Plasmakallikrein
Plasmasemial kallikrein (ofta bara kallad plasmakallikrein) är ett enzym som bildas i levern och finns fritt cirkulerande i plasma. Det är en serinprotease som aktiverar flera olika substanser inklusive faktor XII (Hagemanfaktorn), prekalikrein och high molecular weight kininogen (HMWK) i det coagulationskaskadsystemet och komplement systemet. När plasmakallikrein aktiveras bildas det ettzymkomplex kallat kalleikininogen-kallikreinkomplexet, som spjälkar kininogen till kininer såsom bradykinin, vilket orsakar inflammation och smärta. Plasmakallikreinet har också en roll i nedbrytningen av fibrin i tromboser och kan vara involverat i patofysiologiska processer såsom cancer, autoimmuna sjukdomar och neurodegenerativa tillstånd.
Kallikreiner
Proteolytiska enzymer i serinendopeptidasfamiljen som finns i normalt blod och urin. Kallikreiner har specifikt kraftfull kärlvidgande och blodtryckssänkande effekt, och de ökar kärlgenomsläppligheten och påverkar glatt muskulatur. Hos män är de fruktsamhetshämmande. Det finns tre kända former: plasmakallikrein (EC 3.4.21.34), vävnadskallikrein (EC 3.4.21.35) och prostataspecifikt antigen (EC 3.4.21.77).
Faktor XIIa
Den aktiverade formen av koagulationsfaktor XII. I ett inledande skede i den inre koagulationsprocessen spjälkar kallikrein (tillsammans med kofaktorn högmolekylviktskininogen) faktor XII till XIIa. Faktor XIIa bryts därpå ned ännu mer av kallikrein, plasmin och trypsin i mindre faktor XII-fragment (Hagemanfaktorfragment). Dessa fragment ökar prekallikrein-kallikreinaktiviteten, men minskar prokoagulantverkan hos faktor XII.
Kininer
En generisk benämning på en i naturen utbredd grupp polypeptider med likartade kemiska strukturer och farmakologiska egenskaper. Dessa peptider är autakoider som verkar lokalt med att ge smärta, kärlvidgning, ökad kärlväggspermeabilitet och prostaglandinsyntes. De utgör sålunda en undergrupp till det stora antal mediatorer som medverkar i den inflammatoriska reaktionen.
Faktor XII
Stabil blodkoagulationsfaktor som aktiveras vid kontakt med den subendoteliala ytan av ett skadat kärl. Tillsammans med prekallikrein tjänar den som den kontaktfaktor som sätter igång den inre koagulationsprocessen. Kallikrein aktiverar faktor XII till XIIa. Brist på faktor XII, även benämnd Hagemannfaktorn, leder till ökat antal tillfällen av tromboembolism.
Kininogener
Endogena peptider som är närvarande i de flesta kroppsvätskor. Vissa enzymer omvandlar dem till kininer, vilka är inblandade i inflammation, blodlevring, komplementreaktioner osv. Kininogener tillhör cystatin-superfamiljen. De är cysteinproteinashämmare. Högmolekylärt kininogen spjälkas av plasmakallikrein till att ge bradykinin. Lågmolekylärt kininogen spjälkas av vävnadskallikrein till kallidin.
Vävnadskallikreiner
Prekallikrein
Prekallikrein är ett zymogen, det vill säga ett inaktivt enzym, som när det aktiveras blir kallikreinet, ett enzym involverat i koagulationskaskaden och inflammatoriska processer. Prekallikreinet finns främst i levern och cirkulerar i blodet. När det aktiveras bildas kallas dettävlare kininogenaktivator, som spjälkar upp kininogen till kininer som orsakar vasodilation och ökar blodgenomströmningen. Prekallikreinet är också en del av fibrinolysen, där det aktiveras till kallikreinet som i sin tur kan spjälka upp plasminogen till plasmin, vilket bryter ner fibrin i blodet.
Kaolin
Den vanligaste formen av lera (vattenhaltigt aluminiumsilikat), med ungefärlig kemisk formel Al2Si2O5(OH)4. För användning för farmaceutiska och medicinska ändamål avlägsnas sand och andra föroreningar genom sköljning. Mineralet har fått sitt namn efter den ursprungliga fyndplatsen, Kaoling, i Kina.
