Photodermatoses
Réponses normales au soleil et lumière artificielle pour cause de violences réaction de light-absorbing molécules dans les tissus. Ça se réfère presque exclusivement de photosensibilité cutanée, des coups de soleil, y compris des réactions dues à une exposition prolongée répétée en l'absence de facteurs, et photosensitizing nécessitant photosensitizing des facteurs tels que photosensitizing agents et certaines maladies. Sans référence à la peau, ça n'inclut pas les photosensibilité de l'oeil à la lumière, comme dans photophobie ou une épilepsie photosensible.
Protoporphyria, Erythropoietic
Porphyrie dominante autosomique c'est dû au déficit en (FERROCHELATASE hème synthétase) aussi bien dans le foie et la moelle osseuse, la dernière enzyme 8-enzyme voie dans la biosynthèse de l ’ hème. Caractéristiques cliniques concernent principalement des symptômes neurologiques, rarement des lésions cutanées et des taux élevés de la protoporphyrine et COPROPORPHYRINS dans les fèces.
Dermatite Photoallergique
Une hypersensibilité retardée impliquant la réaction entre la lumière solaire ou autre source d'énergie rayonnante et une substance chimique auquel l'individu a été préalablement exposés et sensible. Il se manifeste papulovesicular, ou une dermatite eczémateuse exsudatif light-exposed survenant principalement sur les zones de la peau.
Dermatite Phototoxique
Un type de nonimmunologic chimiquement, produire une dermatite de photosensibilité parfois vesiculating. Elle se traduit par une hyperpigmentation des ongles et light-exposed desquamation des zones de la peau.
Epilepsy, Reflex
Un sous-groupe de l ’ épilepsie caractérisée par crises convulsives qui sont constamment provoqué par un certain stimulus spécifique, visuelles et auditives des stimuli somato-sensoriel ainsi que les actes d'écrire, lisant, mangeant, et prise de décision sont des exemples d'événements ou les activités pouvant induire attaque aux affecté individus. (Clin d'Neurol fév. 1994 ; 12 (1) : 57-8)
Ferrochelatase
Mitochondrial une enzyme présente dans une grande variété de cellules et tissus. C'est la dernière enzyme 8-enzyme voie dans la biosynthèse de l ’ hème. Ferrochelatase catalyse ferreux son insertion dans en protoporphyrine IX pour former protoheme ou l'hème. Déficit en cette enzyme entraîne Protoporphyria érythropoïétique.
Hématoporphyrine
Lumière
Porphyrie Hépatoérythropoïétique
Un groupe de maladies métaboliques due à un déficit de plusieurs enzymes dans le foie voie biosynthèse de l ’ hème. Se caractérisent par l'accumulation et observé une augmentation de porphyrines ou ses précurseurs. Les signes cliniques inclure neurologiques (porphyrie toujours avec nous PYELONEPHRITE AIGUË), lésions résultant photosensibilisation (porphyrie Cutanée Tarda), ou les deux Coproporphyrie héréditaire). (Porphyrias hépatique peut être héréditaire ou acquis, en cas de toxicité hépatique aux tissus.
Lupus
Une forme de lupus érythémateux cutané dans lequel la peau peut être le seul organe impliqué ou de peau impliqué dans ce qui précède la propagation dans d'autres des organes du corps. Il a été classée dans trois formes - aiguë (= un lupus érythémateux cutané, avec des lésions cutanées), subaiguë et chronique (= subaigu, lupus érythémateux).
Erythema
Hématoporphyrine, Dérivé
Un mélange complexe de protéines Monomériques porphyrines et agrégées utilisé dans le traitement photodynamique des tumeurs (HEMATOPORPHYRIN Hématoporphyrine purifiée). Un composant de ce mélange est connu comme DIHEMATOPORPHYRIN doivent utiliser deux bouteilles d'éther.
Protoporphyrine
Porphyrines avec quatre méthyl, deux vinyle, et deux acide propionique côté des chaînes attachés aux anneaux pyrrole. En protoporphyrine IX survient et l'hémoglobine, de myoglobine et la plupart des cytochromes.
Photoradiation Hématoporphyrine
Photochimiothérapie en utilisant la lumière visible, toujours rouge, par voie topique ou livrés fibroscopie localement par sonde tissulaire sensible avec hematoporphyrins.
Prurigo
Porphyrie Hépatoérythropoïétique
Porphyrie cutanée récessif autosomique qui est dû à un déficit en UROPORPHYRINOGEN décarboxylase dans les deux le foie et la moelle osseuse. Similaire à porphyrie Cutanée Tarda, cette maladie est causée par des anomalies de la cinquième voie 8-enzyme enzyme dans la biosynthèse de l ’ hème, mais est une déficience d'enzyme homozygote avec moins de 10 % de l ’ activité enzymatique de la normale. Lésions sont graves et mutiler.
