Reumatoid faktorLedgångsreumatism: En kronisk, systemisk ledgångssjukdom som kännetecknas av inflammatoriska förändringar i ledhinnor och ledstrukturer, omfattande nedbrytning av kollagen bindväv och försvagning av benvävnad. Sjukdomen har okänd etiologi, men det finns antydan om autoimmuna mekanismer.Immunglobulin M: En immunglobulinklass med mykedjor. IgM kan fixera komplement. Beteckningen har givits pga den höga molekylvikten; ursprungligen benämndes proteinet makroglobulin.Immunglobulin G: Det dominerande immunglobulinet i normalt humanserum.Antigen-antikroppskomplex: Det aggregat som bildas när antigen- och antikroppsmolekyler förenas. Vävnadsskador till följd av avsättning av stora antigen-antikroppskomplex orsakar immunkomplexsjukdomar.Peptider, cykliskaKryoglobuliner: Blodproteiner (immunglobuliner) som fälls ut vid nedkylning av blodserum. Vid uppvärmning till normal temperatur återgår de i lösning.Autoantikroppar: Antikroppar riktade mot kroppsegna antigener, dvs mot normala vävnadsdelar.Kryoglobulinemi: Ett tillstånd kännetecknat av förekomst av onormala eller onormala mängder kryoglobuliner i blodet. Vid kyla avsätts de i mikrokärlen och orsakar ett hämmat blodflöde i utsatta områden.Antinukleära antikroppar: Autoantikroppar riktade mot olika antigen i cellkärnor, så som DNA, RNA, histoner, sura kärnproteiner eller komplex av sådana molekyler. Antinukleära antikroppar förekommer i systemiska, autoimmuna sj ukdomar, som t ex systemisk lupus erythematosus (SLE), Sjögrens syndrom, skleroderma, polymyosit och blandad bindvävssjukdom.Latexagglutinationstester: Passiva agglutinationstester, i vilka antigen adsorberas på latexpartiklar som klumpar ihop sig i närvaro av mot antigenet specifika antikroppar.Anti-idiotypiska antikroppar: Antikroppar som reagerar med enskilda determinanter (idiotoper) i den variabla regionen av andra antikroppar.Nefelometri och turbidimetriImmunglobulin A: IgA utgör 15-20% av människans serumimmunglobuliner, huvudsakligen i form av polymerer med 4 kedjor. Hos andra däggdjur dominerar dimerer. Sekretoriskt immunglobulin A är det vanligaste immunglobulinet i sekret.Immunglobulinidiotyper: Unika, genetiskt reglerade determinanter på antikroppar, vars specificitet är begränsad till en enda proteingrupp (t ex en annan antikroppsmolekyl eller ett enstaka myelomprotein). Idiotypen tycks representera antigeniciteten hos det antigenbindande området på antikroppen och ha samma genetiska förutbestämdhet. De idiotypiska determinanterna har lokaliserats exakt till det variabla Ig-området på båda polypeptidkedjorna.Reumatoid knutaSjögrens syndromLedvätska: Den klara, sega vätska som utsöndras av synovialhinnan. Den innehåller mucin, albumin, fett och mineralsalter och har till uppgift att smörja lederna.Antireumatiska medel: Läkemedel som används för behandling av reumatoid artrit.Reumatiska sjukdomarPrecipitinerEnzymkopplad immunadsorberande analys: En immunanalysmetod som utnyttjar en antikropp med enzymmarkör, t ex pepparrotsperoxidas. Då antingen enzymet eller antikroppen binds till ett adsorberande substrat behåller båda sin biologiska aktivitet. Förändringen i enzymaktivitet till följd av enzym-antikropp-antigenreaktionen är proportionell mot mängden antigen och kan mätas med spektrofotometri eller med blotta ögat. Det har utvecklats många varianter av metoden. Syn. ELISA.Ledinflammation: Inflammation i lederna som kännetecknas av värk, svullnad, rodnad och ökad temperatur runt leden. Syn. artrit.Immunglobulinfragment, Fc: Kristalliserande fragment bestående av karboxiändarna av båda de tunga kedjorna, länkade med disulfidbindningar. Fc-fragmenten svarar för antikropparnas effektorfunktioner (komplementfixering, cellmembranbindning och transport genom moderkakan).Sänka: Mätning av de röda blodkropparnas sedimentation i icke-koagulerande blod, med måttet millimeter per timme. Syn. blodsänka el. sänkningsreaktion (SR).Citrullin: En aminosyra som ingår i ureacykeln. Den har fått sitt namn från Citrullus vulgaris (vattenmelon).Korsreaktioner: Serologiska reaktioner som inträffar när ett antiserum mot ett antigen reagerar med ett annat, närbesläktat antigen.HLA-DR4-antigen: Ett D-tillhörigt immunsvarsantigen hos människa som kodas från D-lokus på kromosom 6 och återfinns på lymfceller. Det är starkt kopplat till reumatoid artrit och ungdomsdiabetes.Komplementfixeringstest: Serologiska test baserade på inaktivering av komplement med antigen-antikroppkomplex (steg 1). Bindning av fritt komplement kan synliggöras genom tillförsel av ett andra antigen-antikroppsystem, såsom röda blodkroppar och någon lämplig erytrocytantikropp (hemolysin), som kräver komplement för att kunna bildas (steg 2). Om de röda cellerna inte lyseras (löses upp) tyder detta på att en specifik antigen-antikroppsreaktion har skett i steg 1. Om, däremot, de röda blodkropparna löses upp, så betyder det att det finns fritt komplement, vilket visar att ingen antigen-antikroppsreaktion ägt rum i steg 1.Gammaglobuliner: Serumglobuliner som vandrar i gammaområdet vid elektrofores. Gammaglobuliner betraktades tidigare som synonyma med immunglobuliner, eftersom de alla flesta immunglobuliner är gammaglobuliner. Men då vissa immunglobuliner uppvisar elektroforetisk alfa- och betarörlighet har denna syn fått ge vika.Falskt positiva reaktioner: Postiva provresultat för undersökta personer som inte uppfyller kriterierna för undersökningen. Angivande av friska individer som sjuka vid kartläggning ("screening") av sjukdom.Komplement 1: Den första komplementkomponenten i det klassiska komplementförloppet att träda i verkan. Den utgörs av ett trippelmolekylkomplex (komplement C1Q, C1R och C1S i förhållandet 1:2:2) som hålls samman av kalciumjoner och som vid kontakt med åtminstone två antikroppar i tur och ordning aktiverar C1R och C1S. Denna komplementaktivering utlöser en kaskad av reaktioner.Arthritis, JuvenileAntikroppsspecificitet: Egenskap som gör att antikroppar kan reagera med vissa antigena determinanter och inte med andra. Specificiteten beror på kemisk sammansättning, fysikaliska krafter och bindningsplatsens molekylära st ruktur.Artrografi: Röntgenundersökning av en led, oftast med hjälp av antingen positivt eller negativt kontrastmedel.Hemagglutinationstester: Känsliga tester för mätning av vissa antigen, antikroppar eller virus som baseras på dessas förmåga att agglutinera vissa röda blodkroppar.Endokardit, subakut bakteriell: Infektion i endokardiet orsakad av arter av Streptococcus. Angreppet ger inte upphov till metastatiska (spridda) härdar och kan obehandlat leda till döden inom ett år.HLA-DRB1 ChainsLedhinneinflammation: Inflammation i en ledhinna. Tillståndet är oftast smärtsamt, i synnerhet vid rörelse, och kännetecknas av skiftande svullnad pga utgjutningar i en slemsäck.ImmunglobulinallotyperImmunglobulin Gm-allotyperVasculitis, Leukocytoclastic, CutaneousHLA-DR-antigener: En grupp D-tillhöriga humana leukocytantigener (HLA) av polymorfa glykoproteiner, vilka förekommer på lymfoida celler. De består av alfa och betakedjor, och de har en annan ärftlighet än DQ- och DP-antigener. Deras uppträdande tycks vara kopplat till vissa hudsjukdomar, som t ex pemphigus vulgaris och dermatitis herpetiformis, samt diabetes av typ 1.Komplementaktiverande enzymer: Enzymer som ingår i komplementsystemet och som aktiverar en eller flera komponenter i systemet, vilket leder till bildandet av membranattackkomplexet, som utgör en viktig del av immunsvaret.Autoimmuna sjukdomar: Sjukdomstillstånd kännetecknade av produktion av antikroppar som regerar mot ämnen i den egna kroppen.Immunglobuliner: Glykoproteiner som förekommer i blod (antikroppar) och andra vävnader. De klassificeras utifrån struktur och verkan i fem klasser (IgA, IgD, IgE, IgG och IgM).Stafylokockprotein ALederKollagena sjukdomar: Historiskt en heterogen grupp akuta och kroniska sjukdomar, inklusive reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus (SLE), progressiv systemisk skleros, dermatomyosit osv. Denna indelning baserades på uppfattningen att kollagen var liktydigt