Systemisk vasculit är en autoimmun sjukdom där kroppens immunförsvar felaktigt angriper och skadar blodkärlens väggar, vilket kan orsaka inflammation och sårbarhet för blödningar, blodproppar eller till och med organpåverkan.

Inflammation i ett blodkärl.

Polyarteritis nodosa (PAN) är en autoimmun sjukdom som orsakar inflammation och skador på de små och medelstora arteriolerna i kroppen. Detta kan leda till blodproppar, ischemisk skada och eventuell nekros (död) av organ. Symptomen varierar beroende på vilka organ som är drabbade, men kan inkludera feber, viktminskning, muskel- och ledsvullnad, svaghet, mag-tarm-besvär och neurologiska symptom som förlamning eller sömnsyndrom. PAN behandlas vanligen med immunosuppressiva läkemedel för att reducera inflammationen och förhindra fortsatt skada på kroppens organ.

Autoantikroppar riktade mot cytoplasmakomponenter i polymorfonukleära leukocyter eller monocyter. De används som specifika markörer för Wegeners granulomatos och andra sjukdomar. Deras fysiopatologisk a roll är dock inte klarlagd.

Utbredd, nekrotiserande angit med granulom, ofta med lungpåverkan. Astma eller luftvägsinfektioner kan föregå påvisad vaskulit. Eosinofili och lungpåverkan skiljer detta sjukdomstillstånd från polyart eritis nodosa.

Wegener's granulomatosis är en sällsynt autoimmun sjukdom som karaktäriseras av inflammation och skada i små till medelstora blodkärl, vilket kan drabba flera olika organ i kroppen, ofta näsan, lungorna och njurarna. Det är en typ av vasculit (inflammation i blodkärlen) som orsakas av felet i det immunförsvar som leder till att kroppens egna celler attackerar blodkärlväggarna, vilket kan leda till bildning av gránulom (speciella slags samlingar av immunceller) och nekros (död celler). Symptomen kan variera beroende på vilka organ som är drabbade, men exempelvis kan det ge upphov till näsblod, hosta, blodiga slemproduktion från lungorna, svullnad i ansiktet, smärtor i bröstet, hörselförlust och njurskada. Be

Näthinnevaskulit är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som orsakar små blodkärlsinflammation (vaskulit) i ögats näthinne (tapet retinae). Detta kan leda till synsförlust eller blindhet om det inte behandlas. Näthinnevaskulit kan förekomma ensamt eller som en del av ett större systemiskt sjukdomsbild, såsom granulomatös polyangiit (GPA) eller eosinofil grannulocytær vaskulit (EGPA). Behandlingen består ofta av kortikosteroider och immunsupressiva läkemedel för att kontrollera inflammationen och förhindra komplikationer.

Myeloblastin, också känt som proteinase 3 (PR3), är ett enzym som produceras och utsöndras av neutrofila granulocyter, en typ av vita blodkroppar. Det spelar en viktig roll i immunförsvaret genom att hjälpa till att bryta ned och eliminera invaderande mikroorganismer. Myeloblastin kan också vara involverat i inflammatoriska processer och har visats påträffas vid vissa autoimmuna sjukdomar, såsom Wegenerers granulomatos.

Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is a group of autoimmune diseases characterized by inflammation and damage to small blood vessels, particularly capillaries, venules, and arterioles. This condition is caused by the production of ANCAs, which are autoantibodies that target proteins in the neutrophil cytoplasm, leading to their activation and subsequent damage to the blood vessel walls.

Inflammation i en pulsåder.

Ett akut, mukokutant febertillstånd med svullna halskörtlar hos barn. De viktigaste symtomen är feber, stas i ögats bindhinna, mörkröda läppar och munhåla, utstående tungpapiller och ödem eller rodnad på extremiteterna.

