Urea: Un compuesto formado en el hígado a partir del amoníaco producido por la desaminación de los aminoácidos. Es el principal producto final del catabolismo de las proteínas y constituye aproximadamente la mitad del total de los sólidos urinarios.Nitrógeno de la Urea Sanguínea: Concentración de urea en la sangre expresada en términos de contenido de nitrógeno. El nitrógeno ureico del suero (plasma) es aproximadamente 12 por ciento mayor que la concentración de nitrógeno ureico de la sangre debido al mayor contenido proteico de los hematíes. El incremento del nitrógeno ureico en sangre o suero se conoce como azotemia y puede producirse por causa prerrenal, renal, o posrenal.Amoníaco: Gas alcalino incoloro. Es formado en el cuerpo durante la descomposición de materiales orgánicos durante un gran número de importantes reacciones metabólicas. Notar que la forma acuosa del amoniaco se conoce como HIDRÓXIDO DE AMONIO.Ureasa: Enzima que cataliza la conversión de la urea y agua en dióxido de carbono y amonio.Nitrógeno: Un elemento que tiene por símbolo atómico N, número atómico 7 y peso atómico [14.00643; 14.00728]. El nitrógeno existe como un gas diatómico y conforma aproximadamente el 78 por ciento del volumen de la atmósfera terrestre. Es un constituyente de las proteínas y los ácidos nucleicos y se encuentra en todas las células vivientes.Trastornos Innatos del Ciclo de la Urea: Inusuales trastornos congénitos del metabolismo del ciclo de la urea. Estos trastornos se deben a mutaciones que dan lugar a completa (aparición neonatal) o parcial (de aparición en la infancia o en la adultez) inactividad de una enzima, que participa en el ciclo de la urea. Las de inicio neonatal resultan en características clínicas que incluyen irritabilidad, vómitos, letargo, convulsiones, HIPOTONÍA NEONATAL; ALCALOSIS RESPIRATORIA; HIPERAMONEMIA, coma y muerte. Sobrevivientes de la aparición neonatal y de la aparición en la infancia/adultez comparten riesgos comunes para el desarrollo de ENCEFALOPATÍAS INNATAS METABÓLICAS, y ALCALOSIS RESPIRATORIA, debido a HIPERAMONEMIA.Capacidad de Concentración Renal: Capacidad del riñón para excretar en la orina altas concentraciones de solutos del plasma sanguíneo.Desnaturalización Proteica: La interrupción de los enlaces no covalentes y / o puentes disulfuro responsable de mantener la forma tridimensional y la actividad de la proteína nativa.Médula Renal: Porción interna del riñón constituida por masas cónicas estriadas; las pirámides renales cuyas bases están adyacentes a la corteza y los vértices que forman las prominencias papilares que se proyectan hacia la luz de los cálices menores.Proteínas de Transporte de Membrana: Proteinas de membrana cuya función primaria es facilitar el transporte de moléculas a través de una membrana biológica. En esta amplia categoria se incluyen las proteinas implicadas en el transporte activo (TRANSPORTE BIOLÓGICO ACTIVO), transporte ayudado y CANALES IÓNICOS.CreatininaProteínas en la Dieta: Proteínas obtenidas de los alimentos. Son la principal fuente de aminoácidos esenciales.Arginasa: Ureahidrolasa que cataliza la hidrólisis de la arginina o canavanina para dar lugar a L-ornitina (ORNITINA) y urea. La deficiencia de esta enzima causa la HIPERARGININEMIA. EC 3.5.3.1.Riñón: Órgano del cuerpo que filtra la sangre para la secreción de ORINA y que regula las concentraciones de iones.Argininosuccinato Sintasa: Enzima del ciclo de la urea que cataliza la formación de ácido argininosuccínico a partir de citrulina y ácido aspártido, en presencia de ATP. La ausencia o deficiencia de esta enzima causa en los humanos la enfermedad metabólica conocida como CITRULINEMIA. EC 6.3.4.5.Aminoácidos: Compuestos orgánicos que generalmente contienen un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Veinte aminoácidos alfa son las subunidades que se polimerizan para formar proteínas.