Una rara encefalopatia trasmissibili soprattutto tra i 50 e 70 anni. Colpito individui possono presentare disturbi del sonno, alterazioni della personalità, atassia, afasia, perdita della vista, debolezza, atrofia muscolare, mioclono, demenza progressiva e la morte entro un anno di l ’ insorgenza della malattia. Una forma familiare che presentano malattia autosomica dominante eredita 'e una nuova variante CJD (potenzialmente associata con un ’ encefalopatia spongiforme bovina, sono stati descritti. Patologico importanti caratteristiche della corticale degenerazione cerebellare e cerebrale e la presenza di prioni. (Dal N Engl J Med, 1998 dic. 31; 339 (27)

Piccole particelle infettive proteiche resistere mediante procedure che modificano l ’ inattivazione dell ’ ACIDS e contenere un Anormale isoforme di una proteina cellulare ed e 'un importante e necessario. La componente anormale (scrapie) isoforma è PRPSC PrPSc (proteine) e l ’ isoforma cellulari PRPC PrPC (proteine). La sequenza amino-acidica primaria è identica dei due isoforme umane. Malattie causate da prioni includono SYNDROME Creutzfeldt-Jakob; GERSTMANN-STRAUSSLER SYNDROME; insonnia familiare fatale.

Un complesso di sintomi caratteristici.

Una malattia da prioni si trova esclusivamente tra i Fore gruppo linguistica nativi delle montagne di Guinea. La malattia e 'principalmente limitata a donne adulte e bambini di entrambi i sessi. E' marchiato dalla panencefalite insorgenza di tremore, atassia, seguito da debolezza motoria e incontinenza. La morte avviene entro 3-6 mesi di l ’ insorgenza della malattia. E 'una condizione associata a rituale cannibalismo, ed è diventata raro da questo studio è stata interrotta. Patologico caratteristiche noninflammatory una perdita di neuroni e' piu 'importanti nel cervelletto, proliferazione gliali e placche amiloidi. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p773)

Isoforma anormale di proteine da prioni prioni) derivante da una modifica posttranslational del prione, una proteina (PRPC proteine). PrPSc sono proteine specifiche della malattia, visti in taluni umana e animale malattie neurodegenerative (prione DISEASES).

Un encefalopatia spongiforme trasmissibile di bestiame associati con alterazioni dei prioni proteine nel cervello. Animali colpiti sviluppare l'eccitabilità e salivazione seguita da atassia. Questo disturbo è stato associato con il consumo di proteine derivate SCRAPIE infetti ruminante. Tali manifestazioni possono essere trasmessa agli uomini, dove viene denominato variante o nuova variante morbo di Creutzfeldt-Jacob. (Veterinario Rec 1998 lug. 25; 143 (41): 101-5)

Un gruppo di genetico, contagiosa, o degenerative sporadici umana e animale Patologie del sistema nervoso associati con alterazioni dei prioni. Queste malattie e 'caratterizzata da conversione delle normali prione, una proteina di una conformazione anormale mediante un processo post-translational. Nell ’ uomo, queste condizioni generalmente effigie demenza; atassia; e un esito fatale. Patologico caratteristiche un encefalopatia spongiforme senza prove di infiammazione. La grande letteratura occasionalmente si riferisce a questi come convenzionale lento DISEASES. (Dal virus, Natl acad Politiche USA 1998 Nov. 10; 95 (23): 13363-83)

Una nazione in Nord Africa, anzi il Mar Mediterraneo, tra l'Egitto, Tunisia e Algeria, a sud del confine con Chad, Niger, Sudan, e il suo capitale è Tripoli.

Una malattia mortale del sistema nervoso negli ovini e capre, caratterizzata da prurito, debolezza, e locomotori incoordinazione. E 'causato da particelle chiamate infettive proteiche prioni.

Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di cheratina, e di altre proteine con subtilisin-like specificità, peptide hydrolyses amides. Endopeptidasi K è sull'album Tritirachium Agile. (Enzima nomenclatura, 1992) CE 3.4.21.64.

Condizioni avverse in un paziente che si verificano a seguito di trattamento da un medico chirurgo, o altro personale sanitario, specialmente le infezioni acquisito da un paziente nel corso del trattamento.

Una grande famiglia di signal-transducing adattatore proteine presenti in gran varietà di eukaryotes. Sono proteine leganti PHOSPHOTHREONINE PHOSPHOSERINE e coinvolto in importanti processi cellulari inclusi trasduzione del segnale; CELLULARE CICLO controllo; l ’ apoptosi e stress cellulari delle proteine 14-3-3 da signal-transducing interagire con altre proteine e le variazioni dei loro la localizzazione e l ’ attività enzimatica subcellular. Il nome deriva da 14-3-3 designazioni numerico usati nelle frazioni originali modelli delle proteine.