Leukocytoclastic vasculitis, cutaneous är en inflammatorisk sjukdom som orsakar små artärer och kapillärer i huden att bli inflammerade och skadade. Detta resulterar i utslag som ofta inkluderar små purpurröda eller lila prickar, svullnad och klåda. Orsaken till leukocytoklastisk vasculit är ofta okänd, men det kan vara relaterat till infektioner, mediciner, autoimmuna sjukdomar eller cancer. Biopsi av huden kan användas för att ställa diagnosen genom att undersöka tecken på vasculit i blodkärlen under mikroskop. Behandlingen kan innebära att behandla underliggande orsaken och använda antiinflammatoriska eller immunosuppressiva mediciner för att kontrollera inflammationen och förebygga komplikationer.

Schoenlein-Henoch Purpura (SHP) är en småbarns sjukdom som kännetecknas av inflammation i små blodkärl, vilket orsakar ett typiskt utseende av purpurfärgade fläckar på huden. SHP är den vanligaste formen av vasculit (inflammation i blodkärlen) hos barn och drabbar ofta barn i åldrarna 2-10 år. Utöver hudutslagen kan sjukdomen även påverka andra organ som njurar, mag-tarmsystem och ledvävnad, vilket kan resultera i symptom som blod i urinen, buksmärtor och ledvärk. SHP är oftast en självläkande sjukdom men i sällsynta fall kan den vara allvarligare och kräva behandling med immunosuppressiva läkemedel eller andra terapier.

Microscopic polyangiitis (MPA) är en form av nekrotiserande vasculit, vilket innebär att det uppstår inflammation och skada på små till medelstora blodkärl i kroppen. Orsaken till MPA är okänd, men det anses ofta vara en autoimmun sjukdom där kroppens immunförsvar felaktigt angriper och skadar de egna blodkärlen.

Cogan syndrome is a rare inflammatory disorder that affects the eyes and inner ear, characterized by non-syphilitic interstitial keratitis (inflammation of the cornea) and vestibuloauditory dysfunction (vertigo, hearing loss, and tinnitus). It primarily affects young adults and can lead to serious complications if not treated promptly. The exact cause of Cogan syndrome is unknown, but it is believed to be an autoimmune disorder. Treatment typically involves immunosuppressive therapy to manage the inflammation and prevent further damage.

Ett tillstånd kännetecknat av förekomst av onormala eller onormala mängder kryoglobuliner i blodet. Vid kyla avsätts de i mikrokärlen och orsakar ett hämmat blodflöde i utsatta områden.

Vaskulit som berör centrala nervsystemet (CNS) är ett samlingsbegrepp för olika entiteter som alla innebär inflammation i kärlväggarna i hjärnan eller ryggmärgen, vilket kan orsaka neurologiska symtom och skador.

Antikroppar riktade mot kroppsegna antigener, dvs mot normala vävnadsdelar.

Peroxidaser är ett enzym som katalyserar reaktioner där väteperoxid (H2O2) bryts ner, ofta genom överföringen av ett hydroxyl- (-OH) grupp till ett substrat. Denna reaktion producerar vatten och ett oxiderat substrat. Peroxidaser finns naturligt i många levande organismer och har en roll i celldefens, metabolism och signalkemi.

Sällsynt kronisk inflammation som omfattar de små blodkärlen. Orsaken är okänd, och den kännetecknas av slemhinne- och hudsår i munnen och på könsorganen och uveit med hypopyon (varbildning). Den neur ookulära formen kan leda till blindhet och döden. Också synovit, tromboflebit, magsår, näthinnevaskulit och optisk atrofi kan uppträda.

"Serinendopeptidaser är en grupp enzymer som bryter peptidbindningar i proteiner och peptider, där serin är den aktiva aminosyran i katalysens mekanism."

Immunglobulinberedningar för intravenös tillförsel som huvudsakligen innehåller immunglobulin G (IgG). De används för behandling av en rad sjukdomar, förknippade med minskade eller onormala immunglobulinnivåer, inkl. AIDS hos barn, primär hypergammaglobulinemi, SCID (svår kombinerad immundefekt), cytomegalovirusinfektioner hos patienter med transplantat, kronisk lymfocytisk leukemi, Kawasakisyndromet, neonatalinfektioner och idiopatisk trombocytopen purpura.