Komplement 1-hämmare
Föreningar som hämmar, motverkar eller inaktiverar komplement 1. En välkänd hämmare är ett serumglykoprotein som antas vara alfa-2-neuroaminoglykoprotein. Det hämmar den aktiverade (esteras)formen av komplement 1, likaså de kininproducerande systemen, koagulations- och fibrinolyssystemen. Brist på denna hämmare har påvisats hos patienter med hereditära angioneurotiska ödem.
Kallikrein-kininsystem
Ett metaboliskt samverkanssystem för ämnen som produceras i distala njurnefronet. Till dessa hör kallikrein, kininer, kininas I och II och enkefalinas. Systemet deltar i njurfunktionskontrollen. Det samverkar med renin-angiotensin-aldosteronsystemet i regleringen av blodtrycket, bildande av prostaglandiner, frisättande av vasopressiner, och vatten-elektrolytbalansen.
Kininogen, högmolekylärt
Ett plasmaprotein med molekylvikt 110 kD som normalt förekommer i plasma i komplex med prekallikrein i förhållandet 1:1. Proteinet spjälkas av plasmakallikrein till att ge bradykinin. Komplexet verkar som kofaktor vid aktivering av koagulationsfaktor XII. Produkten av denna reaktion, faktor XIIa, aktiverar i sin tur omvandlingen av prekallikrein till kallikreiner.
Kininogen, lågmolekylärt
Ett protein med molekylvikt 50 kD som förekommer i olika, normala kroppsvävnader. Efter klyvning med kallikreiner bildar det kallidin. Detta, i sin tur, omvandlas till bradykinin.
Trypsinhämmare
En trypsinhibitor, eller Trypsinhämmare, är ett protein som binds till och nedsätter aktiviteten hos enzymet trypsin, som är involverat i protein- och peptidnedbrytning i kroppen.
Aprotinin
En enkelkedjad polypeptid från bovin vävnad och bestående av 58 aminosyrarester. Den hämmar proteolytiska enzym som kymotrypsin, kallikrein, plasmin och trypsin, och används för behanding av blödninga r förenade med höga plasminhalter. Substansen används också vid risk för stora blodförluster i samband med öppen hjärtkirurgi.
Faktor XI
En stabil blodkoagulationsfaktor som medverkar i den inre koagulationsprocessen. Den aktiverade formen XIa aktiverar faktor IX till att bilda IXa. Brist på faktor XI kallas ofta hemofili C.
Angioödem
Angioödem är en plötslig och ofta spontan utvidgning (vasodilatation) av kapillärer och små lymfkärl, vilket orsakar ödem (svullnad) i underhuden och slemhinnor. Det kan drabba ansikte, hals, läppar, tunga, ögonlock, händer, fötter eller genitalier. I vissa fall kan även mag-tarmsystemet vara drabbade, vilket kan leda till buksmärtor och kräkningar. Angioödem kan vara relaterat till allergiska reaktioner, men kan också ha andra orsaker som är icke-allergiska, såsom medel i vissa läkemedel eller underliggande sjukdomstillstånd.
Plasma
I en enskild medicinsk betydelse refererar plasma till den flytande, gulaktiga delen av blodet som innehåller vatten, salter, socker, hormoner, vitaminer, mineraler, gaser, nedbrytningsprodukter och andra substanser. Plasma utgör cirka 55 procent av blodets volym och är en vätska som transporterar celler och olika substanser runt i kroppen. Det kan separeras från blodet genom centrifugering och användas inom medicinen för att till exempel ersätta vätske- och proteinförluster eller för att ge patienter specifika substanser som de behöver.
Serinproteinashämmare
Lysinkarboxipeptidas
Ett metallkarboxipeptidas som avlägsnar C-terminalens basala aminosyra från peptider och proteiner, med företräde för lysin framför arginin. Det är ett zinkenzym i plasma som inaktiverar bradykinin och anafylatoxiner. EC 3.4.17.3.
Bradykinin
En nonapeptidsignalsubstans som genom enzymverkan bildas från kallidin i blodet, där den verkar utvidgande på kapillärkärl och ökar deras genomtränglighet, med blodtrycksfall som följd. Bradykinin fri släpps också från mastceller vid astmaanfall, från tarmväggarna, som smärtsignal från skadad vävnad, och den kan vara en neurotransmittor.
