PyridoxalfosfatPyridoxalPyridoxalkinasPyridoxinPyridoxaminFosfater: Oorganiska salter av fosforsyra.Vitamin B6-bristBorhydrider: En klass oorganiska eller organiska föreningar som innehåller borhydridanjonen (BH4-).TransaminaserTryptofansyntasAspartataminotransferaser: Enzymer i transferasklassen som katalyserar reaktionen mellan L-aspartat och 2-ketoglutarat till oxaloacetat och L-glutamat. Enzymerna är pyridoxalfosfatproteiner. I levern överför reaktionen överskottskväve till aspartat för användning i ureacykeln. EC 2.6.1.1. Syn. aspartattransaminaser.Apoenzymer: Enzymets proteinkomponenter utan eventuella kofaktorer eller prostetiska grupper, nödvändiga för enzymets funktioner.PyridoxaminfosfatoxidasVitamin B6Lyaser: En klass av enzymer som katalyserar klyningen av C-C, C-O och C-N, och andra bindningen på andra sätt än genom hydrolys eller oxidation. EC 4.Kinetik: Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.Glycinhydroximetyltransferas: Ett pyridoxalfosfatenzym som katalyserar reaktionen mellan glycin och 5,10-metylentetrahydrofolat till serin. Det katalyserar även reaktionen mellan glycin och acetaldehyd till L-treonin. EC 2.1.2.1.SchiffbaserFosforylaser: En klass glukosyltransferaser som katalyserar nedbrytningen av lagrade polysackarider, som t ex glukospolymerer, genom fosforolys hos djur (glykogenfosforylas) och växter (stärkelsefosforylas). EC 2.4.1.1.D-alanintransaminasPyridoxinsyraL-serindehydratasTyrosinfenollyasSpektrofotometriKarboxilyaser: Enzymer som katalyserar icke-hydrolytisk anslutning eller frigörande av en karboxylgrupp till eller från en förening. De omfattar karboxilaserna och dekarboxilaserna. EC 4.1.1.Ornitin-oxo-syratransaminasBindningsplatser: De reaktiva områden på en makromolekyl som är direkt envolverade i dess specifika sammankoppling med en annan molekyl.SemikarbaziderIminerKolibakterie: En art gramnegativa, fakultativt anaeroba och stavformade bakterier som normalt förekommer i den nedre delen av tarmkanalen hos varmblodiga djur. Vanligtvis är den inte patogen, men vissa stammar kan ge upphov till diarré och variga infektioner. Syn. E. coli.Kalciumfosfater: Kalciumsalter av fosforsyra. Dessa föreningar används ofta som kalciumtillskott. Apatit (Ca5(PO4)3(F,Cl,OH)) är en i naturen vanligt förekommande form.UltraviolettspektrofotometriTyrosindekarboxylasVätejonkoncentration: Ett mått på en lösnings surhetsgrad.Glukos-6-fosfat: En ester av glukos med fosforsyra, som bildas under glukosomsättningen i däggdjursceller och andra celler. Den ingår normalt i muskelvävnad i vila, och är sannolikt i ständig jämvikt med fruktos-6-fosfat.Glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser: Enzymer som katalyserar dehydrogeneringen av glyceraldehyd-3-fosfat. Det finns flera typer av glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser: fosforylerande och icke-fosforylerande, sådana som omvandlar väte till NADP och sådana som omvandlar väte till NAD. EC 1.2.1.9; EC 1.2.1.12; EC 1.2.1.13.Aldehyder: En stor klass organiska föreningar med radikalen -CHO, som oxideras till syror och reduceras till alkoholer. Aldehyder anges med prefixen oxo- eller formyl-, eller med suffixen -al, -dial, -trial osv.SockerfosfaterHemoglobin C-sjukdom: Ett sjukdomstillstånd kännetecknat av kompenserad hemolys, med normala hemoglobinnivåer eller svag till måttlig anemi. Bukbesvär, förstorad mjälte och en svag gulsot kan uppträda av och an.TryptofanasLysin: En essentiell aminosyra. Den tillsätts ofta djurfoder.Fosforylas b: Den inaktiva formen av glykogenfosforylas som omvandlas till aktivt fosforylas a till följd av fosforylering genom fosforylaskinas och ATP. EC 2.4.1.1.PimelinsyrorCysteinsyntas: Enzym som i mikroorganismer och växter katalyserar biosyntesen av cystein från O-acetyl-L-serin och vätesulfid. EC 4.2.99.8.Cystationin-betasyntas: Ett pyridoxalfosfatenzym med flera