Otorhinolaryngologic diseases, also known as ENT (ear, nose, and throat) disorders, refer to a group of medical conditions that affect the ears, nose, and/or throat. These specialized areas of the head and neck are closely related in both anatomy and function, and many conditions can affect one or more of these areas simultaneously.

Sjukdomstillstånd kännetecknade av produktion av antikroppar som regerar mot ämnen i den egna kroppen.

Glomerulärt inflammatoriskt tillstånd, beroende på antigen-antikroppsreaktion, med leukocytinfiltration och celltillväxt i glomeruli.

Preparat som genom en av flera olika verkningsmekanismer undertrycker immunsystemets funktioner. Klassiska cellgifter verkar genom att hämma DNA-syntes. Andra medel kan ha sin verkan genom att aktivera suppressor-T-cellspopulationer eller genom att blockera aktivering av hjälparceller. Immunsuppression utvecklades först och främst för att förhindra avstötning av transplanterade organ, men har även kommit att tillämpas för t ex mediering av verkan av interleukiner och andra cytokiner.

Antigener som, trots att de utgörs av beståndsdelar av normal kroppsvävnad, blir måltavla för ett humoralt eller cellförmedlat immunsvar.

Giant cell arteritis (GCA) is a chronic inflammatory condition primarily affecting the large and medium-sized arteries, particularly the temporal and ophthalmic arteries. It is characterized by the presence of granulomatous inflammation, which includes multinucleated giant cells in the artery walls, leading to vessel wall thickening, stenosis, or even occlusion. This condition is more common in people over 50 years old, especially those of Northern European descent, and often presents with symptoms such as headache, jaw claudication, scalp tenderness, vision changes, and polymyalgia rheumatica. Early diagnosis and treatment with corticosteroids are crucial to prevent serious complications like blindness.

Prednisolon är ett syntetiskt glukokortikoid hormon som används för att behandla en rad olika medicinska tillstånd, såsom inflammationer, autoimmuna sjukdomar och allergier. Det fungerar genom att minska aktiviteten i immunsystemet och på så sätt reducerar symtomen som orsakas av överaktivitet i kroppens försvarssystem. Prednisolon ges vanligen som tablett, men kan också administreras intravenöst eller intramuskulärt beroende på tillståndet och svårighetsgraden hos patienten.

Neutrofila leukocyter, eller neutrofiler, är en typ av vit blodkropp (leukocyt) som spelar en viktig roll i kroppens immunförsvar. De utgör den största andelen av de cirkulerande vita blodkropparna och hjälper till att skydda kroppen mot infektioner genom att fagocytera, det vill säga svälja och förstöra främmande partiklar såsom bakterier och svampar. Neutrofilerna innehåller en speciell typ av proteiner, kallade neutrofila granuler, som kan släppas ut för att döda patogener. När ett infektionshot uppfattas av kroppen ökar produktionen och aktiveringen av neutrofiler, vilket kan leda till en ökning av deras antal i blodet, kallat neutrofili.

Historiskt en heterogen grupp akuta och kroniska sjukdomar, inklusive reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus (SLE), progressiv systemisk skleros, dermatomyosit osv. Denna indelning baserades på uppfattningen att kollagen var liktydigt med bindväv, men den nuvarande kännedomen om de olika typerna av kollagen och deras distinkta derivat hänförs begreppet kollagena sjukdomar uteslutande till sådana ärftliga tillstånd, där defekten förekommer på gennivå och påverkar kollagenbiosyntes, posttranslationsändringar eller extracellulära processer.

Sjukdomstillstånd i huden som är knutna till hudens blodkärl och vanligtvis visar sig som inflammation, svullnad, rodnad eller nekros inom det drabbade området.

Rheumatoid vasculitis är en komplikation till reumatoid artrit, en autoimmun sjukdom, där inflammationen i lederna kan spridas till blodkärlen och orsaka skada på små- och medelstora blodkärl i kroppen. Detta kan resultera i symptom som hudförändringar, sår, ulcerationer, svullnad och smärta i extremiteterna, samt neurologiska symptom om nervbanor är drabbade. Rapid diagnos och behandling med immunosuppressiva läkemedel är viktigt för att förebygga fortsatt skada på blodkärlen.

Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a rare cancer that affects the blood-forming cells of the bone marrow, leading to an overproduction of monocytes, a type of white blood cell. It is characterized by persistent peripheral blood monocytosis (an abnormal increase in the number of monocytes) and often includes dysplastic changes in the myeloid and megakaryocytic lineages. CMML is considered a hybrid between myelodysplastic syndromes and myeloproliferative neoplasms, according to the World Health Organization classification system. The chronic course of this disease distinguishes it from acute myelomonocytic leukemia (AML).

Ett derivat av prednisolon med liknande antiinflammatorisk verkan.

En prekursor till ett alkylerande kvävesenapsbaserat antitumör- och immunsuppressivt medel som måste aktiveras i levern för att bilda den aktiva aldofosfamiden. Det används för behandling av lymfom, leukemier osv. Bieffekten, alopeci (håravfall), har man dragit nytta av för att avlägsna fårpäls. Cyklofosfamid kan dessutom orsaka sterilitet, fostermissbildningar, mutationer och cancer.

En immunanalysmetod som utnyttjar en antikropp med enzymmarkör, t ex pepparrotsperoxidas. Då antingen enzymet eller antikroppen binds till ett adsorberande substrat behåller båda sin biologiska aktivitet. Förändringen i enzymaktivitet till följd av enzym-antikropp-antigenreaktionen är proportionell mot mängden antigen och kan mätas med spektrofotometri eller med blotta ögat. Det har utvecklats många varianter av metoden. Syn. ELISA.

Det dominerande immunglobulinet i normalt humanserum.

En kronisk, återkommande, inflammatorisk och ofta febrig bindvävssjukdom som omfattar flera organsystem, huvudsakligen huden, lederna, njurarna och serösa hinnor. Orsaken är okänd, men man misstänker en brist i regleringen av det autoimmuna systemet. Sjukdomen kännetecknas av en rad systemiska funktionsbrister, förhöjd sänka och bildande av LE-celler i blod eller benmärg.

'Respiratory burst' är ett biologiskt fenomen som sker inne i vissa typer av vita blodceller, kända som fagocyterande celler (t.ex. neutrofila granulocyter och makrofager). Det innebär en kraftig acceleration av cellandningen, eller respirationen, under en mycket kort tidsperiod, vilket leder till en ökad produktion av reaktiva syrearter (ROS) som superoxidradikaler och väteperoxid. Denna process är en del av det immunförsvar som hjälper cellerna att bekämpa infektioner genom att eliminera inkräktare som bakterier och svampar. Även om respiratory burst är en naturlig och viktig del av vår immunitet, kan överdriven aktivering leda till skada på kroppens egna celler och är associerad med flera sjukdomstillstånd, inklusive autoimmuna sjukdomar och åldersrel

En kronisk, systemisk ledgångssjukdom som kännetecknas av inflammatoriska förändringar i ledhinnor och ledstrukturer, omfattande nedbrytning av kollagen bindväv och försvagning av benvävnad. Sjukdomen har okänd etiologi, men det finns antydan om autoimmuna mekanismer.

"Retrospective studies" are observational research designs that involve analyzing existing data or medical records to draw conclusions about prior events or exposures and their associated health outcomes.

En immunfluorescensteknik som används allmänt för påvisande av serumantikroppar och immunkomplex i kroppsvävnad och mikroorganismer i prov från patienter med infektionssjukdomar. Tekniken innebär framställning av antigen-antikroppskomplex, som märks med fluoresceinkonjugerade antiimmunglobulinantikroppar.

En grupp kortikosteroider som påverkar kolhydratomsättningen (glukoneogenes, glykogendeponering i levern, höjning av blodsockerhalten), hämmar kortikotropinutsöndring och har uttalad antiinflammatorisk verkan. De spelar även en roll i fett- och proteinomsättningen, i reglering av artärblodtrycket och förändringar i bindvävsreaktioner på skada, i minskning av antalet cirkulerande lymfocyter, och för funktionerna i det centrala nervsystemet.

