Thalassémie
Un groupe de anemias hémolytique héréditaire dans laquelle il n'y a une diminution de la synthèse d ’ un ou plusieurs chaînes hémoglobine polypeptide. Il y a plusieurs types génétique avec les photos comprises entre à peine détectable hématologiques graves ou fatales anomalie à l ’ anémie.
Bêta-Thalassémie
Un trouble caractérisé par une réduction de la synthèse du bêta chaînes d'hémoglobine. Il y a des retards de la synthèse hémoglobine A dans la forme hétérozygote (thalassémie mineure asymptomatique), alors que pour la forme homozygote (thalassémie majeure, Cooley est de l'anémie, l'anémie méditerranéenne, Erythroblastic anémie), pouvant entraîner des complications graves et même la mort, hémoglobine A synthèse est absent.
Alpha-Thalassémie
Hémoglobine E
Traitement Chélateur
Globines
Hémoglobines Anormales
Surcharge En Fer
Une accumulation excessive de fer dans le corps lors d'une plus grande que la normale absorption du fer dans le tractus gastro-intestinal ou d ’ injection par voie parentérale. Ça peut découler idiopathique hémochromatose, excès apport en fer, un alcoolisme chronique, certains types d ’ anémie réfractaire, ou transfusional hemosiderosis. (À Churchill est Illustrated Medical Dictionary, 1989)
Hémoglobinopathies
Agents Chélateurs Du Fer
Produits chimiques organiques former deux ou plus de coordination des liens avec un fer à repasser Ion. Une fois coordination has occurred, the complexe formé s'appelle un chélate. Le groupe porphyrine capable de l'hémoglobine est un exemple d'un métal chélate trouvé dans les systèmes biologiques.
Hémoglobine A2
Un adulte hémoglobine composant hemolysates normalement présentes dans les érythrocytes humains de la concentration de 3 % le taux d'hémoglobine est composé de deux et deux chaînes alpha delta chaînes. Le pourcentage de HbA2 varie dans certains troubles hématologiques, mais va doubler dans beta-thalassemia.
alpha-Globins
Membres de la famille alpha-globin. Chez l'homme, ils sont encodés dans un groupe de gênes sur le chromosome 16. Ils incluent zeta-globin et alpha-globin. Il y a aussi pseudogenes de zêta (theta-zeta) et alpha (theta-alpha) dans la grappe. Adulte hémoglobine se compose de 2 et 2 chaînes alpha-globin beta-globin chaînes.
Hémoglobine Foetale
Le principal composant d ’ hémoglobine dans le fœtus. Cette hémoglobine a deux alpha et gamma polypeptide deux sous-unités en comparaison à la normale, qui a deux adultes hémoglobine deux sous-unités alpha et bêta polypeptide concentration en hémoglobine fœtale. (Habituellement à une élévation supérieure à 0,5 %) chez les enfants et adultes affectée par une leucémie et plusieurs types d'anémie.
Transfusion Sanguine
Déféroxamine
Produit naturel isolé à partir de Streptomyces pilosus. Elle forme des complexes de fer et est utilisé comme un agent chélateur mesylate, en particulier dans le formulaire.
beta-Globins
Membres de la famille beta-globin. Chez l'homme, ils sont encodés dans un groupe de gênes sur le chromosome 11. Ils incluent epsilon-globin, gamma-globin, delta-globin et beta-globin. Il y a aussi un pseudogene du bêta (theta-beta) dans le groupe de gênes. Adulte hémoglobine se compose de deux chaînes et deux ALPHA-GLOBIN beta-globin chaînes.
Drépanocytose
Une maladie caractérisée par une anémie hémolytique, les crises douloureuses, et épisodique implication pathologique de plusieurs organes. C'est l'expression de clinique homozygosity pour hémoglobine S.
Hémoglobine H
Sicily
Hémoglobine J
Un groupe de hémoglobine anormale avec les mêmes caractéristiques analyse électrophorétique. Ils ont vite la mobilité et analyse électrophorétique différent des substitutions d ’ acides aminés dans le groupe avec les chaines qu'alpha ou beta adulte normal hémoglobine. Des variantes produire des anomalies hématologiques, d'autres entraîner non patients atteints de troubles du comportement.
Fer
Un élément métallique avec symbole Fe, numéro atomique 26, et savoir la masse atomique. C'est une essence de hémoglobines ; cytochromes ; et PROTEINS capable. Il joue un rôle dans réactions redox cellulaires et dans le transport d'oxygène.
