SarkolemmaDystrofin: Ett muskelprotein som finns i ytmembran och som är en produkt av Duchennes/Beckers muskeldystrofigen. Individer med Duchennes muskeldystrofi saknar som regel helt dystrofin, medan de med Beckers muskeldystrofi har dystrofin med förändrad molekylstorlek. Proteinet har en del gemensamt med cytoskelettproteiner som spektrin och alfa-aktinin, men dystrofinets egentliga funktion är inte klarlagd. Möjligen kan dess roll vara att bevara plasmamembranets integritet och inordning med muskeltrådarna i samband med sammandragning och avslappning av musklerna.Muskeldystrofi, djurUtrofinHjärtmuskel: Hjärtats muskelvävnad. Den består av strimmiga, icke viljestyrda muskelceller, sammankopplade till att bilda den sammandragande pump som genererar blodflödet.Dystrofinassocierade proteiner: En grupp proteiner som förenar sig med dystrofin på cellmembranet och bildar ett dystrofinassocierat proteinkomplex.Möss, inavlade mdx: En musstam som utvecklats från en spontan mutation (mdx) i C57BL-möss. Mutationen är X-kromosombunden och ger livskraftiga, homozygota djur som saknar muskelproteinet dystrofin, har höga serumhalter av muskelenzym och vävnadsdefekter liknande dem vid muskeldystrofi hos människor. Vävnadsegenskaperna, länkningen och mdx-läget gör dessa möss till värdefulla modeller för Duchennes muskeldystrofi.Dystroglykaner: Dystrofinassocierade proteiner som spelar en roll vid bildandet av en transmembrankoppling mellan laminin 2 och dystrofin. Både alfa- och betaenheterna av dystroglykan uppkommer genom posttranslationsmodifiering av ett enda prekursorprotein.Kaveolin 3Skelettmuskulatur: En typ av strimmig muskelvävnad, fäst vid skelettet med senor. Skelettmuskler har nervförbindelser, och deras rörelser kan styras medvetet. De kallas även viljestyrda.SarkoglykanerMuskler: Sammandragande vävnad som åstadkommer rörelse hos djur.MuskeldystrofierMuskelproteinerMuskelfibrer: Stora, flerkärniga enkelceller, cylindriska eller prismatiska till formen, som bildar skelettmuskulaturens grundläggande enhet. De består av myofibriler, inneslutna i och förenade med sarkolemmat (muskeltrådens hölje). De uppkommer genom sammansmältning av skelettmyoblaster till ett syncytium och efterföljande differentiering.4-nitrofenylfosfatas: Ett enzym som katalyserar hydrolys av nitrofenylfosfater till nitrofenoler. Vid surt pH är det sannolikt surt fosfatas (EC 3.1.3.2); vid alkaliskt pH är det förmodligen alkalint fosfatas (EC 3.1.3.1). EC 3.1.3.41.Na-K-ATPasMuskeldystrofi, DuchenneKalcium: Grundämne som förekommer i nästan all organiserad vävnad. Det tillhör alkalimetallerna och har kemiskt tecken Ca, atomnummer 20 och atomvikt 40. Kalcium är det allra vanligaste mineralämnet i kroppen och bildar i förening med fosfor kalciumfosfat, som ingår i ben och tänder. Det spelar en essentiell roll för nerv- och muskelfunktioner, i blodkoagulationsprocessen (som faktor IV) och i många enzymp rocesser.Kväveoxidsyntas typ I: En kalciumberoende, grundläggande form av kväveoxidsyntas som främst finns i nervvävnad. EC 1.14.13.39.CostamererSarkoplasmatiskt retikelFrysfrakturering: Preparering av mycket små bitar av exponerade ytstrukturer hos celler som spräckts efter nedfrysning, för elektronmikroskopering. Provet fryses och klyvs vid låg temperatur i vakuum. Den blottade ytan skuggläggs med kol och platina, och täcks med kol för att en kolavbildning skall erhållas.Skuggning (Histologi)Sodium-Calcium ExchangerKaveoliner: De strukturellt viktigaste proteinerna i kaveolerna (lat. caveolae). Ett flertal distinkta gener för kaveolinerna (eng. caveolins) har identifierats.VetegroddsagglutininerNatriumElektronmikroskopi: Visuell eller fotografisk mikroskopi, där elektronstrålar (med våglängder tusentals gånger kortare än synligt ljus) används i stället för ljus, vilket ger avsevärt större förstoring. Elektronernas interaktion med preparaten ger upplysning om preparatens finstruktur. Vid transmissionselektronmikroskopi ger elektronernas reaktioner under passage genom ett mycket tunt preparat upphov till en bild. Vid svepelektronmikroskopi faller en elektronstråle snett mot preparatytan, och av reaktionerna ovan ytan alstras en bild. Elektronmikroskopi förkortas ofta EM.PlektinMyofibrillerHjärtmuskelceller: Strimmiga muskelceller i hjärtat. De utvecklas från hjärtmyoblaster.Hundar: Här avses tamhund, Canis familiaris, med omkring 400 raser och tillhörande rovdjursfamiljen Canidae. De finns