La parte del sistema nervoso centrale e 'all'interno del cranio). (Cranio derivante dalla neurale TUBO, l'azione cervello è composto da tre parti principali PROSENCEPHALON (inclusa la parte anteriore del cervello); MESENCEPHALON (mesencefalo); e (RHOMBENCEPHALON hindbrain). Il cervello è costituito da un cervello, nel cervelletto e altre strutture nel cervello STEM.

Una malattia autosomica dominante da prioni familiare con un ’ ampia gamma di manifestazioni cliniche quali atassia, spastico paraparesi, sintomi extrapiramidali e demenza l ’ cliniche è nel terzo al sesto decade e la durata media di malattia prima della morte è di cinque anni. Alcuni parenti con caratteristiche cliniche e patologico sono stati descritti. Patologico caratteristiche prione, una proteina cerebrale o spongiforme amiloidosi e grovigli degenerazione. (Dal Brain Pathol 1998 lug.; 8 (3): 499-513; Brain Pathol 1995 Jan; 5 (1): 61-75)

La fascia piu 'delle tre le meningi una membrana fibrosa di tessuto connettivo che ricoprono il cervello e il midollo spinale.

Contrazioni involontarie di shock, irregolarità nel ritmo e ampiezza, seguita da rilassarsi, di un muscolo o un gruppo di muscoli. Tali manifestazioni possono essere una caratteristica di qualche CENTRALE DISEASES; sistema nervoso (ad esempio, epilessia mioclonica notturna mioclono). È il principale caratteristica del NOCTURNAL mioclono. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp102-3).

Disturbo caratterizzato da una malattia autosomica dominante del talamo e progressiva degenerazione insonnia. E 'causato da una mutazione del prione, una proteina (prioni).

Protease-resistant nucleo di PrPSC, eccessiva isoforme del prione PRP) alle proteine plasmatiche (prioni. 29-33 è prodotto da un numero limitato di proteolisi del N-terminus PrPSc.

Normale isoforma cellulare di prioni prioni) alle proteine plasmatiche (codificata da geni e cromosomi in un normale e scrapie-infected tessuto cerebrale, e altri tessuti normali. PrPC sono proteine protease-sensitive la cui funzione non è noto. Posttranslational modificare le PrPC in PrPSC porta a infectivity.

Un gruppo di tre nucleotidi nella sequenza di codifica una proteina che specifica singoli aminoacidi o un licenziamento segnale (codone, TERMINATOR). Più codoni sono universali, ma alcuni organismi non producono il trasferimento RNAS (RNA), trasferimento complementari ai codoni. Questi codoni sono definite non assegnati) (codoni codoni stupidaggini).

Disturbo un cromosoma associati con un cromosoma in piu '21 o un efficace trisomia per cromosoma 21. Le manifestazioni cliniche includono ipotonia, bassa statura, brachycephaly upslanting palpebrale, screpolature, epicanthus, Brushfield le macchie nell'iride e sporgente della lingua, le orecchie molto piccole, piccole, grandi mani, quinto dito clinodactyly Delle Scimmie piega, e la da moderati a gravi malformazioni cardiache DISABILITY. E gastrointestinale, un notevole aumento di incidenza di leucemia, e i primi segnali di ALZHEIMER malattia sono anche associati a questa condizione. Caratteristiche patologico comprendono la definizione di grovigli TANGLES nei neuroni e la deposizione di amiloide beta-Protein, simile alla patologia di ALZHEIMER morbo. (Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, p213) 5

L'etica e / o obbligo legale di un operatore sanitario o ricercatore di comunicare con un ex paziente o soggetto di ricerca per i progressi nella ricerca piu 'importante per il trattamento o una genetica o altri test diagnostico fornito prima, o di nuovo gli impieghi di campioni di sangue o di tessuto fatto in passato per un altro scopo.

