Sarcolema: Membrana plasmática excitável de uma célula muscular.Distrofina: Proteína muscular localizada na superfície de membranas a qual é o produto da distrofia muscular de Duchenne/Becker. Indivíduos com distrofia muscular de Duchenne usualmente têm falta da proteína, enquanto aqueles portadores da distrofia muscular de Becker possuem a distrofina de tamanho alterado. A distrofina compartilha características com outras proteínas do citoesqueleto tais como a ESPECTRINA e a alfa-actinina, mas a função precisa da distrofina ainda não está esclarecida. Um papel possível dessa proteína pode estar relacionado à integridade e alinhamento da membrana plasmática às miofribilas durante a contração muscular e relaxamento. Seu peso molecular é de 400 kDa.Distrofia Muscular AnimalUtrofina: Proteína do citoesqueleto de 376 kDa, codificada autossomicamente, semelhante na estrutura e função à DISTROFINA. É uma proteína ubiquamente expressa cuja função é ancorar o CITOESQUELETO à MEMBRANA PLASMÁTICA.Miocárdio: Tecido muscular do CORAÇÃO. Composto de células musculares estriadas e involuntárias (MIÓCITOS CARDÍACOS) conectadas, que formam a bomba contrátil geradora do fluxo sanguíneo.Proteínas Associadas à Distrofina: Grupo de proteínas associadas à DISTROFINA na MEMBRANA CELULAR para formar o COMPLEXO DE PROTEÍNAS ASSOCIADAS À DISTROFINA.Camundongos Endogâmicos mdx: Linhagem de camundongos surgidos de MUTAÇÃO espontânea (mdx) em camundongos endogâmicos C57BL. Esta mutação é ligada ao cromossomo X e produz animais homozigotos viáveis que não possuem a proteína muscular DISTROFINA, possuem altos níveis séricos de ENZIMAS musculares e apresentam lesões histológicas semelhantes à DISTROFIA MUSCULAR humana. As características histológicas, ligação e o local da mutação espontânea fazem destes camundongos um valioso modelo animal da DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.Distroglicanas: Proteínas associadas à distrofina que desempenha um papel na formação de um elo transmembranal entre a laminina 2 e a DISTROFINA. Tanto o subtipo alfa como o beta das distroglicanas provêm do processamento de proteína pós-traducional de um único precursor proteico.Caveolina 3: Caveolina expressa exclusivamente nas CÉLULAS MUSCULARES, suficiente para formar CAVÉOLAS no SARCOLEMA.As mutações da caveolina 3 estão associadas com várias doenças musculares, incluindo a miopatia distal e a distrofia muscular do cíngulo dos membros.Músculo Esquelético: Subtipo de músculo estriado fixado por TENDÕES ao ESQUELETO. Os músculos esqueléticos são inervados e seus movimentos podem ser conscientemente controlados. Também são chamados de músculos voluntários.Sarcoglicanas: Família de proteínas transmembrana associadas à distrofina que desempenham papel na associação do COMPLEXO DE PROTEÍNAS ASSOCIADAS À DISTROFINA à membrana.Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.Distrofias Musculares: Grupo heterogêneo de miopatias hereditárias, caracterizadas por degeneração e debilidade do MÚSCULO ESQUELÉTICO. São classificadas pela localização da DEBILIDADE MUSCULAR, IDADE DE INÍCIO e PADRÕES DE HERANÇA.Proteínas Musculares: Proteínas que compõem o músculo, sendo as principais as ACTINAS e MIOSINAS. Existem mais de uma dúzia de proteínas acessórias, incluindo a TROPONINA, TROPOMIOSINA e DISTROFINA.Fibras Musculares Esqueléticas: Células grandes, multinucleadas, individualizadas, de forma cilíndrica ou prismática, que formam a unidade básica do MÚSCULO ESQUELÉTICO. Consistem de MIOFIBRILAS confinadas e aderidas ao SARCOLEMA. São derivadas da fusão de MIOBLASTOS ESQUELÉTICOS em um sincício, seguido por diferenciação.4-Nitrofenilfosfatase: Enzima que catalisa a hidrólise de nitrofenil fosfatos a nitrofenóis. Em pH ácido, é provavelmente a FOSFATASE ÁCIDA (EC 3.1.3.2). Em pH alcalino, é provavelmente a FOSFATASE ALCALINA (EC 3.1.3.1) . EC 3.1.3.41.ATPase Trocadora de Sódio-Potássio: Enzima que catalisa o sistema de transporte ativo de íons sódio e potássio através da parede celular. Os íons sódio e potássio são intimamente acoplados à ATPase da membrana, que sofre