Enzima que catalisa a síntese de UDPgalactose a partir de UDP e galactose-1-fosfato. Está presente em níveis baixos no fígado fetal e infantil, mas aumenta com a idade, habilitando, dessa forma, as crianças galactosêmicas sobreviventes a desenvolver a capacidade de metabolizar a galactose. EC 2.7.7.10.

Enzima que catalisa a transferência de UMP da UDPglucose a galactose 1-fosfato, formando UDPgalactose e glucose 1-fosfato. Deficiência nesta enzima é a causa principal da GALACTOSEMIA. EC 2.7.7.12.

Enzima que catalisa a formação de UDPglucose a partir de UTP mais glucose 1-fosfato. EC 2.7.7.9.

Grupo de deficiências enzimáticas hereditárias que se caracterizam por elevações dos níveis de GALACTOSE no sangue. Esta afecção pode estar associada com deficiências da GALACTOQUINASE, UDPGLUCOSE-HEXOSE-1-FOSFATO URIDILTRANSFERASE, ou UDPGLUCOSE 4-EPIMERASE. A forma clássica é causada pela deficiência da UDPglucose-hexose-1-fosfato uridiltransferase e se apresenta na infância com INSUFICIÊNCIA DE CRESCIMENTO, VÔMITOS e HIPERTENSÃO INTRACRANIANA. Os indivíduos afetados podem desenvolver RETARDO MENTAL, ICTERÍCIA, hepatosplenomegalia, insuficiência ovariana (INSUFICIÊNCIA OVARIANA PRIMÁRIA) e catarata. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp61-3)

Ésteres ácidos de galactose.

Classe de enzimas que transfere resíduos nucleotidil. EC.2.7.7.

Intermediário crucial do metabolismo de carboidratos. Serve como precursor de glicogênio, pode ser metabolizado em UDPgalactose e ácido UDPglucurônico, que podem ser incorporados aos polissacarídeos como galactose e ácido glucurônico. Também serve como precursor de lipopolissacarídeos e glicoesfingolipídeos.

Proteínas adaptadoras de transdução de sinal que controlam o METABOLISMO de NITROGÊNIO. São encontradas principalmente em procariotos.

Enzima necessária no metabolismo de galactose. Catalisa reversivelmente a conversão de UDPglucose a UDPgalactose. NAD+ é um componente essencial para a atividade enzimática. EC 5.1.3.2.

Sais inorgânicos do ácido fosfórico.

Enzima que catalisa reversivelmente a formação de galactose 1-fosfato e ADP a partir de ATP e D-galactose. A galactosamina também pode agir como aceptor. Deficiência desta enzima resulta na GALACTOSEMIA. EC 2.7.1.6.

Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.

Enzima que catalisa a conversão de ATP, L-glutamato e NH3 para ADP, ortofosfato e L-glutamina. Também age mais lentamente sobre 4-metileno-L-glutamato. EC 6.3.1.2.

5'-Ácido uridílico. Nucleotídeo uracil contendo um grupo fosfato esterificado à molécula de açúcar na posição 2',3', ou 5'.

Enzimas que catalisam a incorporação dirigida por molde dos ribonucleotídeos a uma cadeia de RNA. EC 2.7.7.-.