Faktor XIa
Den aktiverade formen av faktor XI. I den inre koagulationsprocessen aktiveras faktor XI till att bilda XIa av faktor XIIa i närvaro av kofaktorn högmolekylviktskininogen (HMWK). Därpå aktiverar faktor XIa faktor IX att bilda IXa i närvaro av kalcium.
Fibrinolysin
Fibrinolysin är ett enzym som bryter ner fibrin, ett protein som är involverat i blodets koagulering. Detta process kallas fibrinolys och är viktig för att bryta ner blodproppar och förebygga överdrivet blodkoagulering.
Complement C1 Inhibitor Protein
Komplement 1s
Den aktiverade formen av komplement 1, som uppvisar hydrolasaktivitet. I den klassiska komplementprocessen spjälkar den först C4 och sedan C2 till aktiva komponenter, varvid bildas ett nytt enzym, som benämns EAC142 eller C42 eller C3-konvertas.
Makroglobuliner
Serumglobuliner med hög molekylvikt.
Bensoylargininnitroanilid
(+-)-N-(4-((aminoiminometyl)amino)-1-(((4-nitrofenyl)amino)karbonyl)butyl)bensamid. Ett kromogent (färgalstrande) substrat som medger direkt mätning av peptidhydrolasaktivitet, t ex papain och trypsin , genom kolorimetri. Substratet frigör p-nitroanilin som kromogen produkt.
Faktor XII-brist
Molekylvikt
Blodkoagulation
Den serie av processer som äger rum när blodets många koagulationsfaktorer samverkar och slutligen leder till bildandet av en olöslig fibrintromb. Förloppet kan indelas i tre steg: 1) aktivering av de n inre och yttre protrombinkonverteringsprocessen; 2) bildande av trombin; 3) bildande av stabila fibrinpolymerer.
Kromogena föreningar
Färglösa, endogena eller exogena förstadier till färgämnen, som genom biologiska mekanismer kan omvandlas till färgämnen. De används i biokemiska analyser och som diagnostiska markörer, särskilt i for men av enzymsubstrat. Den kortare synonymen kromogen skall ej förväxlas med färgalstrande bakterier, som också benämns kromogena.
Angioedemas, Hereditary
Hereditary angioedema (HAE) is a rare genetic disorder characterized by recurrent episodes of swelling (angioedema) in various parts of the body, including the hands, feet, limbs, face, lips, tongue, larynx (voicebox), and gastrointestinal tract. The swelling can be painful and disfiguring, and in severe cases, it can obstruct the airways and become life-threatening.
Bradykin B2-receptor
Den medicinska definitieon av "Bradykinin B2-receptor" är ett G-proteinkopplat receptor som aktiveras av peptidhormonet bradykinin och inducerar smärta, inflammation och vasodilation som en del av immunförsvaret och smärtsignaleringen.
Komplement 1
Den första komplementkomponenten i det klassiska komplementförloppet att träda i verkan. Den utgörs av ett trippelmolekylkomplex (komplement C1Q, C1R och C1S i förhållandet 1:2:2) som hålls samman av kalciumjoner och som vid kontakt med åtminstone två antikroppar i tur och ordning aktiverar C1R och C1S. Denna komplementaktivering utlöser en kaskad av reaktioner.
Trypsinhämmare, Kunitz Soybean
Komplementaktiverande enzymer
Proteashämmare
Serinendopeptidaser
"Serinendopeptidaser är en grupp enzymer som bryter peptidbindningar i proteiner och peptider, där serin är den aktiva aminosyran i katalysens mekanism."
Trypsin
Trypsin är ett enzym som produceras i bukspottskörteln och spjälkar proteiner i mag-tarmsystemet genom att bryta ned dem till mindre peptider och aminosyror, vilket underlättar deras absorption i kroppen.
Immundiffusion
Peptidfragment
Ett peptidfragment är en kort sekvens av aminosyror som har beeneds klippt isär från ett större peptid eller protein.