"Njursjukdomar" refererar till sjukdomar eller störningar som drabbar det mänskliga urinväsendet, inklusive njurarna och urinledarna. Detta kan omfatta en bred skala av patologiska tillstånd, från smittsjukdomar och strukturella missbildningar till funktionella störningar och degenerativa sjukdomar. Exempel på njursjukdomar inkluderar glomerulonefrit (inflammation i njurarnas filteren), pyelonefrit (infektion i urinvägarna), njursten, polycystisk njursjukdom och njurcancer.

Antikroppar som produceras av cellfamiljer (kloner) av identiskt lika celler, framställda genom hybridisering av aktiverade B-lymfocyter och tumörceller. Sådana hybrider benämns ofta hybridom.

"Behandlingsresultat" refererer til den ændring eller effekt, en given behandling har på en patients sygdom, symptomer, funktion, kvalitet af liv eller overlevelse.

Egenskap som gör att antikroppar kan reagera med vissa antigena determinanter och inte med andra. Specificiteten beror på kemisk sammansättning, fysikaliska krafter och bindningsplatsens molekylära st ruktur.

Mätbara och kvantifierbara biologiska parametrar (som t ex halten av något specifikt enzym eller hormon, fördelningen av en specifik genetisk fenotyp i en population eller närvaron av biologiska ämnen ) som tjänar som indikatorer för hälsorelaterade bedömningar av t ex sjukdomsrisk, psykiska störningar, miljöexponering och dess effekter, tillväxt i cellodling osv.

Ett enkelt, täckande lager av celler som bekläder de inre ytorna av hela kärlsystemet och reglerar transporten av makromolekyler och blodkomponenter från vävnad till lumen. Denna funktion har kunnat studeras i detalj i kapillärkärl.

Behandling med två eller flera läkemedel var för sig för deras sammanlagda effekt.

En sjukdomsgradsmätning är ett kliniskt instrument eller skala som används för att kvantifiera allvarlighetsgraden eller svårighetsgraden hos en viss sjukdom eller medicinsk tillstånd, genom att mäta olika aspekter av symptom, funktionsnedsättning, komplikationer eller livskvalitet, vilket kan användas för att guida behandling, övervaka behandlingsrespons och prognos.

Tumor necrosis factor-alpha (TNF-α) är ett cytokin som produceras främst av aktiverade macrofager och spelar en central roll i inflammatoriska processer, immunförsvar och regulering av celltillväxt och apoptos.

Ett organ i kroppen som filtrerar blod för utsöndring av urin och reglerar jonkoncentration.

Den del av cellen som innehåller cytosolen och andra strukturer än cellkärnan, mitokondrierna och större vakuoler.

Studier som utgår från en grupp individer med en viss, fastställd sjukdom och en kontrollgrupp (jämförelsegrupp, referensgrupp) utan denna sjukdom. Sambandet mellan ett kännetecken och sjukdomen under söks genom jämförelse mellan personer med sjukdomen och personer utan med hänsyn till förekomstfrekvens eller nivåer av kännetecknet i de båda grupperna.

Blodproteiner (immunglobuliner) som fälls ut vid nedkylning av blodserum. Vid uppvärmning till normal temperatur återgår de i lösning.

Studier inriktade på att följa utvecklingen eller utfallet av t ex exponering, metoder, effekter av åtgärder, eller förekomst av någon sjukdom hos enskilda individer eller grupper.

Genetisk polymorfism är ett begrepp inom genetiken som refererar till att en specifik position (nucleotid) i DNA:t kan ha mer än en bas (A, T, C eller G), vilket resulterar i olika varianter (alleler) av samma gen. Dessa variationer är vanliga och förekommer naturligt hos många individer inom en population. Genetisk polymorfism bidrar till den genetiska mångfalden hos arter, inklusive människan. Det bör dock poängteras att alla varianter inte har samma frekvens i populationen och vissa kan associeras med ökat eller minskat risk för vissa sjukdomar.

Rödlila till rödbrun missfärgning som ses genom epidermis och beror på blödning i den underliggande vävnaden.

En genetiskt bunden, latent sjukdomsbenägenhet, som kan aktiveras under vissa förhållanden.