Síndrome Nefrótica
Afecção caracterizada por PROTEINÚRIA grave, maior que 3,5 g/dia em um adulto médio. A perda substancial de proteína na urina resulta em complicações como HIPOPROTEINEMIA, EDEMA generalizado, HIPERTENSÃO e HIPERLIPIDEMIAS. As doenças associadas com a síndrome nefrótica geralmente causam disfunção renal crônica.
Nefrose Lipoide
Doença renal sem qualquer alteração de glomerulopatia histológica mínima na microscopia de luz, e sem depósitos imunes. É caracterizada por acúmulo lipídico nas células epiteliais dos TÚBULOS RENAIS e na URINA. Os pacientes geralmente mostram uma SÍNDROME NEFRÓTICA indicando a presença de PROTEINÚRIA acompanhada de EDEMA.
Glomerulonefrite Membranosa
Tipo de glomerulonefrite caracterizada pelo acúmulo de depósitos imunes (COMPLEXO DE ATAQUE À MEMBRANA DE COMPLEMENTO) na aparência externa da MEMBRANA BASAL GLOMERULAR. Este tipo progride de depósitos subepiteliais densos a uma reação da membrana basal e o seu eventual espessamento.
Glomerulosclerose Segmentar e Focal
Síndrome clinicopatológica ou termo diagnóstico para um tipo de lesão glomerular que apresenta múltiplas causas (primárias ou secundárias). Entre as características clínicas estão PROTEINÚRIA, TAXA DE FILTRAÇÃO GLOMERULAR reduzida e EDEMA. A biópsia renal inicialmente indica consolidação glomerular segmentar e focal (hialinose) ou cicatrizes que podem progredir para glomérulo esclerótico global levando a eventual FALÊNCIA RENAL.
Proteinúria
Presença de proteínas na urina, um indicador de NEFROPATIAS.
Puromicina Aminonucleosídeo
Derivado da PUROMICINA que não possui o grupo metoxifenilalanil na amina do anel de açúcar. É um antibiótico com propriedades antineoplásicas e que pode causar nefrose.
Glomérulos Renais
Prednisolona
Glucocorticoide com as propriedades gerais dos corticosteroides. É a droga de escolha para todas as afecções nas quais a terapia corticosteroide sistêmica é indicada, exceto nos estados de deficiência adrenal.
Podócitos
Células epiteliais altamente diferenciadas na camada visceral da CÁPSULA GLOMERULAR no RIM. São formadas por um corpo celular, com EXTENSÕES DA SUPERFÍCIE CELULAR e extensões digitiformes secundárias (pedicelos). Com aquelas, envolvem os capilares do GLOMÉRULO RENAL, formando uma estrutura de filtração. Os pedicelos dos podócitos vizinhos interdigitam, deixando aberturas de filtração (ligadas a estruturas extracelulares, impermeáveis a grandes macromoléculas) denominadas diafragma de fenda (slit diaphragm), a última barreira no RIM contra perda de proteínas.
Glomerulonefrite
Inflamação dos GLOMÉRULOS RENAIS que pode ser classificada pelo tipo de lesões glomerulares, incluindo deposição de anticorpos, ativação do complemento, proliferação celular e glomeruloesclerose. Estas anormalidades estruturais e funcionais geralmente levam à HEMATÚRIA, PROTEINÚRIA, HIPERTENSÃO e INSUFICIÊNCIA RENAL.
Esteroides
Grupo de compostos policíclicos bastante relacionados bioquimicamente com os TERPENOS. Incluem o colesterol, numerosos hormônios, precursores de certas vitaminas, ácidos biliares, álcoois (ESTERÓIS), e certas drogas e venenos naturais. Os esteroides têm um núcleo comum, um sistema fundido reduzido de anel com 17 átomos de carbono, o ciclopentanoperidrofenantreno. A maioria dos esteroides também tem dois grupos metilas e uma cadeia lateral alifática ligada ao núcleo.
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
Glomerulonefrite crônica caracterizada histologicamente por proliferação das CÉLULAS MESANGIAIS, aumento na matriz mesangial extracelular e um espessamento das paredes dos capilares glomerulares. Isto pode parecer como um transtorno primário ou secundário a outras doenças, incluindo infecções e doença autoimune do LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO. Vários subtipos são classificados por suas ultraestruturas anormais e depósitos imunes. A hipocomplementemia é um sinal característico de todos os tipos de MPGN.
