Trientina
Un derivado de la etilenediamina utilizado como un estabilizador de las RESINAS EPOXI, como anfolito para el ENFOQUE ISOELÉCTRICO y como agente quelante para el cobre en la DEGENERACIÓN HEPATOLENTICULAR.
Ratas Consanguíneas LEC
Cepa de ratas Long-Evans de color canela que poseen una mutación que produce hepatitis e ictericia fulminante, asociado a la acumulación masiva de cobre en el hígado. Esta cepa es un modelo para la Enfermedad de Wilson (ver DEGENEREACIÓN HEPATOLENTICULAR).
Quelantes
Compuestos químicos que se unen a iones, eliminándolos de las soluciones. Muchos quelantes actúan a través de la formación de COMPLEJOS DE COORDINACIÓN con los METALES.
Degeneración Hepatolenticular
Enfermedad recesiva autonómica rara caracterizada por la existencia de depósitos de cobre en el CEREBRO; HÍGADO; CÓRNEA y otros órganos. Está causada por defectos en el gen ATP7B, que codifica el ATPasa 2 que transporta cobre (EC 3.6.3.4) también conocida como proteina de la enfermedad de Wilson. La sobrecarga de cobre conduce inevitablemente a una disfunción progresiva hepática y neurológica como CIRROSIS HEPÁTICA, TEMBLOR, ATAXIA y deterioro intelectual. La disfunción hepática puede preceder varios años a la disfunción neurológica.
Fibrosarcoma
Cobre
Un oligoelemento de metal pesado maleable anaranjado que tiene por símbolo atómico Cu, número atómico 29 y peso atómico 63.55. Sus sales son venenosas. El cobre es esencial en la nutrición siendo un componente de varias proteínas incluyendo la ceruloplasmina, eritrocupreína, citocromo c oxidasea, tirosinasa, etc. Su deficiencia, que es rara, puede resultar en anemia microcítica hipocrómica, neutropenia y alteraciones óseas.