Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare lung disease characterized by the accumulation of surfactant protein and lipids in the alveoli, impairing gas exchange and causing progressive shortness of breath and cough.

Sköljning av lungorna med saltlösningar eller slemlösande medel för diagnos eller behandling. Förfarandet är mycket användbart vid diagnos av diffusa lunginfiltrat hos immunsupprimerade patienter.

En autosomalt recessiv sjukdom som kännetecknas av glasartad förtjockning (hyalinos) av hud, slemhinnor och vissa inälvor. Tillståndet orsakas av mutation i ECM1-genen (extracellular matrix protein 1). Kliniska drag omfattar heshet och hudbristningar till följd av utbredda ansamlingar av hyalin.

Ett surt glykoprotein på 23 kDa med inre disulfidbindningar. Protein produceras som svar på ett antal inflammatoriska signaler av mesenkymala celler i hemopoetisk miljö och på perifera inflammationsställen. GM-CSF kan stimulera till produktion av neutrofila granulocyter, makrofager och blandkolonier av granulocyter och makrofager från benmärgsceller, och sätta igång bildandet av eosinofilkolonier från fetala leverstamceller. GM-CSF stimulerar även till vissa funktionella processer i mogna granulocyter och makrofager.

Runda, granulära, enkärniga fagocyter som finns i lungblåsorna. De tar upp små, inandade partiklar, bryter ned dem och presenterar antigenen för immunceller.

Små, polyedriska utbuktningar längs alveolarsäckarnas, alveolarkanalernas och de yttersta luftrörsförgreningarnas ytor, genom vars väggar det sker ett gasutbyte mellan alveolarluft och blodet i lungkapillärerna.

Lung surfactants are a mixture of lipids and proteins that coat the inside surfaces of the alveoli in the lungs. They help reduce the surface tension at the air-liquid interface in the lungs, making it easier to breathe and preventing collapse of the alveoli during expiration. Surfactant dysfunction or deficiency can contribute to respiratory distress syndrome (RDS) in premature infants and other lung conditions such as acute respiratory distress syndrome (ARDS).

Rubbningar som hör samman med defekter i transport av aminosyror genom cellmembran. Ett exempel är bristfällig transport genom tunntarmens borstbrämsepitelmembran.

Therapeutic irrigation, also known as lavage, is a medical procedure that involves the introduction of fluids into a body cavity or natural passageway for therapeutic purposes. This technique is often used to flush out debris, bacteria, or other unwanted substances from a specific area in the body. The fluid used for irrigation can be sterile saline solution, normal saline, or other types of solutions depending on the purpose of the procedure.

Vätskan som erhålls efter sköljning av lungalveolerna. Den används för undersökning av biokemiska och inflammatoriska förändringar i och effekterna av behandling vid interstitiell lungvävnad.

Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) receptor is a cell surface receptor that plays a crucial role in the proliferation, differentiation, and activation of granulocytes and macrophages, which are important types of white blood cells involved in the immune response. The GM-CSF receptor is composed of two subunits: the alpha (GM-CSF Rα) and the beta (GM-CSF Rβ or CD131) chains. When GM-CSF binds to the alpha chain, it induces a conformational change that allows the beta chain to form a dimer with the alpha chain, leading to the activation of downstream signaling pathways, including JAK/STAT and MAPK pathways. This results in the proliferation and differentiation of hematopoietic stem cells into granulocytes and macrophages, as well as their activation and survival. Dysregulation of GM-CSF receptor signaling has been implicated in various diseases, such as autoimmune disorders and cancer.

La reacción de Perjodsäure-Schiff, también conocida como la reacción de periodato de Schiff, es una técnica analítica utilizada para determinar la concentración de aldehídos y cetonas en una muestra. Implica la formación de un ion oxidonio entre el carbono carbonílico y el nitrógeno de un reactivo de Schiff, seguida de la oxidación del ion oxidonio a un grupo carboxilo por perjodato de sodio. La cantidad de dióxido de carbono liberado durante este proceso se mide y se utiliza para calcular la concentración de aldehídos o cetonas en la muestra original. Es una reacción sensible, selectiva y específica que se ha utilizado en diversas aplicaciones analíticas y clínicas.

Plasmaferese, även kallat plasmapåverkan eller plasmautbyte, är ett medicinskt ingrepp där en del av patientens blodplasma ersätts med en annan vätska, vanligtvis en kolloidlösning eller albumin. Detta görs genom en process där blodet tas ut från patienten, passerar genom ett centrifugationssystem som separerar plasma från celler, och sedan blandas plasma med den ersättande vätskan innan det returneras till patienten. Plasmaferesen används för att behandla olika sjukdomstillstånd, till exempel autoimmuna sjukdomar, där onormala antikroppar eller andra substanser i blodplasman orsakar skada på kroppen. Genom plasmaferesen kan man reducera mängden av dessa skadliga substanser och förbättra patientens tillstånd.

Kirurgiska ingrepp i lungorna.

Sällsynta sjukdomar definieras som tillstånd som drabbar färre än en person per tusen i befolkningen.

Antikroppar riktade mot kroppsegna antigener, dvs mot normala vävnadsdelar.

Någotdera organ av det organpar som finns i brösthålan och vars uppgift är att syresätta blodet.

Ett tillstånd som kännetecknas av att det bildas stenar och konkretioner i hålrum och kanaler i kroppens organ. Oftast sker det i gallblåsan, njurarna och de nedre urinvägarna.

Tillstånd som kännetecknas av onormal upplagring av fett pga störningar i fettomsättningen, som t ex ärftliga sjukdomar omfattande lysosomala enzymer, nödvändiga för fettnedbrytning. De klassificeras antingen utifrån enzymdefekten ifråga eller den fettyp det gäller.

'Lungsjukdomar' refererar till sjukdomar eller störningar som drabbar lungorna och andningssystemet. Dessa kan vara akuta eller kroniska, med symptom som hosta, andnöd, bröstsmärta, slemproduktion och andfåddhet. Exempel på lungsjukdomar inkluderar astma, kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), lungemboli, lungcancer, fibros och pneumoni.

Döden som resultat av en sjukdom hos en individ, redovisad i en enskild fallbeskrivning eller i ett begränsat antal patienter. Begreppet får ej förväxlas med döden som livets fysiologiska upphörande eller med mortalitet (dödlighet), som är ett epidemiologiskt eller statistiskt begrepp.

Proteiner i lungorna som har ytspänningsnedsättande verkan.

En andningsfunktionstest (PFT) är en grupp av undersökningsmetoder som mäter lungvolymer, flöden och gasutbyte för att bedöma lungfunktionen hos en individ.

'Tennföreningar' refererar till en grupp organiska föreningar som innehåller en tennatom (Sn) bundet till kolatomer genom kovalenta bindningar, vanligtvis med en struktur där tennen är direkt bundet till två kolatomer i en alifatisk kolvätegrupp eller via karbonylgrupper i en ester- eller amidstruktur.