerebrosídeos e lactose.

Difosfato de açúcar nucleosídico que serve como fonte de ácido glucurônio para a biossíntese de polissacarídeos. Ele também pode ser epimerizado em ácido UDP idurônico, o qual doa ácido idurônico para polissacarídeos. Em animais, o ácido UDP glucurônico é utilizado na formação de diversos glucosiduronídeos que possuem várias agliconas.

Enzima que catalisa a transferência da ribose da uridina para o ortofosfato, formando uracilo e ribose 1-fosfato.

Derivados do ÁCIDO GLUCURÔNICO. Sob este descritor está uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm a estrutura de glicose com carboxila no carbono 6.

Enzima que catalisa a oxidação de UDPglucose a UDPglucuronato na presença de NAD+. EC 1.1.1.22.

Enzima que catalisa a fosforilação de uridina e citidina a uridina 5'-fosfato e citidina 5'-fosfato, respectivamente. ATP, dUTP, dGTP e dATP são doadores efetivos de fosfato. EC 2.7.1.48.

Enzima necessária no metabolismo de galactose. Catalisa reversivelmente a conversão de UDPglucose a UDPgalactose. NAD+ é um componente essencial para a atividade enzimática. EC 5.1.3.2.

Enzimas que catalisam a epimerização de centros quirais no interior dos carboidratos ou seus derivados. EC 5.1.3.

Nitrophenols are organic compounds characterized by the presence of a nitro (-NO2) functional group attached to a phenol nucleus, widely used in industrial applications as intermediates in chemical synthesis, but also known for their potential toxicity and environmental impact.

Técnica analítica para a separação de uma mistura química em seus componentes. Os componentes são separados sobre um papel adsorvente (fase estacionária) segundo seus respectivos graus de solubilidade/mobilidade no solvente (fase móvel).

Forma familiar de hiperbilirrubinemia congênita, transmitida como herança autossômica recessiva. É caracterizada por dano cerebral e icterícia, causado pela deficiência de glucoronil transferase no fígado e conjugação defeituosa de bilirrubina.

Uridina 5'-(tetra-hidrogênio trifosfato). Nucleotídeo uracil contendo três grupos fosfatos esterificados à molécula de açúcar.

Grupo de deficiências enzimáticas hereditárias que se caracterizam por elevações dos níveis de GALACTOSE no sangue. Esta afecção pode estar associada com deficiências da GALACTOQUINASE, UDPGLUCOSE-HEXOSE-1-FOSFATO URIDILTRANSFERASE, ou UDPGLUCOSE 4-EPIMERASE. A forma clássica é causada pela deficiência da UDPglucose-hexose-1-fosfato uridiltransferase e se apresenta na infância com INSUFICIÊNCIA DE CRESCIMENTO, VÔMITOS e HIPERTENSÃO INTRACRANIANA. Os indivíduos afetados podem desenvolver RETARDO MENTAL, ICTERÍCIA, hepatosplenomegalia, insuficiência ovariana (INSUFICIÊNCIA OVARIANA PRIMÁRIA) e catarata. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp61-3)

Enzimas que catalisam a transferência de glucose de um nucleosídeo difosfato glucose a uma molécula aceptora que é frequentemente um outro carboidrato. EC 2.4.1.-.

Família de 3,3-bis(p-hidroxifenil)ftalidas. São utilizadas como CATÁRTICOS, indicadores e AGENTES CORANTES.

Aldoexose que ocorre naturalmente na forma D na lactose, cerebrosídeos, gangliosídeos e mucoproteínas. A deficiência de galactosil-1-fosfato uridil-transferase (Doença da Deficiência de Galactose-1-Fosfato Uridil-Transferase) causa um erro no metabolismo da galactose denominado GALACTOSEMIA, resultando em aumento da galactose no sangue.

Complexo enzimático que catalisa a transferência de GALACTOSE a partir da URIDINA DIFOSFATO GALACTOSE para GLUCOSE, formando LACTOSE. O complexo enzimático é composto de uma subunidade B, LACTALBUMINA alfa, que modifica a especificidade do substrato da subunidade A, N-ACETIL-LACTOSAMINA SINTASE, de N-acetilglucosamina para glicose, fazendo da síntese de lactose a reação preferencial.

Enzimas que catalisam a interconversão de compostos de aldose e cetose.

Vesículas fechadas formadas por retículo endoplasmático fragmentado quando as células ou tecido do fígado são rompidos por homogeneização. Estas vesículas podem ser lisas ou rugosas.

Enzimas que catalisam a transferência de grupos hexose. EC 2.4.1.

Classe de enzimas um tanto heterogêneas que catalisam a transferência de grupos alquil ou grupos relacionados (excluindo grupos metil). EC 2.5.

Ésteres do ácido fosfórico ou pirofosfórico de poli-isoprenoides.

Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.

Erros inatos do metabolismo da bilirrubina, resultando em quantidades excessivas de bilirrubina no sangue circulante, tanto devido à produção aumentada de bilirrubina como pela eliminação tardia de bilirrubina proveniente do sangue.

Pigmento biliar, que é um produto de degradação da HEME.

Difosfato de açúcar nucleosídico que serve como fonte de N-acetilgalactosamina para glicoproteínas, sulfatídios e cerebrosídeos.

5'-(trihidrogênio difosfato) adenosina. Nucleotídeo de adenina que contém dois grupos fosfato esterificados a uma molécula de açúcar na posição 5'.

Enzima encontrada na mitocôndria e no citoplasma solúvel das células. Catalisa as reações reversíveis de um nucleosídeo trifosfato, p. ex., ATP, com um nucleosídeo difosfato, p. ex., UDP, para formar ADP e UTP. Muitos nucleosídeos difosfatos podem atuar como aceptores, enquanto que muitos ribo- e desoxirribonucleosídeo trifosfatos podem atuar como doadores. EC 2.7.4.6.