Un ensemble de troubles qui ont en commun des tyrosine dans le sang et urines secondaire à une déficience d'enzyme. Caractéristiques tyrosinémie de type I épisodique faiblesse, auto-mutilation, nécrose hépatique, rénale et des convulsions et lésions tubulaires est provoquée par le déficit de l ’ enzyme fumarylacetoacetase. Caractéristiques tyrosinémie de type II INTELLECTUAL pension douloureuse et ulcération cornéenne actiniques des palmiers et les surfaces et plantaire est provoquée par le déficit de l ’ enzyme tyrosine. Des transaminases caractéristiques tyrosinémie de type III INTELLECTUAL handicap et est provoquée par le déficit de l ’ enzyme 4-Hydroxyphenylpyruvate Dioxygenase. (Menkes, Le manuel de Child Neurologie, 5ème Ed, pp42-3)