Síndrome de Heterotaxia
Arranjo anormal das VÍSCERAS tronco-abdominais (heterotaxia visceral) ou mal formação que envolve CARDIOPATIAS CONGÊNITAS extras (ex: isomerismo do coração, DEXTROCARDIA) e/ou BAÇO anormal (ex.: asplenia ou polisplenia). Estão frequentemente associadas a esta síndrome as irregularidades com o sistema nervoso central, o esqueleto e o trato urinário.
Situs Inversus
Anormalidade congênita em que órgãos no TÓRAX e ABDOME estão opostos a suas posições normais (situs solitus) devido a transposição lateral. Normalmente o ESTÔMAGO e BAÇO estão na esquerda, FÍGADO na direita, pulmão direito de três lobos está à direita, e pulmão esquerdo de dois lobos na esquerda. O situs inversus tem um padrão familiar e foi associado com vários genes relacionados com proteínas associadas à microtúbulos.
Anormalidades Cardiovasculares
Dextrocardia
Defeito congênito em que o coração está localizado no lado direito do TÓRAX em vez do lado esquerdo (levocardia, a posição normal). Quando a dextrocardia é acompanhada de ÁTRIOS CARDÍACOS invertidos, ESTÔMAGO do lado direito, e FÍGADO do lado esquerdo, a combinação é chamada dextrocardia com SITUS INVERSUS. A dextrocardia pode adversamente afetar outros órgãos torácicos.
Procedimento de Blalock-Taussig
Anormalidades Múltiplas
Cardiopatias Congênitas
Anormalidades do Sistema Respiratório
Transtornos da Motilidade Ciliar
Afecções causadas por movimento anormal nos CÍLIOS do corpo, geralmente causando SÍNDROME DE KARTAGENER, transtornos respiratórios crônicos, SINUSITE crônica e OTITE crônica. O ritmo anormal do movimento ciliar provavelmente é devido a defeitos em qualquer das mais de 200 proteínas ciliares, como a perda dos braços da enzima motora DINEÍNA.