Sclérose Latérale Amyotrophique
Pas de mouvement touchant une dégénérescence des neurones du cerveau supérieur et plus faibles neurones moteurs dans le tronc cérébral et colonne vertébrale. Maladie surviennent généralement après l'âge de 50 ans et le processus est souvent fatale dans les 3 à 6 ans. Les signes cliniques inclure fatigue progressive, atrophie, fasciculation hyperréflexie, dysarthrie, une dysphagie, et une paralysie respiratoire. Caractéristiques pathologique incluent le remplacement de neurones moteurs avec fibreux astrocytes sang-froid échoué antérieure et une atrophie des racines et corticospinal tracts. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1089-94)
Superoxide Dismutase
Maladies Du Motoneurone
Maladies caractérisée par une dégénérescence sélective des neurones moteurs de la moelle épinière du tronc cérébral, ou cortex moteur, les sous-types sont distingués par le principal site de dégénérescence. Dans la sclérose latérale amyotrophique il y a atteinte de haut, plus bas, et du tronc cérébral neurones moteurs. Dans un muscle atrophié progressive et de syndromes myélodysplasiques (voir MUSCULAR atrophie, échoué) les neurones moteurs de la moelle épinière sont principalement affecté. Paralysie bulbaire progressive (avec paralysie bulbaire, suit le progrès), la dégénérescence initiale dans le tronc cérébral. Dans la sclérose latérale principal, l'épine neurones sont touchés en isolement. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1089)
Motoneurones
Des neurones qui muscle activer des cellules.
Protéine De Liaison
Un Multifunctional heterogeneous-nuclear Nucléaire Hétérogène pouvant jouer un rôle dans l'ADN d'accompagnement et recombinaison homologue. Le N-terminal portion de protéine est un puissant activateur, tandis que la cascade de C terminus est nécessaire pour le nom de liaison ARN FUS d ’ expiration fait référence au fait que recombinaison génétique événements résultat en fusion oncogene (protéines oncogene PROTEINS, fusion) qui contiennent le N-terminal région de cette protéine de fusion. Ces protéines ont été trouvés dans liposarcome myxoïde myxoid liposarcome (,) et leucémie myéloïde aiguë.
Sclérose En Plaques
Une maladie auto-immune affectant principalement le jeune adulte et caractérisé par la destruction de myéline dans le système nerveux central. Pathologique fortement demarcated découvertes incluent plusieurs zones de démyélinisation pendant toute la matière blanche du système nerveux central. Les signes cliniques incluent perte visuelle, extra-ocular, paresthésies, faiblesse, perte de sensation spasticité, dysarthrie, ataxie, incontinence. Une évolution habituelle est une de récurrentes suivie d'une récupération partielle (voir de multiples, sclérose en plaques rémittente-récurrente), mais tout-puissant aiguë et chronique progressive (voir de multiples formes sclérose en plaques, CHRONIQUE suit le progrès) également survenir. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p903)
Moelle Spinale
Expansion De Séquences Répétées D'Adn
Frontotemporal Dementia
Les manifestations les plus fréquentes forme de démence fronto-temporale DEGENERATION lobar, ça se présente avec personnalité et des changements comportementaux désinhibition, souvent associée à une apathie et manque de perspicacité.
Guam
Une île en Micronésie, à l'est des Philippines, la plus grande et plus au sud de la fosse. Sa capitale est Agana. Elle a été découverte par Magellan 1521 et occupé par Espagne en 1565. Ils ont cédé aux États-Unis en 1898. C'est un territoire non incorporé des États-Unis, administrée par le ministère de l'Intérieur depuis 1950. Le calcul de la nom Guam est en conflit. (De Webster est New Niveaux de Dictionary, 1988, p471)
Riluzole
Frontotemporal Lobar Degeneration
Groupe hétérogène de désordres neurodégénératifs caractérisé par une atrophie du lobe frontal et temporal, associé à des pertes neuronales gliosis, et de démence. Patients exposition progressive à des modifications du comportement social, et / ou fonction langage, multiples sous-types ou formes sont reconnus basée sur le TAU présence ou absence de protéines des inclusions FTLD comprend trois : Démence fronto-temporale des syndromes cliniques, la démence sémantique, et aphasie non fluente PRIMARY suit le progrès.