med bindväv, men den nuvarande kännedomen om de olika typerna av kollagen och deras distinkta derivat hänförs begreppet kollagena sjukdomar uteslutande till sådana ärftliga tillstånd, där defekten förekommer på gennivå och påverkar kollagenbiosyntes, posttranslationsändringar eller extracellulära processer.Biologiska markörer: Mätbara och kvantifierbara biologiska parametrar (som t ex halten av något specifikt enzym eller hormon, fördelningen av en specifik genetisk fenotyp i en population eller närvaron av biologiska ämnen ) som tjänar som indikatorer för hälsorelaterade bedömningar av t ex sjukdomsrisk, psykiska störningar, miljöexponering och dess effekter, tillväxt i cellodling osv.B-lymfocyter: Lymfoida celler, även kallade B-celler, verksamma i det humorala immunförsvaret. B-cellerna är kortlivade och bildas i stora mängder i människokroppen. De har fått sitt namn pga likheten med celler fr ån fåglarnas bursa. Vid stimulering producerar B-cellerna antikroppar, dock endast av en sort, som sprids i kroppsvätskorna.Immunglobulin, tung kedja: Viktiga beståndsdelar av immunglobulinmolekyler. De utgör de större av de två typerna av polypeptidkedjor som svarar för de olika immunglobulinernas biologiska och immunologiska egenskaper. De skiljer sig åt, beroende på vilken Ig-klass de kommer från, innehåller mellan 450 och 600 aminosyrarester per kedja, och har molekylvikter mellan 51 och 72 kD. Varje immunglobulinmolekyl har två tunga och två lätta kedjor.Variabel del av immunglobulin: Den del av immunglobulinmolekylen (antikroppen), vars aminosyrasekvens och -sammansättning kan variera, som ger antikroppen dess antigenspecificitet och som antas utgöra bindningsplatsen för antigenet. Den återfinns vid Fab-fragmentets N-ände och omfattar såväl hypervariabla områden (komplementära regioner) som ramområden.Bindningsplatser på antikroppar: Ytområden på antikroppar som reagerar med antigeners determinantområden. De bildas av delar av de variabla områdena i immunglobulinernas Fab-fragment.LedsjukdomarFelty SyndromeSystemisk lupus erythematosus: En kronisk, återkommande, inflammatorisk och ofta febrig bindvävssjukdom som omfattar flera organsystem, huvudsakligen huden, lederna, njurarna och serösa hinnor. Orsaken är okänd, men man misstänker en brist i regleringen av det autoimmuna systemet. Sjukdomen kännetecknas av en rad systemiska funktionsbrister, förhöjd sänka och bildande av LE-celler i blod eller benmärg.Komplement 1q: Delkomponent av komplement 1 (C1) som känner igen och binder till den tunga kedjan hos IgG eller IgM och därmed inleder den klassiska komplementprocessen. Samverkan mellan C1q och immunglobulin aktiverar C1r och C1s. De aktiverade C1r- och C1s-molekylerna avspjälkas från komplexet av C1-hämmare, vilket gör den kollagenliknande regionen av C1q tillgänglig för samverkan med C1q-receptorer på cellmembran.Monoklonala antikroppar: Antikroppar som produceras av cellfamiljer (kloner) av identiskt lika celler, framställda genom hybridisering av aktiverade B-lymfocyter och tumörceller. Sådana hybrider benämns ofta hybridom.Syfilis, medföddImmunglobulinisotyper: De immunglobulinklasser som återfinns hos någon djurart. Hos människor finns det nio klasser som vandrar i fem olika grupper vid elektrofores. Var och en av dem består av två lätta och två tunga proteinkedjor, och varje grupp har sina utmärkande strukturella och funktionella egenskaper.Komplementaktivering: Den följd av händelser som aktiverar serumkomponenterna C1 till och med C9 och som utlöses av något erytrocyt-antikroppkomplex eller mikrobiella polysackarider och properdin, och som framkallar en inflammatorisk reaktion.Epitoper: Områden på ett antigen som reagerar med specifika antikroppar.Kärlinflammation: Inflammation i ett blodkärl.SjukdomsgradsmåttImmunanalys: Immunkemiskt test eller påvisande av ett ämne med serologiska eller immunologiska metoder. Vanligtvis tjänar det undersökta ämnet som antigen både för antikroppsproduktion och för antikroppsmätning.Komplementproteiner: Serumglykoproteiner