fosforilação e desfosforilação, fornecendo dessa maneira energia para o transporte desses íons contra os gradientes de concentração.Distrofia Muscular de Duchenne: Doença muscular recessiva ligada ao X causada por uma inabilidade para a síntese de DISTROFINA que está envolvida em manter a integridade do sarcolema. As fibras musculares passam por um processo que apresenta degeneração e regeneração. As manisfestações clínicas incluem fraqueza proximal nos primeiros anos de vida, pseudohipertrofia, cardiomiopatia (ver DOENÇAS DO MIOCÁRDIO) e uma incidência aumentada de prejuízo das funções mentais. A distrofia muscular de Becker é uma afecção proximamente relacionada apresentando um início tardio de doença, normalmente na adolescência, e progressão lenta.Cálcio: Elemento fundamental encontrado em todos os tecidos organizados. É um membro da família dos metais alcalinoterrosos cujo símbolo atômico é Ca, número atômico 20 e peso atômico 40. O cálcio é o mineral mais abundante no corpo e se combina com o fósforo para formar os fosfatos de cálcio presentes nos ossos e dentes. É essencial para o funcionamento normal dos nervos e músculos além de desempenhar um papel importante na coagulação do sangue (como o fator IV) e em muitos processos enzimáticos.Óxido Nítrico Sintase Tipo I: Forma de óxido nítrico sintase, dependente de CÁLCIO e expressa constitutivamente, encontrada principalmente no TECIDO NERVOSO.Costâmeros: Componentes celulares do MÚSCULO ESTRIADO que ancoram as MIOFIBRILAS das bandas-Z ao SARCOLEMA e à MATRIZ EXTRACELULAR. Proteínas costaméricas incluem as proteínas das ADESÕES FOCAIS.Retículo Sarcoplasmático: Rede de túbulos e cisternas localizada no citoplasma de FIBRAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS que participam na contração e no relaxamento dos músculos através da liberação e armazenamento de íons cálcio.Técnica de Fratura por Congelamento: Preparação para microscopia eletrônica de réplicas diminutas de superfícies expostas da célula que foi rompida no estado congelado. A amostra é congelada, e então clivada a alto vácuo à mesma temperatura. A superfície exposta é escurecida com carbono e platina e revestida com carbono para obter uma réplica de carbono.Sombreamento (Histologia): Técnica de pulverização de uma amostra de tecido com uma fina camada de metal pesado tal como platina. A amostra é pulverizada de um ângulo oblíquo, que resulta em um depósito desigual de revestimento. A espessura variada cria um efeito de sombra e dá uma aparência tridimensional à amostra.Trocador de Sódio e Cálcio: Proteína eletrogênica trocadora de íons que mantém o nível de cálcio estável ao remover uma quantidade de cálcio igual àquela que entra na célula. Encontra-se amplamente distribuída em muitas membranas excitáveis, incluindo encéfalo e coração.Caveolinas: As proteínas estruturais principais de CAVÉOLAS. Foram identificados vários genes distintos para caveolinas.Aglutininas do Germe de Trigo: Lectinas purificadas de sementes em germinação do trigo comum (Tricum vulgare); esses ligam certas moléculas de carboidrato em certas glicoproteínas de superfície celular e são utilizadas para identificar certas populações celulares e inibir ou promover algumas atividades imunológicas ou fisiológicas. Existem pelo menos duas isoformas dessa lectina.Sódio: Membro do grupo de metais alcalinos. Possui o símbolo Na, o número atômico 11 e peso atômico 23.Microscopia Eletrônica: Microscopia que utiliza um feixe de elétrons, em vez de luz, para visualizar a amostra, permitindo assim uma grande amplificação. As interações dos ELÉTRONS com as amostras são usadas para fornecer informação sobre a estrutura fina da amostra. Na MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE TRANSMISSÃO, as reações dos elétrons transmitidas através da amostra são transformadas em imagem. Na MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE VARREDURA, um feixe de elétrons incide em um ângulo não normal sobre a amostra e a imagem é formada a partir de reações que ocorrem acima do plano da amostra.Plectina: Proteína de ligação ao citoesqueleto