Corps D'Inclusion
Un terme générique pour toute restreintes masse des avoirs (par exemple, piste ou aux virus) ou des matériaux métaboliquement inactif (par exemple, Céroïde ou MALLORY ORGANES), dans le cytoplasme ou noyau d'une cellule. Inclusion corps sont dans les cellules infectées avec certains filtrable des virus, observé surtout chez le culot, épithélium, ou des cellules endothéliales. (Stedman, 25e éditeur)
Souris Transgéniques
Dégénérescence Nerveuse
Perte d ’ activité fonctionnelle et une dégénérescence trophiques de culot des arborisations axons, et leur fin après la destruction de leur cellule d'origine ou une interruption de la continuité avec ces cellules. La pathologie est caractéristique des maladies neurodégénérative. Souvent le processus de dégénérescence nerveuse est étudié dans des recherches sur la localisation et neuroanatomical corrélation de la neurophysiologie de voies neurales.
Maladies Expérimentales
Maladies Neurodégénératives
Héréditaire et situations qui sont sporadiques caractérisé par dysfonctionnement du système nerveux progressive. Ces troubles sont souvent associés à une atrophie du affecté structures du système nerveux central ou périphérique.
Mutation
Fasciculation
Contraction involontaire du fibres musculaires innervated sur une unité. Fasciculations par visualisées peuvent souvent et prendre la forme d'un dimpling musculaires sous la peau, mais ne se souviennent habituellement pas générer la force suffisante pour bouger une branche. Ils peuvent représenter assez bénin ou être due à une manifestation de maladie ou neurone moteur PERIPHERAL maladies. Le système nerveux (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1294)
TDP-43 Proteinopathies
Maladies caractérisé par la présence de anormalement phosphorylée, Ubiquitinated et fendu DNA-Binding TDP-43 en protéine affectée du cerveau et de la moelle épinière. Intranucléaire d'la protéine pathologique dans les neurones et réveillé, sans la présence d'amyloïdes, est la principale caractéristique de ces conditions, ce qui rend ces Proteinopathies distincte de la plupart des autres protéines neurogenerative nerveux dans lequel misfolding mène au cerveau une amyloïdose. Les deux Frontotemporal lobar Dégénérescence et sclérose latérale amyotrophique présentent ce méthode commune de pathogénèse et ainsi ils peuvent représenter clinicopathological deux extrêmes d'un spectre d'une maladie.
Cellules De La Corne Ventrale
Neurones moteurs de l'antérieur ventral) (klaxon de la colonne vertébrale quel projet de muscles squelettiques.
Sclérose
Paralysie Bulbaire Progressive
Une sclérose latérale amyotrophique marquée par une faiblesse musculaire progressive innervated par nerfs crâniens du tronc cérébral. Les signes cliniques sont : Dysarthrie, dysphagie, faiblesse des muscles faciaux, les fasciculations langue faiblesse, et de la langue et muscles faciaux. Forme adulte de la maladie est marqué initialement par bulb faiblesse qui progresse d'impliquer neurones moteurs à travers le neuroaxis. Éventuellement, cette réaction peut se confondre complètement de sclérose latérale amyotrophique. Le syndrome de Fazio-Londe est une maladie congénitale forme de cette maladie qui se produit chez les enfants et jeunes adultes. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1091 ; Brain 1992 Dec ; 115 (Pt 1889-1900) 6) :
Protéines Neurofilament
Type III filament intermédiaire des protéines qui assemblé à neurofilaments, le principal élément cytoskeletal axons, et il manquait pas de dendrites. Il est constitué de trois distinct polypeptides, le neurofilament triplé. Types I, II et IV filament intermédiaire des protéines cytoskeletal former d'autres éléments tels que keratins et lamins. Il semble que le métabolisme du neurofilaments est perturbé dans la maladie d'Alzheimer, comme indiqué par la présence de neurofilament galactogènes au neurofibrillary altercations, ainsi que par la réduction sévère de l'expression du gène de la lumière de la sous-unité neurofilament neurofilament cerveaux triplés in Alzheimer J Neurol. Sci août 1990, 17 (3) : 302)
Disease Progression
Rats, Transgenic
Encéphale
Le rôle de CENTRALE que le système nerveux est contenu dans le crâne (crâne). Facilité de neural embryonnaire TUBE, le cerveau se compose de trois parties principales incluant PROSENCEPHALON (réactivera) ; mésencéphale (le mésencéphale) ; et (les RHOMBENCEPHALON hindbrain). Les pays cerveau se compose de cerveau, le cervelet ; et autres structures dans le cerveau le STEM.