Nefrose
Processos patológicos do RIM sem os componentes inflamatórios ou neoplásicos. A nefrose pode ser um transtorno primário ou uma complicação secundária de outras doenças. É caracterizada pela SÍNDROME NEFRÓTICA indicando a presença de PROTEINÚRIA e HIPOALBUMINEMIA acompanhada de EDEMA.
Imunossupressores
Agentes que suprimem a função imunitária por um dos vários mecanismos de ação. Os imunossupressores citotóxicos clássicos agem inibindo a síntese de DNA. Outros podem agir através da ativação de CÉLULAS T ou inibindo a ativação de LINFOCITOS T AUXILIARES-INDUTORES. Enquanto no passado a imunossupressão foi conduzida basicamente para impedir a rejeição de órgãos transplantados, estão surgindo novas aplicações que envolvem a mediação do efeito das INTERLEUCINAS e outras CITOCINAS.
Edema
Biópsia
Síndrome de Down
Transtorno cromossômico associado com um cromossomo 21 adicional ou com trissomia parcial do cromossomo 21. As manifestações clínicas estão hipotonia, baixa estatura, braquicefalia, fissuras oblíquas na pálpebra, epicanto, manchas de Brushfield na íris, língua protrusa, orelhas pequenas, mãos pequenas e largas, clinodactilia do quinto dedo, ruga dos símios e DEFICIÊNCIA INTELECTUAL moderada a grave. Malformações gastrointestinais e cardíacas, aumento marcante na incidência de LEUCEMIA e o início precoce de DOENÇA DE ALZHEIMER também estão associados com este estado. Sinais clínicos incluem o desenvolvimento de EMARANHADOS NEUROFIBRILARES nos neurônios e a deposição de PROTEÍNA-BETA AMILOIDE, semelhante à DOENÇA DE ALZHEIMER. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p213)
Ciclosporina
Síndrome X Metabólica
Grupo de fatores metabólicos de risco para as DOENÇAS CARDIOVASCULARES e o DIABETES MELLITUS TIPO 2. Entre os componentes principais da síndrome X metabólica estão excesso de GORDURA ABDOMINAL, DISLIPIDEMIA aterogênica, HIPERTENSÃO, HIPERGLICEMIA, RESISTÊNCIA À INSULINA, um estado pró-inflamatório e pró-trombótico (TROMBOSE). (Tradução livre do original: AHA/NHLBI/ADA Conference Proceedings, Circulation 2004; 109:551-556)
Amiloidose
Grupo de doenças esporádicas, familiares e/ou hereditárias, degenerativas e infecciosas, tendo como ponto comum o dobramento anormal de proteína e depósito de AMILOIDE. Como o depósito de amiloide aumenta, ele desloca as estruturas normais do tecido, causando perda funcional. Vários sinais e sintomas dependem do local e tamanho dos depósitos.
Resistência a Medicamentos
Resposta diminuída ou ausente de um organismo, doença ou tecido à eficácia pretendida de uma substância química ou medicamento. Deve ser distinguido de TOLERÂNCIA A FÁRMACOS que é a diminuição progressiva da suscetibilidade humana ou animal aos efeitos de um medicamento, como resultado de administração contínua.
Corticosteroides
Albumina Sérica
Glucocorticoides
Grupo de CORTICOSTEROIDES que afetam o metabolismo de carboidratos (GLUCONEOGÊNESE, depósito de glicogênio hepático, elevação da GLICEMIA), inibem a secreção de CORTICOTROPINA e possuem atividade anti-inflamatória pronunciada. Também desempenham um papel no metabolismo de gorduras e proteínas, manutenção da pressão arterial, alteração da resposta do tecido conjuntivo a lesão, redução no número de linfócitos circulantes e no funcionamento do sistema nervoso central.
Prednisona
Glicocorticoide anti-inflamatório sintético, derivado da CORTISONA. É biologicamente inerte e no fígado se converte em PREDNISOLONA .
Remissão Espontânea
Indução de Remissão
Resultado do Tratamento
Síndromes Paraneoplásicas
Nefropatias
Processos patológicos do RIM ou de componentes de seus tecidos.
Síndrome de Sjogren
Doença autoimune, crônica e inflamatória na qual as glândulas lacrimal e salivar passam por uma destruição progressiva por linfócitos e plasmócitos resultando em uma diminuição da produção de saliva e lágrimas. A forma primária, frequentemente chamada de síndrome seca, envolve tanto a CERATOCONJUNTIVITE SECA como a XEROSTOMIA. A forma secundária inclui, além disto, a presença de uma doença do tecido conjuntivo, normalmente a artrite reumatoide.
