Precursor soluble en sales de la elastina. La lisil oxidasa es instrumental en su conversión en elastina en el tejido conectivo.

Escleroproteína presente en las fibras del tejido conjuntivo, digerible por la pepsina y la tripsina, pero que no se convierte en gelatina por ebullición en agua. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)

Tejido conjuntivo constituido principalmente por fibras elásticas. Estas tienen dos componentes: ELASTINA y MICROFIBRILLAS.

Un aminoácido raro hallado en la elastina, formado por la condensación de cuatro moléculas de lisina en un anillo de piridinio.

Enzima que oxida peptidil-lisil-péptido en presencia de agua y oxígeno molecular para dar lugar a peptidil-al-lisil-péptido más amonio y peróxido de hidrógeno. EC 1.4.3.13.

Componentes de la matriz extracelular constituidos primariamente por fibrilina. Son esenciales para la integridad de las fibras elásticas.

Proteínas que participan en procesos contráctiles. Incluyen las PROTEINAS MUSCULARES, así como aquellas que se hallan en otras células y tejidos. En este último caso, estas proteínas participan en eventos contráctiles localizados en el citoplasma, en actividad móvil y en el fenómeno de agregación celular.

Grupo de trastornos del tejido conjuntivo en los que la piel cuelga en pliegues, se cree que está asociado a una disminución en la formación de tejido elástico así como una anomalía en la formación de elastina. Suele manifestarse como un trastorno genético y ocasionalmente adquirido. (Dorland, 28a ed)

Compuestos orgánicos macromoleculares que contienen carbono, hidrógeno, oxígeno, nitrógeno y, generalmente, azufre. Estas macromoléculas (proteínas) forman una intrincada malla en la que se sumergen las células para construir los tejidos. Las variaciones en los tipos relativos de macromoléculas y su organización determinan el tipo de matriz extracelular, adaptada cada una a los requerimientos funcionales del tejido. Los dos tipos principales de macromoléculas que forman la matriz extracelular son: glicosaminoglicanos, unidos usualmente a proteínas (proteoglicanos) y proteínas fibrosas (por ejemplo, COLÁGENO, ELASTINA, FIBRONECTINAS y LAMININA).

Bandas flexibles y brillantes de tejido fibroso que mantienen unidas a las extremidades articulares de los huesos. Son flexibles, resistentes e inextensibles.

ARN nuclear no ribosómico con más de 1000 nucleótidos, cuya masa se sintetiza rápidamente y se degrada dentro del núcleo celular. Algunos ARN nucleares heterogéneos pueden ser precursores del ARNm. Sin embargo, la gran mayoría del ARNnh total forma un híbrido con el ADN nuclear en lugar de con el ARNm.

Células del tejido conjuntivo las cuales se diferencian en condroblastos, colagenoblastos y osteoblastos.

Desorden congénito poco frecuente acompañado con múltiples anomalías las que incluyen: característicos rasgos dismórficos craneofaciales, anomalias musculoesqueléticas, retraso neurocognitivo, y alta prevalencia de cáncer. Mutaciones en la línea germinal de la proteína H-Ras pueden causar el síndrome de Costello. El síndrome de Costello muestra una temprano traslape fenotípico con otros trastornos que involucran al SISTEMA DE SEÑALIZACIÓN DE QUINASAS PAM (ejemplo, SÍNDROME DE NOONAN y síndrome cardiofaciocutaneo).

Parálísis de las piernas ocasionada por la ingestión de latirógenos, especialmente de AMINOPROPIONITRILO, que se encuentran en las semillas de las plantas del género LATHYRUS.