Age of Onset
Sclérose Tubéreuse De Bourneville
Syndrome neurocutaneous autosomale dominante classiquement caractérisé par un retard mental ; EPILEPSY ; et des lésions cutanées (par exemple, adénome hypomelanotic sebaceum et érythème). Il y a, cependant, une forte hétérogénéité les manifestations neurologiques. C'est également associé à tuber corticale et HAMARTOMAS formation dans le corps, surtout du cœur, reins, et les yeux. Mutations dans deux loci TSC1 et TSC2 qui encode hamartin et tuberin, respectivement, sont associés à la maladie.
Carbonate De Lithium
Mutation Faux Sens
Une mutation dans lequel un codon est muté pour un en dirigeant l ’ incorporation de un autre acide aminé. Cette substitution peut entraîner une inactif ou instable produit. (De A Dictionary of Genetics, King & Stansfield, 5ème e)
Cycas
Astrocytes
Une classe de grande neuroglial (macroglial) dans le système nerveux central : La plus grande et plus nombreux neuroglial cellules du cerveau et de la moelle épinière. Astrocytes (de "star" cellules) sont une forme irrégulière avec de longues processus, y compris ceux avec "fin pieds" qui formaient le limitant) et (gliales directement et indirectement contribuer au BARRIER hémato-encéphalique extracellulaire. Ils contrôlent les liaisons ioniques et environnement chimique, et "réactives astrocytes" (avec MICROGLIA) répondre à une blessure.
Neurones
Neuroprotecteurs
Drogues voulait que des dommages au cerveau ou de la moelle épinière de ischémie, accident vasculaire cérébral, convulsions, ou un traumatisme. Certains doivent être administrés avant l'événement, mais d'autres peuvent être efficaces pour quelque temps après. Ils agissent par plusieurs mécanismes, mais souvent, directement ou indirectement minimiser les dommages produite par Des endogène acides aminés.
Transporteur 2 Des Acides Aminés Excitateurs
Un transporteur membrane plasmatique glutamate astrocytes et en protéine présente dans le foie...
Protéines Fixant Adn
Microglie
Le troisième type de cellules gliales, avec astrocytes et oligodendrocytes (qui forment le macroglia). En apparence Microglie varier en fonction de stade de développement, fonctionnelle état, et des termes inclure ; sous-type ramified, périvasculaire, ameboid, repose et activé. Microglie clairement sont capables de phagocytose et jouent un rôle important dans un large éventail de neuropathologies. Ils ont également été suggéré d'agir dans plusieurs autres rôles dont des sécrétions de cytokines (par exemple, et la croissance neuronale facteurs), en traitement immunologique (par exemple, antigènes présentation) et en développement du système nerveux central et le remodelage.
Tractus Pyramidaux
Paralysie Pseudobulbaire
Un syndrome caractérisée par dysarthrie, dysphagie, dysphonie, troubles de la langue et les mouvements volontaires des muscles faciaux et instabilité émotionnelle. Cette affection est causée par maladies qui affectent le moteur fibres qui voyagent du cortex cérébral aux STEM cerveau inférieur (soit corticobulbar tracts de multiples) ; y compris sclérose en plaques ; maladie neurone moteur ; et cérébrovasculaires. (DISORDERS d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p489)
Protéines Mutantes
Des protéines produites de gènes qui ont acquis MUTATIONS.