com peso molecular acima de 500 kDa. Liga-se aos FILAMENTOS INTERMEDIÁRIOS, MICROTÚBULOS e CITOESQUELETO DE ACTINA, desempenhando um papel central na organização e estabilidade do CITOESQUELETO. A plectina é fosforilada por calmodulina quinase (ver PROTEÍNAS QUINASES DEPENDENTES DE CÁLCIO-CALMODULINA), PROTEÍNA QUINASE A e PROTEÍNA QUINASE C.Miofibrilas: Organelas contráteis longas e cilíndricas das células do MÚSCULO ESTRIADO compostas por FILAMENTOS DE ACTINA, filamentos de MIOSINAS e outras proteínas organizadas em arranjos de unidades repetidas chamadas SARCÔMEROS.Miócitos Cardíacos: Células do músculo estriado encontradas no coração. São derivadas dos mioblastos cardíacos (MIOBLASTOS CARDÍACOS).Cães: O cão doméstico (Canis familiaris) compreende por volta de 400 raças (família carnívora CANIDAE). Estão distribuídos por todo o mundo e vivem em associação com as pessoas (Tradução livre do original: Walker's Mammals of the World, 5th ed, p1065).Ventrículos do Coração: Câmeras inferiores direita e esquerda do coração. O ventrículo direito bombeia SANGUE venoso para os PULMÕES e o esquerdo bombeia sangue oxigenado para a circulação arterial sistêmica.Proteínas do Citoesqueleto: Principais constituintes do citoesqueleto encontrados no citoplasma de células eucarióticas. Formam uma estrutura flexível para a célula, provêm pontos de ligação para organelas e corpúsculos formados, além de estabelecer comunicação entre partes de células.Aquaporina 4: Aquaporina 4 é o maior canal seletivo aquoso no SISTEMA NERVOSO CENTRAL de mamíferos.Ligusticum: Gênero de planta da família APIACEAE.Química Bioinorgânica: Campo da química ao qual pertence o estudo de compostos ou íons inorgânicos e suas interações com seus ligantes biológicos ao nível molecular.ATPases Transportadoras de Cálcio: Proteína transportadora de cátion que utiliza a energia da hidrólise do ATP para o transporte de CÁLCIO. Diferenciam-se dos CANAIS DE CÁLCIO que permitem a passagem de cálcio através da membrana sem o uso de energia.Coelhos: Espécie Oryctolagus cuniculus (família Leporidae, ordem LAGOMORPHA) nascem nas tocas, sem pelos e com os olhos e orelhas fechados. Em contraste com as LEBRES, os coelhos têm 22 pares de cromossomos.Imunofluorescência: Teste para antígeno tecidual utilizando um método direto, por conjugação de anticorpo e pigmento fluorescente (TÉCNICA DIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO) ou um método indireto, pela formação do complexo antígeno-anticorpo que é então ligado a uma fluoresceína conjugada a um anticorpo anti-imunoglobulina (TÉCNICA INDIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO). O tecido é então examinado por microscopia de fluorescência.Vinculina: Proteína do citoesqueleto associada com as interações célula-célula e célula-matriz. A sequência de aminoácidos da vinculina humana já foi determinada. A proteína consiste em 1066 resíduos aminoácidos e seu gene foi localizado no cromossomo 10.Proteínas de Membrana: Proteínas encontradas em membranas, incluindo membranas celulares e intracelulares. Consistem em dois grupos, as proteínas periféricas e as integrais. Elas incluem a maioria das enzimas associadas a membranas, proteínas antigênicas, proteínas de transporte e receptores de drogas, hormônios e lectinas.Desmina: Proteína de filamento intermediário encontrada predominantemente em células do músculo liso, esquelético e cardíaco. Localizada na linha Z. O peso molecular varia entre 50.000 a 55.000, dependendo da espécie.Coração: Órgão muscular, oco, que mantém a circulação sanguínea.Contração Miocárdica: Atividade contrátil do MIOCÁRDIO.Contração Muscular: Processo que leva ao encurtamento e/ou desenvolvimento de tensão no tecido muscular. A contração muscular ocorre por um mecanismo de deslizamento de miofilamentos em que os filamentos da actina [se aproximam do centro do sarcômero] deslizando entre os filamentos de miosina.Transportador de Glucose Tipo 4: Proteína de transporte de glucose encontrada em CÉLULAS MUSCULARES e ADIPÓCITOS maduros. Promove o transporte da glucose do SANGUE para os TECIDOS