Protoporfirinogênio Oxidase: Flavoenzima ligada à membrana que catalisa a aromatização dependente de oxigênio do protoporfirinogênio IX (protógeno) a protoporfirina IX (Proto IX). É a última enzima da ramificação comum entre as vias da HEME e da CLOROFILA em plantas, e é o alvo molecular dos herbicidas do tipo difenil-éter. A PORFIRIA VARIEGADA é um transtorno autossômico dominante associado com deficiência da protoporfirinogênio oxidase.Oxirredutases atuantes sobre Doadores de Grupo CH-CH: Subclasse de enzimas que inclui todas as desidrogenases que atuam sobre as ligações carbono-carbono. Este grupo enzimático inclui todas as enzimas que introduzem ligações duplas nos substratos por desidrogenação direta das ligações simples carbono-carbono.Porfirias Hepáticas: Grupo de doenças metabólicas devido à deficiência de uma ou várias enzimas do FÍGADO na via biossintética da HEME. São caracterizadas pelo acúmulo e aumento da excreção de PORFIRINAS ou de seus precursores. Entre as características clínicas estão sintomas neurológicos (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE), lesões cutâneas devido à fotossensibilidade (PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA), ou ambas (COPROPORFIRIA HEREDITÁRIA). As porfirias hepáticas podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado de toxicidade aos tecidos hepáticos.Porfiria Variegada: Porfiria autossômica dominante devido a uma deficiência de protoporfirinogênio oxidase (EC 1.3.3.4) no FÍGADO, na sétima enzima da via biossintética da 8-enzima da HEME. Entre as características clínicas estão tanto sintomas neurológicos como lesões cutâneas. Os pacientes excretam níveis elevados de precursores de porfirina, COPROPORFIRINAS e protoporfirinogênio.Nitrobenzoatos: Ácido benzoico ou ésteres do ácido benzoico substituídos com um ou mais nitro grupos.FlavoproteínasOxirredutases: Classe de todas as enzimas que catalisam reações de oxidorredução. O substrato que é oxidado é considerado doador de hidrogênio. O nome sistemático é baseado na oxidorredutase doador:receptor. O nome recomendado é desidrogenase, onde for possível. Como alternativa, redutase pode ser usado. O termo oxidase é usado apenas nos casos em que o O2 é o receptor.Herbicidas: Pesticidas usados para destruir a vegetação indesejada, especialmente vários tipos de ervas daninhas, gramas (POACEAE) e plantas lenhosas. Algumas plantas desenvolvem RESISTÊNCIA A HERBICIDA.Coproporfirinogênio Oxidase: Enzimas que catalisa a descarboxilação oxidativa do coproporfirinogênio III a protoporfirinogênio IX pela conversão de dois grupos propionatos a dois grupos vinila. É a sexta enzima na via biossintética da HEME com 8 enzimas e é codificada pelo gene CPO. Mutações no gene CPO geram a COPROPORFIRIA HEREDITÁRIA.Éteres Fenílicos: Éteres ligados a uma estrutura de anel benzênico.Amaranthus: Gênero de plantas (família AMARANTHACEAE) mais conhecidas como fonte de grãos ricos em proteína e do Corante Vermelho número 2 (CORANTE AMARANTO). Às vezes, o Cardo-Rolador refere-se ao Amaranthus, porém com maior frequência à SALSOLA.Ftalimidas: Imidas dos ácidos ftálicos.Coproporfiria Hereditária: Porfiria autossômica dominante devido a uma deficiência da COPROPORFIRINOGÊNIO OXIDASE no FÍGADO, a sexta enzima da via biossintética da 8-enzima da HEME. Entre as características clínicas estão tanto sintomas neurológicos como lesões cutâneas. Os pacientes excretam níveis elevados dos precursores de porfirina, 5-AMINOLEVULINATO e COPROPORFIRINAS.Protoporfirinas: Porfirinas com quatro metil, dois vinil, e duas cadeias laterais d ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos. Protoporfirina IX encontra-se presente na hemoglobina, mioglobina e na maioria dos citocromos.Proteínas Mitocondriais: Proteínas codificadas pelo genoma mitocondrial ou proteínas codificadas pelo genoma nuclear que são importados para/e residentes na MITOCÔNDRIA.Ácidos Sulfanílicos: Ácidos aminobenzenossulfônicos. Ácidos orgânicos utilizados na fabricação de corantes e químicos orgânicos, como reagentes.Ferroquelatase: Enzima mitocondrial encontrada em uma ampla variedade de células e tecidos. É a enzima final na via biossintética das 8 enzimas da HEME. A ferroquelatase catalisa a inserção ferrosa na protoporfirina IX para formar proto-heme ou heme. A deficiência desta enzima resulta em PROTOPORFIRIA ERITROPOÉTICA.Porfirias: Grupo variado de doenças metabólicas, caracterizado por erros na via biossintética da HEME no FÍGADO, MEDULA ÓSSEA, ou ambos. São classificados pela deficiência de enzimas específicas, local do tecido do defeito enzimático ou pelas características clínicas que incluem aspectos neurológicos (agudos) ou cutâneos (lesões de pele). As porfirias podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado da toxicidade aos tecidos medulares hepáticos ou eritropoiéticos.Coproporfirinogênios: Porfirinogênios, os quais são intermediários na biossíntese da heme. Possuem quatro grupos metil e quatro cadeias laterais de ácido propiônico ligados a anéis pirrólicos. Coproporfirinogênios I e III são formados na presença de uroporfirinogênio descarboxilase do uroporfirinogênio correspondente. Podem resultar em coproporfirinas pela auto-oxidação de protoporfirina pela descarboxilação oxidativa.Myxococcus xanthus: Espécie de bactéria deslizante encontrada no solo, assim como na superfície da água doce e mares costeiros.Porfirinogênios: Precursores reduzidos incolores de porfirinas, nos quais os anéis pirrólicos encontram-se ligados por pontes de metileno (-CH2-).Heme: Porção provedora de cor da hemoglobina. É encontrada sob a forma livre em tecidos e como o grupo prostético em diversas hemeproteínas.NADPH Oxidase: Enzima flavoproteína que catalisa a redução monovalente do OXIGÊNIO usando NADPH como doador de elétron para formar um ânion superóxido. A enzima depende de vários CITOCROMOS. Os defeitos na produção de íons superóxidos por enzimas, como NADPH oxidase resultam em DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA.OxidiazóisMitocôndrias Hepáticas: Mitocôndrias localizadas em hepatócitos. Como em todas as mitocôndrias, existe uma membrana interna e uma externa, criando conjuntamente dois compartimentos mitocondriais separados: o espaço da matriz interna e um espaço intermembranar muito mais estreito. Na mitocôndria hepática, aproximadamente 67 por cento das proteínas totais da mitocôndria localizam-se na matriz. (Tradução livre do original: Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p343-4)Sequência de Aminoácidos: Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.Dados de Sequência Molecular: Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.