Neoplasia maligna rara das CÉLULAS DE LANGERHANS dendríticas mostrando citologia atípica, mitoses frequentes e comportamento clínico agressivo. Podem ser diferenciadas de outras proliferações histiocítica e dendrítica por estudos de imuno-histoquímica e de ultraestrutura. As proliferações citologicamente benignas das células de Langerhans são chamadas HISTIOCITOSE DAS CÉLULAS DE LANGERHANS.

Células apresentadoras de antígenos, recirculantes e dendríticas, contendo grânulos característicos em forma de raquete de tênis (grânulos de Birbeck). São encontradas principalmente na camada espinhosa da EPIDERME, e são ricas em moléculas do COMPLEXO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDADE Classe II. As células de Langerhans foram as primeiras células dendríticas a serem descritas, e têm sido um modelo de estudo para outras células dendríticas (CDs), especialmente outras CDs migratórias, como as CDs dérmicas e CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERSTICIAIS.

Sarcoma de adultos jovens, frequentemente mulheres, das extremidades inferiores e regiões acrais, intimamente ligado a tendões como tumores circunscritos, mas não encapsulados, de origem neuroectodérmica que contêm melanina. Um achado ultraestrutural simula tábuas de barril achatadas e curvas, correspondendo às estruturas internas de premelanossomos. Há uma mortalidade de 45 a 60 por cento dos casos de sarcoma de células claras.

Neoplasia do tecido conjuntivo formado pela proliferação de células mesodérmicas. Geralmente é extremamente maligno.

Sarcoma de CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES frequentemente encontrado nos linfonodos. Esta neoplasia rara ocorre predominantemente em adultos.

Grupo de distúrbios resultantes de proliferação anormal de CÉLULAS DE LANGERHANS e infiltração do tecido por estes tipos celulares, o que pode ser detectado por seus grânulos de Birbeck característicos (corpos X), ou por coloração que usa anticorpos monoclonais específicos aos seus ANTÍGENOS CD1 de superfície. A granulomatose de células de Langerhans pode envolver um único órgão ou pode ser um distúrbio sistêmico.

Sarcoma caracterizado pela presença de células pequenas, células medindo 9 a 14 micrômetros com uma borda esvaecida ou indistinta de citoplasma e um núcleo que tende do oval ao alongado com a cromatina relativamente densa.