Un gruppo di fattori di rischio metabolici e per CARDIOVASCULAR DISEASES DIABETES mellito tipo 2. Le componenti principali del sindrome metabolica X includono eccesso grassa addominale; aterogeniche) dislipidemia; polmonare; iperglicemia; INSULIN resistenza; è stato, e un proinflammatory prothrombotic (trombosi). (Dal Aha / NHLBI / procuratore atti, Circulation 2004; 109: 551-556)

Una sindrome caratterizzata da un silenzioso e inerte Stato senza volontario attività motoria nonostante preservato sensorimotor passerelle e vigilanza. LOBE intere disfunzione bilaterale tra la cingolata anteriore e ci sono ferite che si associano con questa condizione. Questo può compromettere la capacità di comunicare e avviare il motore. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p348; Fortschr Neurol Psychiatr 1995 feb; 63 (2): 59-67)

Totale perdita della vista, da tutta o parte del campo visivo per LOBE occipitale bilaterali (ossia, VISUAL CORTEX) danni o disfunzioni. Anton sindrome è caratterizzata dalla sensitiva negazione del vero, biologico di cecita 'corticale. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p460)

La presenza di un agente infettivo sugli strumenti, le protesi, o altri oggetti inanimati.

Esame post-mortem del corpo.

Morte derivanti dalla presenza di una malattia in un individuo, come dimostrato da un solo caso rapporto o un numero limitato di pazienti, e devono essere differenziate da morte, fisiologico interruzione di vita o di una cosa, o concetto statistico.

Alterazioni nella quantità di sostanze chimiche (neurotrasmettitori, Receptors, enzimi, e altri metaboliti) specifica per la zona del sistema nervoso centrale contenute nella testa. Queste sono monitorati nel tempo, durante la stimolazione sensoriale, o sotto differenti patologie.

La rimozione di contaminare materiale, come materiale radioattivo, materiali biologici, e la AGENTS oggi LA GUERRA E o da una persona o un oggetto.

Attrezzi o utensili portatili usato da parte del personale sanitario per lo svolgimento di compiti.

Malattie di origine virale, caratterizzato da periodi di incubazione di mesi o anni... sintomi insidiosi di manifestazioni cliniche, e... sebbene il decorso clinico prolungato patologia è duraturo, virali moltiplicazione potrebbe non essere particolarmente lento. Virus convenzionali produrre lenti virus malattie come la panencefalite sclerosante subacuta, leucoencefalopatia multifocale progressiva (leucoencefalopatia multifocale progressiva), e l'AIDS. Malattie prodotto da convenzionale agenti erano originariamente considerato parte di questo gruppo. Sono ora chiamato DISEASES prione.

La presenza di organismi, o qualsiasi materiale estraneo e 'una droga preparazione impuro.

Registrazione di correnti elettriche sviluppato nel cervello tramite elettrodi applicato alla testa, alla superficie del cervello o posizionati dentro la sostanza del cervello.

L 'introduzione di sangue intero o componente sangue direttamente nel flusso sanguigno. (Dorland, 27 Ed)

Addomesticato gli animali della specie bovina Bos, di solito venivano tenuti in una fattoria o in un ranch e utilizzati per la produzione di carne o suoi derivati o per lavori di manodopera.

Le infezioni che non presentano sintomi.

Una condizione caratterizzata da grave proteinuria, maggiori di 3,5 g / die in un adulto medio, il considerevole perdita di proteine nelle urine determina complicazioni quali ipoproteinemia; edema generalizzato; polmonare; HYPERLIPIDEMIAS. E malattie associate a sindrome nefrosica generalmente causare insufficienza renale cronica.

Mancanza di coordinazione dei movimenti volontari che si manifestano come una manifestazione del DISEASES cerebellare. Caratteristici includono una tendenza a arto o movimenti a superare il un bersaglio (dysmetria), un tremore che insorge durante tentato movimenti (tremore intenzionale, insufficienza forza e il ritmo dell'diadochokinesis (rapidamente movimenti alternata) e andatura atassia. (Da Adams et al., Principi di neurologia del sesto Ed, P90)

Non posso fornire una definizione medica della "Gran Bretagna" poiché non è un termine utilizzato nel contesto medico; si riferisce geograficamente e politicamente all'isola principale del Regno Unito, che comprende Inghilterra, Scozia e Galles. La Gran Bretagna non è uno stato sovrano ma una parte del Regno Unito di Gran Bretagna e Irlanda del Nord.

Cronica infiammatoria e le malattie autoimmuni in cui le ghiandole salivari lacrimale e sottoposto ad progressiva distruzione da parte di linfociti e cellule plasmatiche presenti comportino una diminuzione della produzione di saliva e lacrime. La forma primaria, spesso chiamata sindrome Sicca implica, cheratocongiuntivite secca, corioretinopatia e xerostomia. Il secondo modulo contiene, inoltre, la presenza di una malattia del tessuto connettivo, di solito l ’ artrite reumatoide.

Grande massa di nuclei formando la maggior parte caudale della il talamo e penzolante la geniculate corpi dorsolaterale e la superficie del mesencefalo, è diviso in quattro parti: La laterale, mediale, sottoposto e pulvinar orale nuclei.