Test Du Rotarod
Un test de performance selon forcé moteur ACTIVITY à tour de Rod, généralement par un rongeur. Paramètres incluent le temps (secondes) ou d'endurance. Test est utilisé pour évaluer equilibre et coordination des sujets, particulier dans des modèles animaux pour les désordres neurologiques et effet de la drogue.
Axones
Noninvasive Ventilation
Substitution D'Un Acide Aminé
Naturelle expérimentalement ou le remplacement d ’ un ou plusieurs ACIDS AMINO dans une protéine avec une autre. Si un acide aminé fonctionnellement équivalents substitué, la protéine peut conserver une activité de type sauvage. Remplacement peut également diminuer, zoom, ou éliminer les protéines. Expérimentalement fonction substitution est souvent utilisé pour étudier l'activité des enzymes et site de fixation propriétés.
Pancreatic Ribonuclease
Transport Axonal
La réalisation transport du organites et des molécules sur cellule nerveuse axones. Transport peut être antérograde (organisme) ou de la cellule (rétrograde vers la cellule corps). (Alberts et al., biologie moléculaire de la 3D Cell, Ed, pG3)
Maladies Neuromusculaires
Un terme général neurone moteur intégré inférieures ; maladie PERIPHERAL maladies ; le système nerveux et certaines maladies. MUSCULAR inclure les signes de faiblesse ; fasciculation ; atrophie musculaire ; SPASM ; MYOKYMIA ; muscle hypertonie, myalgies, muscle et une hypotonie.
Case-Control Studies
Études qui commence avec l'identification des personnes avec une maladie d'intérêt et un contrôle (comparaison, référent) groupe sans la maladie. La relation entre l'attribut de la maladie est examiné en comparant malades et non-diseased personnes en ce qui concerne la fréquence ou de l 'attribut dans chaque groupe.
Animal Génétiquement Modifié
Faiblesse Musculaire
Une vague se plaignant de fatigue, faiblesse, épuisement ou faiblesse des différents muscles attribuables à la faiblesse peut être qualifié comme subaiguë ou chroniques, souvent, il sont une manifestation de beaucoup de muscles et les maladies neuromusculaires. (De Wyngaarden et al., Cecil Le manuel de médecine, 19e Ed, p2251)
Mitochondries
Semiautonomous, se reproduire seuls organites intervenant dans le cytoplasme des cellules de la plupart, mais pas tout, eukaryotes. Chaque mitochondrion est entouré par une double membrane limitant la membrane interne est hautement invaginated, et ses projections sont appelés "cristae. Mitochondries sont les sites des réactions du processus oxydatif, entraînant la formation d'ATP. Elles contiennent distinctif, transfert RNAS ribosomes (ARN, VIREMENT) ; AMINO acyl T ARN Synthetases ; et élongation and termination facteurs. Mitochondries dépendre de gènes dans le noyau des cellules dans lequel elles résident depuis de nombreuses essentiel messager RNAS (ARN, coursier). Mitochondries sembleraient se baser sur les bactéries aérobies ça établit une relation symbiotique avec primitif protoeukaryotes. (King & Stansfield, Un Dictionary of Genetics, 4ème éditeur)
Acides Aminés Diaminés
Les acides aminés diaminés, également connus sous le nom de diphénylalanines, sont des acides aminés non protéinogènes qui contiennent deux groupes amino dans leur chaîne latérale, ce qui en fait un composant structurel rare dans les protéines naturelles.
Mort Cellule
Peripherins
Type III filament intermédiaire des protéines exprimée principalement dans les neurones de la périphérie et CENTRALE nerveux NATIONAUX. Peripherins sont impliqués dans l ’ élongation neurite pendant le développement et déchirures régénération après la blessure.
Repliement Protéine
De la formation de la structure des protéines tertiaire.
