Alveolar Soft Part Sarcoma (ASPS) is a rare type of soft tissue cancer that typically develops in adolescents and young adults. It arises from the soft tissues of the body, such as muscles, tendons, fat, blood vessels, or nerves. ASPS is called "alveolar" because the tumor cells can form structures that look like tiny air sacs (alveoli) when viewed under a microscope.
Tumörer av alla typer och ursprung, som förekommer utanför skelettet i kroppens bindvävsstrukturer, inklusive rörelseorganen och deras olika delar, som t ex nerver, blodkärl, lymfsystemet osv.
En sarkom är en ovanlig typ av cancer som utvecklas i bindväv, såsom skelettmuskler, ben, sarkelemeter och blodkärl.
BHLH (Basic Helix-Loop-Helix) transcription factors are a group of regulatory proteins that bind to DNA and play crucial roles in various biological processes, including cell differentiation, development, and circadian rhythm regulation. They contain a highly conserved basic region for DNA binding and an HLH motif for dimerization, which allows them to form homodimers or heterodimers with other BHLH proteins. These interactions enable them to regulate gene expression by activating or repressing transcription of their target genes.
Ett sarkom hos företrädesvis unga kvinnor, vilket drabbar benen och akrala (utskjutande) kroppsdelar och är knutet till senor i form av avgränsade, men okapslade, melaninhaltiga tumörer av neuroektodermalt ursprung. Ultrastrukturellt ses tillplattade och böjda cylindriska stavar, motsvarande den inre strukturen hos premelanosomer. Mortaliteten är 45-60%.