Un groupe hétérogène de maladies métaboliques par erreur dans la biosynthèse de l ’ hème voie dans le foie, la moelle osseuse, ou les deux. Ils sont classés par un déficit en enzymes spécifiques, les tissus du site d'enzyme défaut, ou les caractéristiques cliniques ça inclut cutané (aiguë) ou neurologiques (lésions cutanées). Porphyries peut être héréditaire ou acquis, en cas de toxicité hépatique érythropoïétine à la moelle osseuse ou les tissus.

Un groupe de maladies métaboliques due à un déficit de plusieurs enzymes dans le foie voie biosynthèse de l ’ hème. Se caractérisent par l'accumulation et observé une augmentation de porphyrines ou ses précurseurs. Les signes cliniques inclure neurologiques (porphyrie toujours avec nous PYELONEPHRITE AIGUË), lésions résultant photosensibilisation (porphyrie Cutanée Tarda), ou les deux Coproporphyrie héréditaire). (Porphyrias hépatique peut être héréditaire ou acquis, en cas de toxicité hépatique aux tissus.

Porphyrie dominante autosomique qui est dû à un déficit en HYDROXYMETHYLBILANE Synthase dans le foie, le troisième enzyme 8-enzyme voie dans la biosynthèse de l ’ hème. Les signes cliniques sont récurrentes, troubles neurologiques et menacer le pronostic vital ABDOMINAL douleur et augmentation de aminolevulinic AGENTS et Portoporphurine dans les urines.

Porphyrie récessif autosomique qui est dû à un déficit en UROPORPHYRINOGEN III Synthase dans la moelle osseuse ; alias congénitale porphyrie érythropoïétique. Cette maladie est caractérisé par de photosensibilité d ’ une anémie ; ; ; ; l ’ accumulation de lésions hydroxymethylbilane ; et une augmentation de l ’ excrétion du UROPORPHYRINS et COPROPORPHYRINS.

Porphyrie dominante autosomique c'est dû au déficit en 1.3.3.4 protoporphyrinogen la monoamine oxydase (CE) dans le foie, le septième enzyme 8-enzyme voie dans la biosynthèse de l ’ hème. Caractéristiques cliniques incluent des symptômes neurologiques et lésions. Patients excréter une augmentation du taux de porphyrine précurseurs, COPROPORPHYRINS et protoporphyrinogen.

Dominante autosomique une porphyrie ou acquise due à une déficience en UROPORPHYRINOGEN décarboxylase dans le foie... c'est caractérisé par photosensibilité et lésions avec peu ou pas. Symptômes neurologiques de type I acquise est la forme et est fortement liée à maladies du foie et les toxicités hépatique causées par l ’ alcool ou des oestrogènes stéroïdes. Type II est la forme familiale.

Une enzyme qui catalyse le tetrapolymerization du monopyrrole Portoporphurine dans le hydroxymethylbilane preuroporphyrinogen (UROPORPHYRINOGENS) dans plusieurs étapes discrets. C'est la troisième voie 8-enzyme enzyme dans la biosynthèse de l ’ hème. Chez l'homme, déficit en cette enzyme codée par HMBS (ou PBGD) entraîne une forme de porphyrie (porphyrie neurologiques PYELONEPHRITE AIGUË toujours avec nous). Cette enzyme était anciennement listé comme CE 4.3.1.8

Le porphobilinogène est un intermédiaire clé dans la biosynthèse de l'hème, formé par la condensation de deux molécules de déaminé-acide delta-aminolévulinique, catalysée par l'enzyme porphobilinogène synthase.

Une enzyme qui catalyse le la décarboxylation de UROPORPHYRINOGEN III à coproporphyrinogen III par la conversion des quatre groupes de quatre groupes de méthyle acétate. C'est la cinquième voie 8-enzyme enzyme dans la biosynthèse de l ’ hème. Plusieurs formes des PORPHYRIAS sont les résultats de cette déficience d'enzyme comme porphyrie Cutanée Tarda ; et Hepatoerythropoietic porphyrie.

Une qui catalyse le flavoenzyme membranaires de l ’ oxygène aromatization protoporphyrinogen IX (Protogen) à en protoporphyrine IX (Proto IX). C'est la dernière enzyme de la branche de l'hème et chlorophylle calcium-dépendants des plantes, et est la cible de diphenyl ether-type herbicides. Variegate la porphyrie est dominante autosomique déficit associée protoporphyrinogen oxydase).

Un groupe de composés contenant la structure porphin pyrrole, quatre anneaux connectés par methine ponts dans une configuration cyclique auquel une variété de chaînes latérales sont reliés. La nature de la chaîne latérale est indiqué sur une préfix e, comme uroporphyrin, hematoporphyrin, etc. Les porphyrines en association avec le fer, forme l'hème composant dans biologiquement composés significative tels que l ’ hémoglobine et myoglobine.