Aminosyrasekvens
Kapillärgenomtränglighet
Kapillärkärls förmåga att tillåta ett selektivt utbyte av ämnen genom kärlväggen. Små, fettlösliga molekyler som koldioxid och syrgas vandrar fritt genom diffusion. Vatten och vattenlösliga molekyler kan inte passera endotelväggarna och är beroende av mikroporer, som kan hindra stora molekyler från att passera.
Alfamakroglobuliner
Alfamakroglobuliner är ett slags protein som förekommer i blodplasma hos däggdjur, inklusive människor. De har en vikt av ungefär 820 kDa och består av fyra identiska subenheter, var och en med en molekylvikt på cirka 170 kDa. Alfamakroglobulinerna har en central roll i koagulationsprocessen och fungerar som transportproteiner för små proteaser, det vill säga enzymer som bryter ner andra proteiner. De hjälper också till att neutralisera dessa proteaser och skydda kroppen från överdrivet proteinav Bakterier kan också bindas till alfamakroglobulinerna, vilket gör dem till en viktig del av immunförsvaret.
Immunelektrofores
En teknik som kombinerar proteinelektrofores och dubbel immundiffusion. Under processen separeras först proteiner med gelelektrofores (vanligtvis agaros), för att därefter synliggöras genom immundiffusion av specifika antikroppar. En distinkt, elliptisk precipitinbåge framträder för varje protein som påvisas med antisera.
Peptidhydrolaser
En peptidhydrolas är ett enzym som bryter ned specifika peptidbindningar i peptider och proteiner, ofta involverat i regleringen av biologiska processer såsom blodkoagulering, immunresponser och signaltransduktion.
Underkäksspottkörtel
Molekylsekvensdata
Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.
Pankreatisk elastas
"Pancreatic elastase" refers to an enzyme that is produced and released by the pancreas, one of several digestive enzymes that help break down food in the small intestine. Specifically, pancreatic elastase helps digest proteins by breaking down the elastic fibers that are found in connective tissue. It is often measured in stool samples as a way to assess exocrine pancreatic function, since low levels of pancreatic elastase in the stool can indicate impaired digestion and possible pancreatic disease.
Polyakrylamidgelelektrofores
Plasmaceller
En medicinsk definition av 'Plasmaceller' är en typ av vit blodcell (en leukocyty) som utvecklas från B-celler och producerar antikroppar som en del av det adaptiva immunförsvaret. Plasmaceller producerar stora mängder specifika antikroppar, som är proteiner som hjälper till att bekämpa infektioner genom att binda till främmande substance, såsom bakterier och virus, och neutralisera deras funktion eller markera dem för förstörelse av andra immunceller. Plasmaceller är specialiserade celler som finns i benmärgen, lymfknutor och andra lymfatiska vävnader i kroppen.
Gelkromatografi
Alfa 1-antitrypsin
Alfa 1-antitrypsin (AAT) är ett protein som produceras i levern och har till uppgift att skydda lungorna från inflammation och skada. Det gör detta genom att neutralisera en grupp enzymer, inklusive neutrofil elastas, som kan orsaka skada på lungvävnaden vid överdriven aktivering under inflammatoriska tillstånd. AAT är också känt som serumproteinaseinhibitor och ingår i akutfasresponsen. Genetisk mutation eller nedsatt produktion av AAT kan leda till en sjukdomsbild som kallas Alfa 1-antitrypsinbrist, vilket ökar risken för lungsjukdomar såsom kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) och emfysem.
Substratspecificitet
Substratspecificitet beteferrer sig inom farmakologi och enzymologi till den egenskap hos ett enzym eller en receptor där det endast binder till och katalyserar (eller påverkar) vissa specifika substanser, molekyler eller läkemedel, känt som substrat. Det innebär att en given enzymtyp endast är aktivt mot en begränsad grupp av kemiska föreningar som har en viss strukturell och kemisk likhet. Substratspecificiteten bestäms av enzymernas tredimensionella struktur och den del av substratmolekylen som interagerar med aktiva sitet på enzymet.
Trombin
Plasminogen
Plasminogen är ett protein som förekommer naturligt i människokroppen och har en viktig roll i blodets koagulationssystem. Det fungerar som en proenzym, vilket betyder att det i sig självt inte är aktivt, men kan omvandlas till ett enzym som kallas plasmin. Plasmin bryter ned fibrin, ett protein som bildas under blodkoagulationen och utgör en del av blodproppen. På så sätt hjälper plasminogen till att lösa upp blodproppar och underlätta blodflödet.