Sclérodermie Diffuse
Une maladie chronique du tissu conjonctif multi-system. C'est caractérisé par sclérose en plaques dans la peau, les poumons, le CŒUR, le tube TRACT, les reins, et le système MUSCULOSKELETAL. D'autres éléments importants inclure malades petits vaisseaux sanguins et auto-anticorps. Le trouble bipolaire soit baptisé d'après son plus éminent caractéristique (la peau), et classées en sous-ensembles par l'étendue d'un épaississement de la peau : Limitée sclérodermie et DIFFUSE sclérodermie.
Phénotype
Electromyography
Rire
Remnographie
Non invasive mode de démontrer l'anatomie interne basé sur le principe que les noyaux atomiques dans un fort champ magnétique absorber pulsations d'eux comme une radio de l'énergie et émettent des ondes radio qui peut être reconstruit en images informatisée. Le concept inclut proton spin tomographique techniques.
Démence
Un trouble mental organique possédant une perte de capacités intellectuelles interférer avec une sévérité fonctionnement social ou professionnelle. Le dysfonctionnement est multi-facette et implique mémoire, comportement, personnalité, jugement, attention, rapports spatiaux, language, pensée abstraite, et autres les fonctions exécutives. L'intellectuel chute est habituellement progressiste, et initialement épargne le niveau de conscience.
Protéines Tissu Nerveux
Les protéines tissus nerveux, également connues sous le nom de protéines neurofibrillaires, sont des structures filamenteuses abondantes dans les neurones, jouant un rôle crucial dans la régulation du cytosquelette et participant à divers processus cellulaires, dont l'excitabilité neuronale et le trafic vésiculaire, mais leur accumulation anormale est associée à des maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer.
Névroglie
Le non-neuronal cellules du système nerveux. Ils ne fournit pas de support physique, mais également réagir à la blessure, liaisons ioniques et réguler la composition chimique du milieu extracellulaire participent aux BARRIER hémato-encéphalique et BLOOD-RETINAL BARRIER, forme l'isolation de myéline nerveux voies neuronales, guide la migration au développement, et de métabolites des neurones. Névroglie ont transmetteur à haute affinité présent voltage-dependent transmitter-gated transport systèmes, et les canaux ioniques, et peuvent libérer transmetteurs, mais leur rôle en indiquant (comme dans de nombreux autres fonctions) est peu claire.
Système Nerveux Central
Maladie De Parkinson
Une maladie neurologique dégénérative progressive, caractérisée par une secousse c'est maximale reste, retropulsion (c 'est-à-dire une tendance à tomber à l'envers], rigidité, posture bloquée, ralentissement des mouvements, et un volontaire masklike expression faciale. Pathologique caractéristiques comprend une perte de mélanine contenant neurones dans la substantia nigra et autres pigmenté noyaux du tronc cérébral. Corps Lewy sont présents dans la substantia nigra et locus coeruleus mais peuvent également être consulté dans le corps Lewy (maladie caractérisée par la démence, DIFFUSE) en association avec divers degrés de troubles parkinsoniens. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1059, pp1067-75)
Généalogie
Paralysie
Un terme général souvent utilisé pour décrire sévère ou une perte totale de la force musculaire due à une maladie système moteur depuis le niveau du cortex cérébral aux fibres musculaires peuvent aussi parfois. Ce terme se rapportent à une perte de fonctions sensorielles. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, 6e Ed P45)
Système Communication Personnes Handicapées
Équipement qui fournit physiquement ou mentalement handicapés avec un moyen de communication. Tes appareils inclure étalage planches, machines à écrire, des tubes cathodiques, ordinateurs et discours du synthétiseurs. La production de ces prothèses auditives inclut écrits, artificielle discours, le langage des signes, Morse, et des photos.
Souris De Lignée C57Bl
La souris de lignée C57BL est une souche inbred de Mus musculus, largement utilisée dans la recherche biomédicale, caractérisée par un ensemble spécifique de traits génétiques et phénotypiques.