alvo. A forma inativa da proteína está localizada nas VESÍCULAS CITOPLASMÁTICAS. Em resposta à INSULINA, ela é translocada para a MEMBRANA PLASMÁTICA, facilitando a captação da glucose.Fracionamento Celular: Técnicas para dividir vários componentes da célula em FRAÇÕES SUBCELULARES.Doenças Musculares: Transtornos adquiridos, familiares e congênitos de MÚSCULO ESQUELÉTICO e MÚSCULO LISO.Fibras Musculares de Contração Rápida: Fibras musculares esqueléticas caracterizadas por sua expressão de isoformas Tipo II de CADEIAS PESADAS DE MIOSINA que possuem alta atividade de ATPase e efetuam várias outras propriedades funcionais – diminuição da velocidade, saída de energia, taxa de remodelação da tensão. Vários tipos de fibras de contração rápida já foram identificados.Receptores de Albumina: Proteínas de superfície celular que ligam albumina com alta afinidade e desencadeiam alterações intracelulares influenciando o comportamento celular.Junção Neuromuscular: A sinapse entre um neurônio e um músculo.Saxitoxina: Composto que contém um sistema de anel de purina reduzido, mas que não é biossinteticamente relacionado aos alcaloides purínicos. É um veneno encontrado em determinados moluscos comestíveis e em determinadas épocas. São elaborados por GONYAULAX e consumidos por moluscos, peixes, etc, sem efeitos sobre a saúde. É neurotóxico e causa PARALISIA RESPIRATÓRIA e outros efeitos em MAMÍFEROS, conhecida por intoxicação paralisante por FRUTOS DO MAR.Espectrina: Proteína solúvel em água de alto peso molecular (220-250 kDa) que pode ser extraída de eritrócitos em tampões de baixa força iônica. A proteína não contém lípides ou carboidratos, é a espécie predominante de proteínas de membrana de eritrócitos e existe como uma cobertura fibrosa na superfície citoplasmática interna de membranas.Ouabaína: Glicosídeo cardioativo que consiste em ramnose e ouabagenina obtido de sementes de Strophanthus gratus e outras plantas da família Apocynaceae. Usada como DIGITALIS. É geralmente utilizada em estudos de biologia celular como inibidor da ATPASE CONVERSORA DE NA(+)-K(+).Di-Hidroalprenolol: Derivado do alprenolol hidrogenado onde o hidrogênio extra está geralmente tritiado. Esta forma radiomarcada do alprenolol, um bloqueador beta-adrenérgico, é utilizada para marcar receptores beta-adrenérgicos para isolamento e estudo.Miotonia: Falência prolongada do relaxamento muscular após contração. Pode ocorrer após contrações voluntárias, percussão muscular ou estimulação elétrica do músculo. Miotonia é um sinal característico de TRANSTORNOS MIOTÔNICOS.Membrana Celular: Membrana seletivamente permeável (contendo lipídeos e proteínas) que envolve o citoplasma em células procarióticas e eucarióticas.Nitrendipino: Bloqueador do canal de cálcio com notável ação vasodilatadora. É um agente anti-hipertensivo eficaz e difere dos outros bloqueadores dos canais de cálcio, porque não reduz a taxa de filtração glomerular e é ligeiramente natriurético, mais do que retentor de sódio.Anexina A6: Proteína da família da anexina com um provável papel nos eventos de exocitose e endocitose da membrana.Ca(2+) Mg(2+)-ATPaseProteínas de Ligação ao Cálcio: Proteínas às quais os íons de cálcio estão ligados. Podem atuar como proteínas transportadoras, reguladoras ou ativadoras. Contêm tipicamente MOTIVOS EF HAND.Frações Subcelulares: Componentes de uma célula produzidos através de várias técnicas de separação, onde se rompe a delicada anatomia de uma célula, preservando a estrutura e a fisiologia de seus constituintes funcionais para análise bioquímica e ultraestrutural.Cocos: Frutos do gênero de plantas da família ARECACEAE. A árvore é uma palmeira que produz grandes frutos comestíveis de casca rígida, dos quais também se obtêm óleo e fibra.Complexo de Proteínas Associadas Distrofina: Complexo macromolecular de proteínas, entre elas a DISTROFINA e as PROTEÍNAS ASSOCIADAS À DISTROFINA. Desempenha um papel estrutural na ligação do CITOESQUELETO à MATRIZ EXTRACELULAR.Imuno-Histoquímica: Localização histoquímica de substâncias imunorreativas utilizando anticorpos marcados como reagentes.