Proteína Proteolipídica de Mielina
Proteína mielínica que é o principal componente de complexos lipoproteicos de todo o encéfalo, extraíveis em solventes orgânicos. Tem sido objeto de muitos estudos devido às suas propriedades físicas incomuns. Ela permanece solúvel em clorofórmio mesmo após a remoção de todas as suas ligações lipídicas.
Proteínas da Mielina
Proteínas específicas da MILEINA que desempenham papel estrutural ou regulador na gênese e manutenção da estrutura lamelar da BAINHA DE MIELINA.
Doença de Pelizaeus-Merzbacher
Transtorno raro, lentamente progressivo, da formação de mielina. Os subtipos desta doença são referidos como forma clássica, congênita, transitória e adulta. A forma clássica é ligada ao cromossomo X, tem seu início na infância e está associada com uma mutação no gene da proteína proteolipídica. As manifestações clínicas incluem TREMOR, espasmos nutans, movimentos de olhos divagando, ATAXIA, espasticidade e NISTAGMO CONGÊNITO. A morte ocorre por volta da terceira década de vida. A forma congênita tem características similares, mas se apresenta logo na fase neonatal e caracteriza-se por progressão rápida da doença. Os subtipos adulto e transitório têm seu início tardio e sintomatologia menos grave. Os sinais patológicos incluem áreas malhadas de desmielinização com conservação das ilhas perivasculares (aparência trigoide). (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p190)
Bainha de Mielina
Bainha rica em lipídeos que circunda os AXÔNIOS, tanto no SISTEMA NERVOSO CENTRAL como no SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO. A bainha de mielina é um isolante elétrico e permite a condução mais rápida e mais eficiente energeticamente dos impulsos nervosos. A camada é formada por membranas celulares de células da glia (CÉLULAS DE SCHWANN no sistema nervoso periférico e OLIGODENDROGLIA no sistema nervoso central). A deterioração desta bainha nas DOENÇAS DESMIELINIZANTES é um grave problema clínico.
Esclerose Cerebral Difusa de Schilder
Estado de desmielinização raro do sistema nervoso central, que afeta crianças e adultos jovens. Achados histológicos incluem um grande e bem definido foco assimétrico de destruição de mielina, que pode envolver um lobo ou todo hemisfério cerebral. O curso clínico tende a ser progressivo e inclui demência, cegueira cortical, surdez cortical, hemiplegia espástica e paralisia pseudobulbar. A esclerose concêntrica de Balo é diferenciada da esclerose cerebral difusa de Schilder pelo achado histológico de bandas alternadas de destruição e conservação de mielina em anéis concêntricos. A síndrome de Alpers se refere a um grupo heterogêneo de doenças que se caracterizam por deterioração cerebral progressiva e doenças hepáticas. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p914; Dev Neurosci 1991;13(4-5):267-73)
Proteolipídeos
Combinações proteína-lipídicas abundantes no tecido cerebral, mas também presentes em uma ampla variedade de tecidos animais e plantas. Em contraste às lipoproteínas, elas são insolúveis em água, mas solúveis em misturas de clorofórmio e metanol. A porção proteica tem um alto conteúdo de aminoácidos hidrofóbicos. Os lipídeos associados consistem de uma mistura de GLICEROFOSFATOS, CEREBROSÍDEOS e SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS, enquanto as lipoproteínas contêm FOSFOLIPÍDEOS, COLESTEROL e TRIGLICERÍDEOS.
Oligodendroglia
Classe de grandes células da neuroglia (macroglia), localizadas no sistema nervoso central. A oligodendroglia pode ser denominada interfascicular, perivascular ou perineuronal (não deve ser confundida com CÉLULAS SATÉLITES PERINEURONAIS dos GÂNGLIOS), conforme a localização. Forma a bainha isolante de mielina (BAINHA DE MIELINA) dos axônios no sistema nervoso central.
Proteína Básica da Mielina
Proteína abundante no citosol que desempenha papel crítico na estrutura multilamelar da mielina. A proteína básica da mielina se liga aos lados citosólicos da mielina nas membranas celulares, causando uma firme adesão entre as membranas celulares oponentes.
Encefalomielite Autoimune Experimental
Modelo animal experimental para doença desmielinizante do sistema nervoso central. A inoculação de uma emulsão de substância branca combinada com ADJUVANTE DE FREUND, proteína básica de mielina, ou mielina central purificada desencadeia uma resposta imune mediada por células T dirigida contra mielina central. As características clínicas são semelhantes às de ESCLEROSE MÚLTIPLA, incluindo focos perivasculares e periventriculares de inflamação e desmielinização. A desmielinização subpial subjacente às infiltrações meníngeas também ocorre, o que também é um sinal de ENCEFALOMIELITE AGUDA DISSEMINADA. A imunização passiva com células T provenientes de um animal afetado para um animal normal também induz esta afecção. (Tradução livre do original: Immunol Res 1998;17(1-2): 217-27; Raine CS, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, p604-5)
Camundongos Mutantes Neurológicos
Palmitoil Coenzima A
Esclerose Múltipla
Transtorno autoimune que afeta principalmente adultos jovens, caracterizado pela destruição de mielina no sistema nervoso central. Entre os achados patológicos estão múltiplas áreas bem demarcadas de desmielinização por toda substância branca do sistema nervoso central. Entre as manifestações clínicas estão perda visual, transtornos de movimentos extraoculares, parestesias, perda de sensação, fraqueza, disartria, espasticidade, ataxia e disfunção da bexiga. O padrão usual é de ataques recorrentes seguidos de recuperação parcial (v. ESCLEROSE MÚLTIPLA RECIDIVANTE-REMITENTE), porém, também ocorrem formas progressivas fulminantes e crônicas (v. ESCLEROSE MÚLTIPLA CRÔNICA PROGRESSIVA). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p903)
Proteínas Proteolipídicas Associadas a Linfócitos e Mielina
Fragmentos de Peptídeos
Encéfalo
A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)
Dados de Sequência Molecular
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Sequência de Aminoácidos
Apoproteínas
Glicoproteína Associada a Mielina
Proteína mielínica encontrada na membrana periaxonal da bainha de mielina do sistema nervoso central e do periférico. Liga-se a receptores de superfície celular encontrados em AXÔNIOS e pode regular as interações celulares entre a MIELINA e AXÔNIOS.
Proteína P0 da Mielina
Proteína que contribui com mais da metade da proteína mielínica do sistema nervoso periférico. O domínio extracelular desta proteína suspostamente participa nas interações adesivas e também mantém a membrana mielínica compacta. Pode comportar-se como uma molécula de adesão homofílica através de interações com seus domínios extracelulares. (Tradução livre do original: J Cell Biol 1994;126(4):1089-97)
Doenças Desmielinizantes
Doenças caracterizadas por perda ou disfunção de mielina no sistema nervoso central ou periférico.
Sistema Nervoso Central
Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo encéfalo, medula espinal e meninges.
Autoimunidade
Processo através do qual o sistema imune reage contra os próprios tecidos do corpo. A autoimunidade pode produzir ou ser causada por DOENÇAS AUTOIMUNES.