Une enzyme qui catalyse le cyclization de hydroxymethylbilane céder UROPORPHYRINOGEN III et de l'eau. C'est la quatrième enzyme dans la biosynthèse de l ’ hème 8-enzyme voie, et est codée par des mutations de Uros Uros Gene. Gene entraîner CONGENITAL porphyrie érythropoïétique.

Porphyrines avec quatre acide acétique et quatre acide propionique côté des chaînes attachés aux pyrrole bagues.

Porphyrie cutanée récessif autosomique qui est dû à un déficit en UROPORPHYRINOGEN décarboxylase dans les deux le foie et la moelle osseuse. Similaire à porphyrie Cutanée Tarda, cette maladie est causée par des anomalies de la cinquième voie 8-enzyme enzyme dans la biosynthèse de l ’ hème, mais est une déficience d'enzyme homozygote avec moins de 10 % de l ’ activité enzymatique de la normale. Lésions sont graves et mutiler.

Porphyrines avec quatre quatre parahydroxybenzoate de méthyle et acide propionique côté des chaînes attachés aux anneaux pyrrole. Des taux élevés de Coproporphyrin III dans les urines et excréments sont les principaux résultats chez les patients présentant Coproporphyrie héréditaire.

Une enzyme qui catalyse transférase cours de la condensation des succinyl classe du succinyl coenzyme A avec glycine pour former delta-aminolevulinate. C'est une protéine pyridoxyal disodique et la réaction se produit dans les mitochondries comme la première étape de la biosynthèse hème à la voie de l ’ enzyme est une clé réglementaires hème enzyme dans la biosynthèse. Dans le foie feedback est inhibé par l'hème. CE 2.3.1.37.

Porphyrie dominante autosomique qui est dû à un déficit en COPROPORPHYRINOGEN oxydase dans le foie, la sixième enzyme 8-enzyme voie dans la biosynthèse de l ’ hème. Caractéristiques cliniques incluent des symptômes neurologiques et lésions. Patients excréter une augmentation du taux de porphyrine précurseurs, 5-aminolévulinate et COPROPORPHYRINS.

Porphyrinogène intermédiaires hème qui sont dans la biosynthèse. Ils ont quatre acide acétique et quatre acide propionique côté des chaînes attachés aux anneaux pyrrole. Uroporphyrinogen I et III sont formés de polypyrryl méthane en présence de uroporphyrinogen III cosynthetase et uroporphyrin je synthétase, respectivement. Ils peuvent trouver par uroporphyrins autooxidation ou coproporphyrinogens par la décarboxylation.

Un composé produit de succinyl-CoA et glycine comme intermédiaire en l ’ hème synthèse. Il est utilisé comme PHOTOCHEMOTHERAPY pour une kératose actinique.

Une réduction des précurseurs incolore de porphyrines dans lequel le pyrrole anneaux sont liés par methylène (-CH2-) ponts.

Keto qui sont dérivés d ’ acides aminés (4-oxopentanoic levulinic acidité gastrique).

Pour l'agriculture et les graines du fongicide traitement agent.

Une enzyme qui catalyse la formation de porphobilinogène de deux molécules d ’ acide 5-aminolévulinique. CE 4.2.1.24.

Enzymes qui catalyser la formation d'une double liaison carbon-carbon par l ’ élimination du AMMONIA. CE 4.3.1.

Flavoprotéines sont des protéines qui contiennent un groupe prosthétique flavine, jouant un rôle crucial dans les réactions d'oxydo-réduction dans les processus métaboliques.

Mitochondrial une enzyme présente dans une grande variété de cellules et tissus. C'est la dernière enzyme 8-enzyme voie dans la biosynthèse de l ’ hème. Ferrochelatase catalyse ferreux son insertion dans en protoporphyrine IX pour former protoheme ou l'hème. Déficit en cette enzyme entraîne Protoporphyria érythropoïétique.

Le color-furnishing portion d'hémoglobine. On se retrouve dans les tissus et libre comme la prothèse groupe dans de nombreux hemeproteins.

Un agent antifongique utilisé dans le traitement des infections Teigne.

Effets d ’ une enzyme qui catalyse la décarboxylation de coproporphyrinogen III à protoporphyrinogen IX par la conversion de deux groupes de fluticasone à deux groupes en vinyle. C'est la sixième enzyme dans la biosynthèse de l ’ hème 8-enzyme voie, et est codée par des mutations de CPO CPO Gene. Gene entraîner Coproporphyrie héréditaire.