funktioner. I det andra steget i cysteinbiosyntesen katalyserar det reaktionen mellan homocystein och serin, vilken ger cystationin och eliminering av vatten. Brist på detta enzym leder till hyperhomocysteinemi och homocystinuri. EC 4.2.1.22.Substratspecificitet5-aminolevulinatsyntetas: Ett enzym i transferasklassen som katalyserar kondensationen av succinylgruppen från succinylkoenzym A med glycin vid bildandet av delta-aminlevulinat. Det är ett pyridoxylfosfatprotein, och reaktione n äger rum i mitokondrierna som det första steget i hembiosyntesen. Enzymet har en nyckelroll i reglerandet av hembiosyntesen och, åtminstone i levern, "feedback"-hämmas av hem.Växter, ätbaraAminosyrasekvens: Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.Aminosyror: Organiska föreningar som generellt innehåller en aminogrupp (-NH2) och en karboxylgrupp (-COOH). Tjugo alfaaminosyror är de subenheter som polymeriseras till proteiner.Molekylsekvensdata: Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.KoenzymerAnemi, sideroblastisk: Anemi med erytroblaster med överskott av järn i benmärgen.Skin CreamRöda blodkroppar: Röda blodceller. Mogna blodkroppar saknar kärna, är formade som bikonkava skivor, och innehåller hemoglobin, vars funktion är att transportera syre. Syn. erytrocyter.Dimerkaprol: Ett motmedel mot stridsgas som är verksamt mot Lewisit (diklor(2-klorvinyl)arsin). Tidigare känt som British Anti-Lewisite, BAL. Medlet verkar som kelatkomplexbildare och används mot förgiftning med arsenik, guld och andra tungmetaller.4-aminobutyrattransaminas: Ett enzym som omvandlar hjärnans gammaaminobutansyra (GABA) till succinatsemialdehyd, som kan konverteras till bärnstenssyra och ingå i citronsyracykeln. Det verkar även på betaalanin. EC 2.6.1.19.Dialys: Selektiv diffusion genom ett membran. Metoden används för att separera lågmolekylviktsämnen i lösning, vilka passerar membranet, från kolloider och högmolekylviktämnen, vilka inte passerar.Aminooxyättiksyra: En förening som hämmar in vivo-aktiviteten av aminobutyrataminotransferas, vilket leder till en förhöjd nivå av gammaaminosmörsyra i vävnader.Katalys: Påskyndande av en kemisk reaktion genom medverkan av en särskild reaktorsubstans, katalysator.ProteinbindningTyrosintransaminasKemiBorater: Oorganiska eller organiska salter och estrar av borsyra.Kemiska fenomenPQQ-kofaktorGlyceraldehyd-3-fosfat: En aldotrios som utgör ett viktigt mellansteg vid glykolys och vid biosyntesen av tryptofan.TreonindehydratasInositolfosfater: Fosforsyraestrar av inositol. De omfattar både mono- och polyfosforsyraestrar, med undantag av inositolhexafosfat, som är av fytinsyra.Hydroxylaminer: Organiska föreningar som innehåller radikalen NH2OH.Lever: Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.Magnetisk resonansspektroskopi: Spektroskopimetod för mätning av det magnetiska momentet hos elementärpartiklar, så som atomkärnor, protoner eller elektroner. Tekniken har kliniska tillämpningar i form av NMR-tomografi (magnetisk resonanstomografi).TransferaserMolekylvikt: Summan av atomvikterna för de atomer som ingår i en molekyl. En modernare benämning är relativ molekylmassa.ProteinkonfigurationAlanintransaminas: Ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-alanin och 2-oxoglutarat till pyruvat och L-glutamat. EC 2.6.1.2.Adenosintrifosfat: Adenosin-5´-(tetravätetrifosfat). En adeninnukleotid innehållande tre fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel. Adenosintrifosfat har en betydande roll i ämnesomsättningen och som neurotransmitt or.SerinFluorescensspektrometri: Mätning av intensitet och kvalitet hos fluorescerande ljus.Högtrycksvätskekromatografi: Vätskekromatografimetoder som har högt ingångstryck, hög känslighet och hög hastighet.Glukosfosfatdehydrogenas: Ett NADP-enzym (glukos-6-fosfat-1-dehydrogenas) som katalyserar följande reaktion: D-glukos-6-fosfat + NADP+ = D-glukono-1,5-lakton-6-fosfat + NADPH + H+. Brist på enzymet leder till svår hemolytisk anemi. EC 1.1.1.49.Svin: Alla djur som ingår i familjen Suidae, knubbiga, kortbenta och allätande däggdjur med tjock hud och borstliknande pälshår, förhållandevis lång nos och liten svans. Hit hör släktena Babyrousa, Phacochoerus (vårtsvin) och Sus, till vilket hör det vanliga tamsvinet (Sus scrofa).SicklecelltraitSpektralanalysPentosfosfatbanaCystein: En tiolhaltig, icke-essentiell aminosyra som vid oxidation bildar cystin.OrnitinAdenosinmonofosfat: Adenylsyra. Adeninnukleotid innehållande en fosfatgrupp som förestrats till en sockerdel i 2´-,3´- eller 5´-positionen.Cytosinnukleotider: Nukleinsyraenheter bestående av en sockermolekyl, en fosforsyramolekyl och en basmolekyl, som utgörs av cytosin.PikolinerOrnitindekarboxylasGlycin: En icke-essentiell aminosyra som främst påträffas i gelatin och sidenfibroin och som används terapeutiskt som näringstillskott. Den fungerar även som en snabb, blockerande nervsignalsubstans.Modeller, molekylära: Experimentella eller teoretiska modeller för undersökning av molekylers form, elektroniska egenskaper eller interaktioner. Hit hör även analoga molekyler, datorframställd grafik och mekaniska strukturer.Dihydroxiacetonfosfat: Ett viktigt mellanled i fettbiosyntesen och vid glykolys.Vitamin B-komplexPolyakrylamidgelelektrofores: En typ av elektrofores där polyakrylamidgel används som diffusionsmedium.Glukosfosfater: Viktiga intermediärer i glukosmetabolismen.Cyanider: Oorganiska salter av vätecyanid (cyanväte; blåsyra) med radikalen -CN. Hit hör också isocyanider. De skiljer sig från nitriler, vilka avser organiska föreninger med -CN-radikalen.Fosfatransportproteiner: Membranproteiner som är aktivt delaktiga i transport av fosfater.Cirkulär dikroism: En övergång från plan till elliptisk polarisering när en ursprungligen i ett plan polariserad ljusvåg passerar ett optiskt aktivt medium.StereoisomerismHistidin: En essentiell aminosyra som är nödvändig för produktion av histamin.Makromolekylära substanser: Föreningar och molekylkomplex som består av ett stort antal atomer och som i allmänhet är mer än 500 kD. I biologiska system kan makromolekylära ämnen åskådliggöras med elektronmikroskopi och särskiljas från organeller genom avsaknaden av membranstrukturer.Homocystein: En tiolbärande aminosyra som bildas genom demetylering av metionin.Purinergic P2 Receptor AntagonistsGlukos-6-fosfatisomeras: Ett enzym som katalyserar den reversibla omvandlingen mellan glukos-6-fosfat och fruktos-6-fosfat och utgör en del av de glykolytiska och glukoneogena förloppen. Brist på enzymet, en autosomalt recessiv egenskap, leder till glykogenes i levern och hemolytisk anemi. EC 5.3.1.9.Mutation: Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.TryptofanRibosmonofosfaterBassekvens: Purin- och pyrimidinföljden i nukleinsyror och polynukleotider. Kallas även nukleotid- eller nukleosidsekvens.Alanin: En icke-essentiell aminosyra, alfaaminopropansyra, som finns i proteiner. Kan förekomma fritt i höga halter i plasma. Rekombinanta proteinerSulfhydrylreagensKromatografi: Någon i en rad av separationsmetoder för att skilja närbesläktade ämnen i en blandning, baserade på skillnader i ämnenas affinitet för två olika media, varav ett (den rörliga fasen) är vätskeformat och det andra fast (porös substans eller gel). Den hastighet med vilken de olika ämnena förflyttar sig i den rörliga fasen beror på lösligheten (i en vätskefas) eller gastrycket (i en gasfas) och affiniteten för det fasta mediet.Struktur-aktivitet-relationKloning, molekylär: Tillförsel av molekyler av rekombinant DNA från prokaryota eller eukaryota källor till replikationsvektorer, så som plasmider eller virus, och införande av de härvid erhållna hybridmolekylerna i mottagarceller, utan att livsdugligheten hos dessa celler ändras.