Anormalidades Múltiplas
Clorambucila
Agente mostarda alquilante nitrogenado utilizado como antineoplásico na leucemia linfocitária crônica, no mal de Hodgkin, entre outras. Apesar de ser menos tóxica que outras mostardas nitrogenadas, foi listado como um conhecido carcinógeno no Quarto Relatório Anual em Carcinógenos (NTP 85-002, 1985). (Tradução livre do original: Merck Index, 11th ed)
Proteínas de Membrana
Proteínas encontradas em membranas, incluindo membranas celulares e intracelulares. Consistem em dois grupos, as proteínas periféricas e as integrais. Elas incluem a maioria das enzimas associadas a membranas, proteínas antigênicas, proteínas de transporte e receptores de drogas, hormônios e lectinas.
Albuminas
Glomerulonefrite por IGA
Forma crônica de glomerulonefrite caracterizada por depósitos predominantemente de IMUNOGLOBULINA A na área mesangial (MESÂNGIO GLOMERULAR). Os depósitos de COMPLEMENTO C3 e IMUNOGLOBULINA G também são frequentemente encontrados. As características clínicas podem progredir de uma HEMATÚRIA assintomática para uma NEFROPATIA TERMINAL.
Levamisol
Droga anti-helmíntica que tem sido experimentada nos transtornos reumáticos, nos quais aparentemente restaura a resposta imune aumentando a quimiotaxia dos macrófagos e a função dos linfócitos T. Paradoxalmente, esta melhora imune parece ser benéfica na artrite reumatoide, onde a dermatite, leucopenia, trombocitopenia, náusea e vômito têm sido relatados como efeitos colaterais.
Membrana Basal Glomerular
Camada de MATRIZ EXTRACELULAR localizada entre o ENDOTÉLIO dos capilares glomerulares e os PODÓCITOS da camada visceral interna da CÁPSULA GLOMERULAR. É o produto de dois tipos celulares. Age como uma barreira física e um filtro seletivo a íons.
Barreira de Filtração Glomerular
Barreira especializada nos rins que consiste de ENDOTÉLIO CAPILAR fenestrado, MEMBRANA BASAL GLOMERULAR e epitélio glomerular (PODÓCITOS). A barreira impede a filtração de proteínas plasmáticas.
Testes de Função Renal
Plasmaferese
Procedimento através do qual o plasma é separado e extraído do sangue total não coagulado e as células vermelhas são retransferidas ao doador. A plasmaferese é também empregada para uso terapêutico.
Síndrome de Frasier
Síndrome caracterizada por FALÊNCIA RENAL CRÔNICA e DISGENESIA GONADAL nos fenótipos femininos com cariótipo de 46,XY ou indivíduo feminino com cariótipo normal 46,XX. É causada por mutações nos sítios de processamento do gene supressor do tumor de Wilms (GENES DO TUMOR DE WILMS) do doador no cromossomo 11.
Quimioterapia Combinada
Síndrome de Turner
Síndrome de desenvolvimento gonadal defeituoso em indivíduos fenotipicamente femininos associados com um cariótipo 45,X (ou 45,XO). Os pacientes geralmente são de baixa estatura com GÔNADAS indiferenciadas (gônadas estriadas), INFANTILISMO SEXUAL, HIPOGONADISMO, pescoço alado, valgo cúbito, níveis elevados de GONADOTROPINAS, níveis reduzidos de ESTRADIOL no sangue e CARDIOPATIAS CONGÊNITAS. A SÍNDROME DE NOONAN (também chamada de Síndrome Pseudo-Turner e de Síndrome de Turner Masculina) assemelha-se a este transtorno. Entretanto, ocorre em homens e mulheres com cariótipo normal e é herdada como uma característica autossômica dominante.
Peptídeos e Proteínas de Sinalização Intracelular
Proteínas e peptídeos envolvidos na TRANSDUÇÃO DE SINAL na célula. Estão incluídos os peptídeos e proteínas que regulam a atividade dos FATORES DE TRANSCRIÇÃO e os processos celulares em resposta aos sinais dos RECEPTORES DA SUPERFÍCIE CELULAR. Os peptídeos e proteínas de sinalização intracelular podem fazer parte de uma cascata de sinalização enzimática ou atuar ligando-se a outros fatores de sinalização, modificando seus efeitos.