överallt i världen och lever tillsammans med människor.Hjärtkammare: De nedersta högra och vänstra kamrarna i hjärtat. Den högra kammaren pumpar venöst blod till lungorna, och den vänstra pumpar ut syresatt blod i artärernas cirkulationssystem.Cytoskelettproteiner: Huvudbeståndsdelen av cytoskelettet i eukaryota cellers cytoplasma. De bildar ett flexibelt ramverk i cellen, utgör stöd för organeller och andra cellulära "organ", och utgör en viktig länk i det intracellulära kommunikationssystemet.Aquaporin 4Ligusticum: Ett växtsläkte (strandlokor) av familjen Apiaceae.Biokemi, oorganisk: Ett fält inom kemin för studier av oorganiska föreningar eller joner i biologiska system.Kalciumtransporterande ATPaser: Ett enzym som förekommer i rörmembranen i det sarkoplasmatiska retiklet. Under avslappningsfasen hos skelettmuskler och mitokondrierika muskler katalyserar detta enzym den aktiva transporten av kalciu m från sarkoplasman in i det sarkoplasmatiska retiklets rör. Det kräver mikromolkoncentrationer av Ca(2+) och utnyttjar MgATP som substrat. EC 3.6.1.38.Kaniner: Djurarten Oryctolagus cuniculus, av familjen Leporidae och ordningen Lagomorpha. Kaniner föds i hålor, utan päls, och med slutna ögon och öron. Kaniner har 22 kromosompar, medan harar har 24.Immunfluorescensteknik: Analysmetod för vävnadsantigener, antingen direkt, genom konjugering av antikroppar med fluorescensfärg, eller indirekt, genom framställning av antigen-antikroppskomplex, som sedan märks med fluoresceinkonjugerade antiimmunglobulinantikroppar. Provet undersöks därpå i fluorescensmikroskop.VinkulinMembranproteiner: Proteiner i biologiska membran, som t ex cellmembran och intracellulära membran. De utgörs av två typer, yttre (perifera) och inre, integrerade, proteiner. De omfattar de flesta membranbundna enzymer, antigena proteiner, transportproteiner, och receptorer för läkemedel, hormoner och lektiner.Desmin: Ett intermediärt trådprotein som huvudsakligen återfinns i den glatta muskulaturens, skelett- och hjärtmuskulaturens celler. Det är lokaliserat till Z-linjen, och molekylvikten 50 000 till 55 000 är artberoende.Hjärta: Det ihåliga, muskulära organ som upprätthåller blodcirkulationen.Hjärtmuskelsammandragning: Hjärtmuskelmassans sammandragande funktion.Muskelsammandragning: Ett förlopp som leder till sammandragning och/eller spänning i muskelvävnad. Muskelsammandragning åstadkoms via en glidmekanism, där aktintrådar glider in bland myosintrådarna.GLUT4-proteinCellfraktionering: Uppdelning eller separation av cellers olika beståndsdelar.MuskelsjukdomarMuskelfibrer, snabb sammandragning: Skelettmuskeltrådar som kännetecknas av sitt uttryck av isoformer av tunga kedjor av typ II myosin med stark ATPas-verkan och som påverkar ett flertal andra funktioner, som t ex sammandragningshastighet, styrkeeffekt och spänninigsåteruppbyggnad.AlbuminreceptorerNeuromuskulär förbindelseSaxitoxinSpektrinOuabainDihydroalprenolol: Ett hydrerat alprenololderivat, där de extra väteatomerna ofta utgörs av tritium. Denna radioisotopmärkta form av alprenolol, en betablockerare, används för att märka ut betareceptorn för studieändamål.MyotoniCellmembran: Det fett- och proteinhaltiga, och selektivt genomsläppliga, membran som omger cytoplasman i prokaryota och eukaryota celler. Hos de flesta typer av mikrobiella celler gränsar den utåt till cellväggen.NitrendipinAnnexin A6: Ett protein i annexinfamiljen med möjlig roll i cellmembranets exocytos- och endocytosfunktioner.Ca(2+)-Mg(2+)-ATPas: Ett enzym som katalyserar hydrolys av ATP och som aktiveras av millimolkoncentrationer av antingen Ca(2+) eller Mg(2+). Till skillnad från Ca(2+)-transport-ATPas kräver det inte den andra divalenta ka tjonen för sin aktivitet och är inte ortovanadatkänsligt. En undergrupp till EC 3.6.1.3.Kalciumbindande proteiner: Proteiner som kalciumjoner kan kopplas till. De fungerar som transportproteiner, reglerproteiner eller aktiveringsproteiner.Subcellulära fraktionerKokos: Tropisk palm (Cocus nucifera) av familjen Arecaceae som ger stora, ätliga frukter (kokusnötter) med hårt skal, av vilka också olja och fibrer bereds.Dystrofinassocierat proteinkomplex: Ett makromolekylkomplex av proteiner som innehåller dystrofin och dystrofinassocierade proteiner. Komplexet har en strukturell roll vid kopplingen av cellskelettet till den extracellulära matrisen.Immunhistokemi: Histokemiskt påvisande av immunreaktiva ämnen med hjälp av märkta antikroppar.