som deltar i den immunförsvarsmekanism som kallas komplementaktivering och som ger upphov till membranattackkomplexet. Häri ingår glykoproteiner i olika komplementaktiveringsprocesser (den klassiska, den alternativa och lektinkomplementprocessen).Komplement 3: Den fjärde komponenten som binds i komplementreaktionsföljden. Det är ett betaglobulin med sedimentationskoefficient 5,5, molekylvikt 185 000 och en serumkoncentration på 1,3 mikrogram/ml. Dess fragment har anafylatoxisk, kemotaktisk och histaminverkan och påverkar glatt muskulatur.Möss, inavlade MRL lpr: En underordnad musstam som är genetiskt predisponerad för ett systemiskt lupus erytematosus-syndrom, kliniskt likt sjukdomen hos människa. Det har konstaterats att dessa möss har en mutation i fas-genen. Möss av denna stam är också värdefulla modeller för undersökning av beteende- och kognitiva defekter vid autoimmuna sjukdomar, samt effekter av immundämpande medel.Protein Tyrosine Phosphatase, Non-Receptor Type 22Hybridom: Celler framställda på konstlad väg genom sammansmältning av aktiverade lymfocyter och tumörceller. De erhållna hybridcellerna klonas och producerar s k monoklonala antikroppar eller T-cellprodukter, identiska med dem som produceras av den immunologiskt kompetenta ursprungscellen, och växer och förökar sig som den ursprungliga tumörcellen.Immunglobulin, lätt kedja: Polypeptidkedjor, bestående av 211 till 217 aminosyrasekvenser, som kan isoleras från immunglobuliner och som har en molekylvikt av ca 22 kD. Det finns två huvudtyper av lätta kedjor, kappa och lambda, vilka hos människa förekommer ungefär i förhållandet 60% till 40%. Båda kedjor består av linjärt upprepade, likartade, men inte identiska, segment av ca 110 aminosyrarester. I varje segment lägger en disulfidbindning grunden till en tätt veckad, 60-delad slinga eller domän. Angränsande domäner länkas med mindre tätveckade regioner. Båda de lätta kedjorna innehåller två sådana domäner. Två lätta och två tunga kedjor utgör en immunglobulinmolekyl, men båda lätta kedjor i ett Ig är av samma typ.Komplement 4: Den andra komponenten att reagera i komplementföljden. Den är ett betaglobulin med en sedimentationskoefficient på 18,7, molekylvikt 240 000 och en koncentration i serum på 430 mikrogram/ml. C4 aktiveras av komplement 1 och tjänar som receptor för C2.Immunglobulin, kappakedja: En av immunglobulinernas lätta kedjor, med en molekylvikt av ca 22 kD. Dessa kedjor utgör ungefär 60% av samtliga lätta kedjor och kan identifieras såväl serologiskt som genom sina specifika aminosyrasekvenser.Bindvävssjukdomar: En heterogen grupp av sjukdomstillstånd, varav vissa är ärftliga och andra förvärvade, som kännetecknas av onormal struktur eller funktion hos en eller flera av kroppens bindvävstyper, t ex kollagen, elastin eller mukopolysackariderna (glykosaminoglykanerna).Rubellavirus: Typarten (och den enda arten) av Rubivirus. Den orsakar akut infektion (röda hund) hos främst barn och unga människor. Människan är den enda naturliga värden för viruset. Det finns ett levande, försvagat vaccin med förebyggande effekt.Autoantigener: Antigener som, trots att de utgörs av beståndsdelar av normal kroppsvävnad, blir måltavla för ett humoralt eller cellförmedlat immunsvar.Immunglobulingener: Gener som kodar för immunglobulinernas lätta och tunga kedjesegment. De lätta kedjornas gensegment betecknas L-V (variabel), J ("joining"; sammankopplande) och C (konstant). De tunga kedjesegmenten har dessutom en mångfalds- eller spridningsgen D ("diversity"). Varje segment kodar för vissa aminosyror, och alla har olika nukleotidsekvenser. Generna sätts ihop genom ett anmärkningsvärt blandande av segment under B-cellernas mognande.BlodproteinsjukdomarImmunfluorescensteknik: Analysmetod för vävnadsantigener, antingen direkt, genom konjugering av antikroppar med fluorescensfärg, eller indirekt, genom framställning av antigen-antikroppskomplex, som sedan märks med fluoresceinkonjugerade antiimmunglobulinantikroppar. Provet undersöks därpå i fluorescensmikroskop.