Un myéline protéine qui est le principal composant du solvant organique lipoprotéines extractible complexes du cerveau entier. Ça a été l'objet de trop d'étude à cause de ses étranges propriétés physiques. Elle reste soluble dans chloroforme même après son lié essentiellement des lipides ont été enlevés. (De Siegel et al., Basic neurochimie, 4ème Ed, p122)

Myelin-deficient mutants qui sont de la souche Tabby-Jimpy consanguin.

Protéines MYELIN-specific structurelles ou réglementaire qui jouent un rôle dans la genèse et le maintien de la myéline lamellaires il structure.

Un rare trouble lente progression de la formation de myéline. Sous-types sont dénommés classique, congénitale, un caractère provisoire, et formes adultes de cette maladie. La forme classique est X-chromosome liées, a son apparition du nourrisson et est associée à une mutation du gène protéine Proteolipid. Les signes cliniques inclure secousse, spasmus nutans, mouvements oculaires itinérant, ataxie, nystagmus, et la spasticité, CONGENITAL. La mort survient à la troisième décennie de vie. La forme congénitale a des similarités mais cadeaux en avance rapide chez les nourrissons et les caractéristiques et la progression de la maladie. Transitoire sous-types adultes ont un plus tard d ’ apparition soudaine et moins sévères. Pathologique symptomatologie caractéristiques inclure inégale des zones de démyélinisation par la préservation de trigoid périvasculaire îles (apparence). (De Menkes, Le manuel de Child Neurologie, 5ème Ed, p190)

La gaine entourant lipid-rich axones dans les groupes CENTRALE nerveux NATIONAUX PERIPHERAL et le système nerveux. La gaine de myéline est un isolant électrique et permet rapide et plus efficaces énergétiquement conduction des impulsions. La gaine est constitué par les membranes cellulaires de cellules gliales (Schwann des cellules dans le périphérique et OLIGODENDROGLIA dans le système nerveux central). Détérioration de la gaine de maladies dégénératives est un problème clinique très sérieux.

Une rare maladie démyélinisante du système nerveux central affectant les enfants et jeunes adultes. Pathologique observations comportent un grand, précisément définies asymétrique myéline de destruction qui peut impliquer un lobe entier ou hémisphére cérébral. L'évolution clinique et a tendance à être évolutive inclut démence, cécité corticale, surdité corticale mongol hémiplégie, et paralysie pseudobulbar. Sclérodermie concentriques de Balo sont différentiés cérébral de sclérodermie Diffuse De Schilder par la découverte de groupes alternatifs pathologique de destruction et la préservation de myéline en cercles concentriques. Alpers 'Syndrome fait référence à un groupe hétérogène de maladies qui détérioration progressive caractéristique cérébral et une maladie du foie (d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p914 ; Dev Neurosci 1991 ; 13 (4-5) : 267-73)

Protein-lipid associations abondante dans les tissus du cerveau, mais constituent aussi dans une grande variété de tissus d'origine animale et végétale. Contrairement aux lipoprotéines, ils sont insoluble dans l'eau, mais d'une mélange chloroform-methanol. La partie protéique a une teneur élevée d'acides aminés hydrophobe. Les lipides sont constituées d ’ un mélange de GLYCEROPHOSPHATES ; CEREBROSIDES ; et SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS ; pendant que lipoprotéines contiennent phospholipides ; CHOLESTEROL ; et des triglycérides.

Une classe de grande neuroglial (macroglial) dans le système nerveux central. Oligodendroglie peut être appelé interfascicular, périvasculaire ou Perineuronal (pas la même chose que des bâti, Perineuronal de ganglions) selon leur position. Ils constituent la myéline isolant des axones il dans le système nerveux central.

Une protéine cytosolique abondant qui joue un rôle critique dans la structure des protéines de nucléocapside multilamellar myéline. Myéline cytosolique se lie aux côtés de myéline membranes cellulaires et provoque une adhésion serré entre les deux la membrane cellulaire.