Numération Hématie
Erythrocytes, Abnormal
Ferritines
Iron-containing protéines qui sont largement distribuée chez les animaux, plantes et des micro-organismes. Leur fonction principale est de fer dans un magasin toxique forme biodisponible ferritine. Chaque molécule se compose d ’ oxyde de fer dans un creux protéine coquille (APOFERRITINS) en 24 sous-unités de Dreyer en fonction de l'espèce et le tissu cellulaire.
Trait Drépanocytaire
Hétérozygote
Indice Hématie
De la taille et du taux d ’ hémoglobine contenu ou la concentration, - Généralement dérivé du sang érythrocytes COUNT ; ; la concentration d'hémoglobine et hématocrite. Les indices inclure le volume globulaire moyen (VGM), l'hémoglobine (TCMH) Concentration corpusculaire et la concentration en hémoglobine globulaire moyen (CCMH).
Hémoglobines
Hémosidérose
Conditions dans lesquelles il y a une augmentation de la généralisée des réserves en fer, en particulier des tissus corporels de foie et du système des phagocytes mononucléés démontrable, sans lésions tissulaires. Le nom fait référence à la présence de stainable fer dans les tissus sous la forme d'hémosidérine.
Hémoglobine A
Réticulocytes
Les érythrocytes. Immatures chez l'homme, ce sont des cellules de la lignée érythrocytaire extrudé qui ont subi de leur cellule noyau. Ils contiennent encore des organites progressivement que diminution du nombre de cellules matures. Ribosomes de disparaître. Certaines composantes techniques de coloration cause dans les ribosomes aggraver caractéristique "endoplasmique" (pas la même chose que les Endoplasmic Reticulum), d'où le nom réticulocytes.
delta-Thalassemia
Erythropoiesis
La production de globules rouges (érythrocytes). Chez l'homme, hématies sont produits par le SAC YOLK au cours du premier trimestre ; par le foie au second trimestre. À la moelle osseuse au cours du troisième trimestre et après la naissance. Chez les sujets normaux, les érythrocytes compter dans le sang périphérique, reste relativement constante impliquant un équilibre entre le taux de de la production et le taux de destruction.
Hémoglobine S
Une hémoglobine anormale résultant de la substitution valine à isoleucine au codon pour l ’ acide glutamique 6 de la chaîne bêta de la fraction Robert hétérozygote. L'état entraîne la drépanocytose, un gène dans les cellules drépanocytaires.
Anémie Hypochrome
Anémie caractérisé par une baisse du ratio du poids de l'hémoglobine au volume de la érythrocytes globulaire moyen, c 'est-à-dire que la concentration d'hémoglobine est inférieure à la normale. Hémoglobine contiennent les cellules individuelles moins qu'ils auraient pu en conditions optimales. Hypochromic anémie peuvent être dus à une carence en fer d' un plancher apport en fer, fer, diminution ou perte excessive d ’ absorption du fer. Il peut également être causés par des infections ou autres maladies, la drogue, empoisonnements thérapeutique et d ’ autres maladies. (Stedman, 25e Ed ; de Miale, Laboratoire Medicine : Hématologie, Ed, 6ème p393)
Sensibilité Choc Osmotique
Erythrocytes
Hémoglobine C
Hématopoïèse Extramédullaire
La formation et le développement de cellules sanguines en dehors de la moelle osseuse, comme dans la rate, foie ; ou LYMPH NODES.
Italy
Arabia
Le grand presqu'île de l'Asie du sud-ouest cadeau comprenant la plupart des pays du Proche-Orient. C'est connu depuis le premier millénaire avant J.C. Dans les premiers temps il était divisé en Arabie Petrea, la partie nord-ouest, le seul rôle jamais conquis, devenir une province de Rome ; Saoudite Deserta, la partie nord entre la Syrie et la Mesopotamie ; et Perses Felix, la majorité de la péninsule mais par des géographes limitée aux moderne Yémen. (De Webster est New Niveaux de Dictionary, 1988, p63)
delta-Globins
Un membre de la famille beta-globin. Chez l'homme, delta-globin est encodée dans le groupe de gène beta-globin situés sur le chromosome 11. Deux delta-globin chaînes avec deux chaînes alpha-globin forme hémoglobine A2 ce qui laisse à environ 3 % de l'hémoglobine chez l ’ adulte.
Vieillissement Hématie
Le rouge de sang des cellules senescences. Sans les organites qui font de la synthèse des mature possible, les érythrocytes est incapable de l'autoguérison, la reproduction, et l 'accomplissement de certaines fonctions exercées par les autres cellules. Ces limites l'espérance de vie moyenne d'un érythrocytes à 120 jours.