Porphyrinogène intermédiaires hème qui sont dans la biosynthèse. Ils ont quatre quatre parahydroxybenzoate de méthyle et acide propionique côté des chaînes attachés aux anneaux pyrrole. Coproporphyrinogène I et III sont formés dans la présence de uroporphyrinogen décarboxylase du correspondant uroporphyrinogen. Ils peuvent trouver par coproporphyrins autooxidation ou en protoporphyrine par décarboxylation oxydatif.

Acide 1,4-Dihydro-2,4,6-trimethyl-3,5-pyridinedicarboxylic ester diéthylénique.

Les maladies de la peau sont des affections médicales qui affectent la structure et la fonction de la peau, entraînant divers symptômes tels que rougeurs, démangeaisons, gonflements, lésions, éruptions cutanées ou modifications de la pigmentation.

Une sous-catégorie des enzymes Dehydrogenases agissant sur ce qui inclue les obligations carbon-carbon. Cette enzyme groupe inclut toutes les enzymes qui leur confèrent double obligations dans substrats du direct de la déhydrogénation carbon-carbon obligations unique.

Porphyrie dominante autosomique c'est dû au déficit en (FERROCHELATASE hème synthétase) aussi bien dans le foie et la moelle osseuse, la dernière enzyme 8-enzyme voie dans la biosynthèse de l ’ hème. Caractéristiques cliniques concernent principalement des symptômes neurologiques, rarement des lésions cutanées et des taux élevés de la protoporphyrine et COPROPORPHYRINS dans les fèces.

Réponses normales au soleil et lumière artificielle pour cause de violences réaction de light-absorbing molécules dans les tissus. Ça se réfère presque exclusivement de photosensibilité cutanée, des coups de soleil, y compris des réactions dues à une exposition prolongée répétée en l'absence de facteurs, et photosensitizing nécessitant photosensitizing des facteurs tels que photosensitizing agents et certaines maladies. Sans référence à la peau, ça n'inclut pas les photosensibilité de l'oeil à la lumière, comme dans photophobie ou une épilepsie photosensible.

Ponction dans une veine pour prélever du sang à des fins thérapeutiques. Saignée thérapie a été utilisée en médecine indienne talmudiques et depuis le Moyen Âge. Et il était encore pratiqué largement dans le 18e et 19e siècles. Son homologue moderne est phlébotomie.

Porphyrines avec quatre méthyl, deux vinyle, et deux acide propionique côté des chaînes attachés aux anneaux pyrrole. En protoporphyrine IX survient et l'hémoglobine, de myoglobine et la plupart des cytochromes.

Un allylic composé qui agit comme un suicide Inactivator du cytochrome P450 par la liaison de la fraction d ’ hème ou entourant de protéines.

Les facteurs associés à un délai d ’ une maladie, illness, accident, réaction ou plan d'action. Généralement d ’ un facteur ou plus reconnaissable évidemment plus important que d'autres, si plusieurs sont impliqués, et on peut souvent être considéré comme "nécessaire". Par exemple exposition à la maladie ; montant spécifique ou le niveau d'un organisme infectieuses, la drogue et agent nocives, etc.

Un trouble de fer métabolisme caractérisée par une triade de foie HEMOSIDEROSIS ; une cirrhose ; et DIABETES sucré. C'est causée par une excès de fer et parenchymateuses qui peuvent apparaître après une augmentation de l ’ absorption prolongée de fer. (Jablonski est Dictionary of Syndromes & Eponymic Diseases, 2d éditeur)

Globules rouges. Mature, les érythrocytes ont biconcave non-nucleated disques contenant hémoglobine dont la fonction est de transporter en oxygène.

Processus pathologiques du foie...

Enzymes qui catalysent l ’ association d ’ un groupe de carboxyle pour un composé (carboxylases) ou le retrait d'un groupe de carboxyle (d ’ un composé Decarboxylases). CE 4.1.1.

Travaille contenant des informations articles sur des sujets dans chaque domaine de connaissances, généralement dans l'ordre alphabétique, ou un travail similaire limitée à un grand champ ou sujet. (De The ALA Glossaire Bibliothèque et information de Science, 1983)

Utilisation de naturally-occuring ou des organismes génétiquement modifiés pour réduire ou éliminer les populations d'insectes.

Période de temps de 1801 par 1900 du fréquent ère.

Maladies dans n'importe quelle partie du TRACT biliaire dont la bile DUCTS et la vésicule biliaire.

Un spécialisée en chirurgie qui utilise médecins, chirurgiens, et méthodes physiques à traiter et déformations du correcte maladies et blessures au squelette, ses articulations, et autres structures.

Les produits chimiques utilisés pour détruire les parasites d'aucune sorte. Le concept inclut fongicides fongicides (produits) ; des insecticides, Raticides, etc.