Un modèle animal de maladie démyélinisante du système nerveux central. Inoculation avec une émulsion combiné avec la matière blanche est adjuvant Freund, myéline protéines de nucléocapside ou purifié myéline centrale cellulaire anticorps-dépendante T déclenche une réponse immunitaire dirigée vers la myéline. Centrale pathologique caractéristiques sont similaires à de multiples, y compris sclérose périvasculaire et Periventricular foyers de l'inflammation et de démyélinisation. Subpial démyélinisation survient également infiltrations méningée sous-jacentes, qui est aussi une caractéristique de encéphalomyélite, PYELONEPHRITE AIGUË DISSEMINATED. Avec les cellules T, d'une immunisation passive par animal infecté à un animal normal induit également cet état. (De Immunol réserve 1998 ; 17 (1-2) : 217-27 ; Raine CS, Le manuel de ses fonctions, 2e Ed, p604-5)

Souris que porteuses de gènes de défauts ou des anomalies neurologiques.

Un dérivé coenzyme acides gras qui joue un rôle clé dans la biosynthèse de l ’ oxydation et acides gras.

L'addition d ’ acide organique radical dans une molécule.

Une maladie auto-immune affectant principalement le jeune adulte et caractérisé par la destruction de myéline dans le système nerveux central. Pathologique fortement demarcated découvertes incluent plusieurs zones de démyélinisation pendant toute la matière blanche du système nerveux central. Les signes cliniques incluent perte visuelle, extra-ocular, paresthésies, faiblesse, perte de sensation spasticité, dysarthrie, ataxie, incontinence. Une évolution habituelle est une de récurrentes suivie d'une récupération partielle (voir de multiples, sclérose en plaques rémittente-récurrente), mais tout-puissant aiguë et chronique progressive (voir de multiples formes sclérose en plaques, CHRONIQUE suit le progrès) également survenir. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p903)

Une famille de protéines Proteolipid Domain-Containing vous impliqué dans le trafic vésiculaire de cyclisme, Skunk Niko complexe entre le plasma et les apical membrane.

Protéines partielle formé par hydrolyse partielle ou complète de protéines ingénierie créé avec des techniques.

Le rôle de CENTRALE que le système nerveux est contenu dans le crâne (crâne). Facilité de neural embryonnaire TUBE, le cerveau se compose de trois parties principales incluant PROSENCEPHALON (réactivera) ; mésencéphale (le mésencéphale) ; et (les RHOMBENCEPHALON hindbrain). Les pays cerveau se compose de cerveau, le cervelet ; et autres structures dans le cerveau le STEM.

Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.

L'ordre des acides aminés comme ils ont lieu dans une chaine polypeptidique, appelle ça le principal structure des protéines. C'est un enjeu capital pour déterminer leur structure des protéines.

La protéine des éléments d'un numéro de complexes, telles que enzymes (APOENZYMES), la ferritinémie (APOFERRITINS) ou des apolipoprotéines).

Une protéine présente dans la myéline membrane periaxonal à la fois des systèmes nerveux central et périphérique gaines de myéline. Il se lie aux récepteurs des cellules surface axons, et peuvent adopter, trouvé sur les interactions entre cellulaire Myelin and axones.

Une protéine qui représente plus de la moitié du système nerveux périphérique myéline de protéines. Le domaine extracellulaire de cette protéine est censé s'engager dans l'adhésif interactions et tiens donc la myéline membrane compact. Ça peut se comporter comme une molécule homophilic adhésion par interaction avec son domaine extracellulaire. (De J Cell Biol 1994 ; 126 (4) : 1089-97)

Maladies caractérisé par la perte ou un dysfonctionnement de myéline dans le système nerveux central ou périphérique.

Les principaux organes information-processing du système nerveux, comprenant son cerveau, moelle épinière et les méninges.

Procédé par lequel le système immunitaire réagit contre le corps est propres tissus. Auto-immunité peut induire ou être causée par maladies auto-immunes.