Benzoates
Electronics, Medical
Hémoglobinose C
Drépanocytose Sc
Un des troubles falciforme caractérisée par la présence des deux hémoglobine S et hémoglobine C. C'est similaire à, mais moins sévère que la Drépanocitose.
Melanesia
Le collectif nom pour les îles du Pacifique au nord-est de l'Australie, y compris NEW CALEDONIA ; Vanuatu ; Nouvelles-Hébrides, Solomon Islands, Amirauté Islands, archipel Bismarck, les Fidji, etc. Mélanésie (chez le Grec Melas, noir + nesos, île) soit disant noir de la couleur des indigènes qui sont généralement considérées comme descendu originaire des Négroïdes Papous quand même et les Polynésiens ou malays. (De Webster est New Niveaux de Dictionary, 1988, p748 & Room, Brewer Larousse des Noms, 1992, p344)
Sidérophores
Composés de faible poids produite par les micro-organismes qui aide au transport et séquestration d'oxyde de fer. (L'Encyclopédie de biologie moléculaire, 1994)
Maladies Endocriniennes
Hémosidérine
Hémochromatose
Un trouble de fer métabolisme caractérisée par une triade de foie HEMOSIDEROSIS ; une cirrhose ; et DIABETES sucré. C'est causée par une excès de fer et parenchymateuses qui peuvent apparaître après une augmentation de l ’ absorption prolongée de fer. (Jablonski est Dictionary of Syndromes & Eponymic Diseases, 2d éditeur)
Thailand
Diagnostic Prénatal
Transfusion
Gènes
Corps De Heinz
Les inclusions intracellulaire anormale, composé de dénaturé hémoglobine, trouvée sur la membrane des globules rouges. Ils sont observés chez thalassemias, enzymopathies, hemoglobinopathies, et après splénectomie.
gamma-Globins
Membres de la famille beta-globin. Chez l'homme, deux types de non-allelic gamma-globin - Un gamma et G gamma sont encodés dans un groupe de gène beta-globin sur le chromosome 11. Deux gamma-globin chaînes combiner avec deux chaînes pour former le ZETA-GLOBIN embryonnaire hémoglobine Portland. Hémoglobine fœtale F est formé de deux chaînes gamma-globin combiné avec deux ALPHA-GLOBIN chaînes.
Hémolyse
Cyprus
Une île république dans la Méditerranée orientale. Sa capitale est Nicosia. Ça a été colonisée par les Phéniciens et Grecs et gouverné progressivement par la assyrien, perse, ptolémaïque Roman et byzantin empires ! C'était sous divers pays du 12ème au 20e siècle mais indépendance en 1960. Le nom vient du Grec Kupros, probablement représentant le Sumérien Kabar ou gabar, cuivre, des moments historiques célèbre pour ses mines de cuivre. L'arbre est aussi le nom de l'île. (De Webster est New Niveaux de Dictionary, 1988, p308 & Room, Brewer Larousse des Noms, 1992, p134)
Progéniteurs
Les cellules de la série de la lignée érythrocytaire établies à partir des cellules souches myéloïde ou du bi-potential MEGAKARYOCYTE-ERYTHROID qui finissent par des cellules souches donnent lieu à des cellules du sang rouge mature. Les cellules souches de la lignée érythrocytaire de la lignée érythrocytaire développer en deux phases : Burst-forming unités (BFU-E) suivie d ’ unités (colony-forming érythroïdes CFU-E) ; BFU-E différencient en CFU-E sur la stimulation par l ’ érythropoïétine, et ensuite de nouveau devenir ERYTHROBLASTS stimulé par d'autres facteurs.
Génotype
Déformabilité
Mutation
Aucun détectable et héréditaire changement dans le matériel génétique qui peut provoquer un changement dans le génotype et qui est transmis à cellules filles et pour les générations futures.
Phénotype
Généalogie
Anémie Hémolytique
Une condition de insuffisante les hématies circulantes (anémie) ou insuffisantes hémoglobine résultant prématuré destruction de globules rouges (érythrocytes).
Fer Alimentaire
Du fer ou composés de fer utilisé dans les aliments diététiques ou de la nourriture. Le fer est important dans le transport d'oxygène et la synthèse des protéines iron-porphyrin hémoglobine, de myoglobine. Cytochrome oxydase, et ces montants insuffisante peut entraîner des apports alimentaires en fer Anémie sidérocytique.
Foie
Maladie De Gilbert
Séquence Nucléotidique
La séquence des purines et PYRIMIDINES dans les acides nucléiques et polynucleotides. On l'appelle aussi séquence nucléotidique.