Trachéostomie
Italy
Protéine Gliofibrillaire
Gliose
La production d'un réseau de fibreux dense névroglie ; inclut astrocytosis, qui est une multitude de astrocytes dans le coin d'une lésion dégénérative.
Muscles Squelettiques
Un sous-groupe de le muscle strié attaché par les tendons pour atteindre le squelette. Les muscles squelettiques sont innervated et leur mouvement peut être consciemment contrôlée. Ils les appelle aussi des muscles volontaires.
Acide Glutamique
Un acide aminé non essentiels naturellement dans la forme L. Acide glutamique est le plus commun neurotransmetteur excitateur du CENTRALE le système nerveux.
Chromosomes Humains De La Paire 19
Ubiquitine
Un acide 76-amino hautement conservée peptide universellement trouvé dans les cellules eucaryotes qui fonctionne comme un marqueur pour protéines intracellulaires TRANSPORTER and degradation. Ubiquitine est activé par une série de compliqué étapes et forme une caution pour isopeptide lysine résidu de protéines spécifiques dans la cellule, ces "Ubiquitinated" protéines peuvent être reconnu et dégradé par proteosomes ou être transportée à certains compartiments au sein de la cellule.
Immunohistochimie
Atrophie
Cortex Moteur
Zone du lobe FRONTAL concerné par le contrôle moteur primaire situés dans la nageoire dorsale immédiatement antérieur à la partie frontale du sillon centrale. Elle est composée de trois domaines : Le cortex moteur primaire situé sur la face antérieure paracentral lobule sur l'ulna du cerveau ; premotor localisé le cortex antérieur au cortex moteur primaire ; et la région motrice complémentaire située sur la ligne médiane surface de l'hémisphère antérieur au cortex moteur primaire.
Prédisposition Génétique
Pyrazolones
Insuffisance Respiratoire
Amyotrophie Spinale
Un ensemble de troubles marquée par une dégénérescence progressive de neurones moteurs de la moelle épinière entraînant une faiblesse et une atrophie musculaire, généralement sans signes de lésions du corticospinal tracts. Maladies dans cette catégorie comprennent Werdnig-Hoffmann et plus tard début échoué MUSCULAR s'atrophie DE enfance, dont la plupart sont héréditaires. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1089)
Stress Oxydatif
Une perturbation dans la prooxidant-antioxidant balance en faveur de l'ancien, conduisant à dégâts potentiels. Les indicateurs de stress oxydatif inclure l ’ ADN endommagé bases, protéine oxydation produits, et Peroxydation Lipidique (médicaments sies, stress Oxydatif, 1991, pxv-xvi).
Maladies Du Système Nerveux
Maladie du système nerveux central et périphérique. Cela inclut nerveux du cerveau, moelle épinière, nerfs crâniens, des nerfs périphériques, racines nerveuses, système nerveux autonome, jonction neuromusculaire, et le muscle.
Glycocolle
Sclérose En Plaques Chronique Progressive
Une forme de sclérose en plaques caractérisée par une détérioration progressive en fonctions neurologiques qui est en contraste avec la forme rémittente-récurrente plus typée. Si l'évolution clinique des rémissions est libre, il est considéré comme une sclérose en plaques progressive primaire. Quand le déclin progressif est ponctué par des exacerbations aiguës, il est considéré comme progressive de sclérose en plaques récurrente. Le terme formes secondairement progressives de sclérose en plaques est utilisé lorsqu ’ une sclérose en plaques rémittente-récurrente évolue dans la forme chronique progressive. (D'Ann Neurol 1994 ; 36 Suppl : S73-S79 ; Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp903-914)
Survie Cellule
Protéines
Polypeptides linéaire qui se produisent par synthèse sur ribosomes et peuvent également être modifié, crosslinked, fendu ou assemblées de protéines complexe avec plusieurs sous-unités. La certaine séquence d'AMINO ACIDS détermine la forme prendra ce polypeptide, COMME pendant des protéines, et la fonction de la protéine.