Enzymaktivering
Urinary Plasminogen Activator
'Urinary Plasminogen Activator' (u-PA) refers to a specific type of enzyme found in urine that is capable of activating plasminogen, a zymogen, into the proteolytic enzyme plasmin. Plasmin plays a crucial role in the breakdown of blood clots and the degradation of the extracellular matrix, making u-PA an essential component in processes such as fibrinolysis, tissue remodeling, and cell migration.
Tosylarginine Methyl Ester
Tosylarginine Methyl Ester (TAME) är ett kemiskt substance som används som en inhibitor av enzymer, särskilt proteas. Det är en syntetisk förening av amino aciden arginin och toluenesulfonsyra, med en ester-grupp på den yttre kolatomens syreatom. TAME används ofta i forskning för att studera proteasens roll i cellulär regleringsprocesser.
Endopeptidaser
En undergrupp av peptidhydrolaser. De klassificeras huvudsakligen utifrån sin katalytiska verkan. Specificitet används endast för identifiering av enskilda enzymer. De omfattar serinendopeptidaser (EC 3.4.21), cysteinendopeptidaser (EC 3.4.22), asparaginendopeptidaser (EC 3.4.23), metalloendopeptidaser (EC 3.4.24) samt en grupp enzymer som ännu inte placerats in i någon av ovannämnda klasser (EC 3.4.99). EC 3.4.-.
Kromatografi
Någon i en rad av separationsmetoder för att skilja närbesläktade ämnen i en blandning, baserade på skillnader i ämnenas affinitet för två olika media, varav ett (den rörliga fasen) är vätskeformat och det andra fast (porös substans eller gel). Den hastighet med vilken de olika ämnena förflyttar sig i den rörliga fasen beror på lösligheten (i en vätskefas) eller gastrycket (i en gasfas) och affiniteten för det fasta mediet.
Arginin
Kemi
I en enkel medicinsk kontext kan 'kemi' definieras som studiet och användandet av kemiska substance och deras reaktioner för att förstå, behandla eller förebygga sjukdomar. Detta inkluderar bland annat utvecklingen av läkemedel, toxikologi och farmakokinetik. Kemi är en grundläggande vetenskap som är intimt förknippad med många aspekter av medicinen.
Kemiska fenomen
"Kemiska fenomen" refererar till de observationer och händelser som sker när materia bestående av atomer och molekyler interagerar på ett sätt som resulterar i förändringar orsakade av kemiska reaktioner, inklusive bildning och brytande av kemiska bindningar, förskjutningar i elektronfördelning och energiflyt.
Nötkreatur
Rekombinanta proteiner
Rekombinanta proteiner är proteiner som innehåller sekvenser från två eller flera olika källor, vanligtvis genom genetisk manipulation i laboratorium. Genom användning av rekombinant-DNA-teknik kan man kombinera gener från olika organismer för att skapa en ny gen som kodar för ett protein med önskade egenskaper. Detta är en viktig metod inom biomedicinsk forskning och används bland annat för produktion av läkemedel, diagnostiska verktyg och för studier av proteiner och deras funktioner.
Cellmembran
Aminosyror
Affinitetskromatografi
Plasma Gases
I medicinsk kontext, refererar "Plasma Gases" till gasformiga läkemedel som innehåller medicinskt plasma. Medicinskt plasma är den flytande delen av blodet som innehåller blodproteiner, hormoner, näringsämnen och andra substanser. När det behandlas och sätts under högt tryck kan det transformeras till plasma gas, vilket kan användas för att leverera läkemedel direkt till en specifik plats i kroppen, som exempelvis lungor eller ögon. Detta metod är fortfarande under utveckling och inte vanligt förekommande inom medicinsk behandling.
Peptider
"Peptider är korta aminosyrekedjor som bildas genom att flera aminosyror binds samman med peptidbindningar, vilket skapar en polymer med biologisk aktivitet."
Bindningsplatser
Struktur-aktivitet-relation
"Structure-activity relationship (SAR) refers to the correlation between the chemical structure of a drug or molecule and its biological activity, describing how changes in the molecular structure can affect its ability to interact with biological targets and produce a desired pharmacological response."