Dihématoporphyrin
Le composant de purifiée HEMATOPORPHYRIN DERIVATIVE, c'est un mélange de porphyrines Oligomeric. Il est utilisé en thérapie photodynamique (HEMATOPORPHYRIN Hématoporphyrine) ; pour traiter des lésions malignes à la lumière visible et expérimentalement comme un agent antiviral. C'est le premier médicament soit approuvé dans l ’ utilisation de la thérapie photodynamique aux États-Unis.
Myoclonic Epilepsy, Juvenile
Un trouble caractérisé par la survenue des myoclonies à l'adolescence, une augmentation importante de l ’ incidence des crises convulsives (voir absence EPILEPSY, absence), et un déficit moteur principal, crises convulsives (voir EPILEPSY). La Myoclonic épisodes ont tendance à survenir peu après mon réveil. Les crises ont tendance à être aggravés par la privation de sommeil et la consommation d ’ alcool. Héréditaire et formes sporadiques ont été identifiés. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p323)
Porphyrines
Un groupe de composés contenant la structure porphin pyrrole, quatre anneaux connectés par methine ponts dans une configuration cyclique auquel une variété de chaînes latérales sont reliés. La nature de la chaîne latérale est indiqué sur une préfix e, comme uroporphyrin, hematoporphyrin, etc. Les porphyrines en association avec le fer, forme l'hème composant dans biologiquement composés significative tels que l ’ hémoglobine et myoglobine.
Porphyries
Un groupe hétérogène de maladies métaboliques par erreur dans la biosynthèse de l ’ hème voie dans le foie, la moelle osseuse, ou les deux. Ils sont classés par un déficit en enzymes spécifiques, les tissus du site d'enzyme défaut, ou les caractéristiques cliniques ça inclut cutané (aiguë) ou neurologiques (lésions cutanées). Porphyries peut être héréditaire ou acquis, en cas de toxicité hépatique érythropoïétine à la moelle osseuse ou les tissus.
Rod Opsins
Protéines photosensibles exprimées en Photoreceptor ROD. Ils sont la protéine des composantes de Rod photoreceptor pigments comme RHODOPSIN.
Syndrome De Cockayne
Un syndrome caractérisé par de multiples système nanisme anormaux ; photosensibilité DISORDERS ; prématuré AGING ; et entendre la perte. Elle est provoquée par un certain nombre de mutations de gènes codants récessif autosomiques des protéines qui impliquent transcriptional-coupled ADN réparer procédés. Cockayne syndrome est classé secret par la gravité et précoce. Type I (classique ; CSA) est l ’ enfance tôt dans la 2ème année de vie ; de type II (congénital ; CSC) est précoce à la naissance avec des symptômes sévères ; type III (Xeroderma Pigmentosum ; XP) est survenue la fin de l'enfance avec des symptômes légers.
Photochimiothérapie
Ou par voie topique agents photosensitizing avec une exposition ultérieure à la lumière.
Porphyrie
Porphyrie récessif autosomique qui est dû à un déficit en UROPORPHYRINOGEN III Synthase dans la moelle osseuse ; alias congénitale porphyrie érythropoïétique. Cette maladie est caractérisé par de photosensibilité d ’ une anémie ; ; ; ; l ’ accumulation de lésions hydroxymethylbilane ; et une augmentation de l ’ excrétion du UROPORPHYRINS et COPROPORPHYRINS.
Rayonnement Ultraviolet
Cette partie du spectre électromagnétique immédiatement inférieur au champ de fréquences radio et ça s'étend dans la plus longueurs d'onde (near-UV ou ou biotique rayons vitaux sont nécessaires pour la synthèse endogène de vitamine D et appelle aussi rayons antirachitic ; court, ondes ionisantes (far-UV ou ou abiotique extravital rayons sont viricidal, bactéricide mutagène et carcinogène, et sont utilisées comme désinfectants.
Trouble Bipolaire
Photosensibilisants
Les médicaments qui sont pharmacologiquement inactifs mais confrontée à des radiations ultraviolettes ou le soleil sont transformés en son métabolite actif de produire une réaction bénéfiques affectant les tissus malades. Ces composés peut être administré par voie topique ou systémique, ont été utilisées en thérapeutique pour le traitement du psoriasis et de certains types de néoplasmes.
Syndrome De Rothmund-Thomson
Syndrome récessif autosomique survenant principalement chez les femelles, caractérisé par la présence de atrophique, présente hyperpigmented, telangiectatic plaques cutanées, souvent accompagné par le Code cataracte congénitale, selle nez, défauts osseux, troubles de la croissance des cheveux ; ongles ; et dents ; et d ’ hypogonadisme hypogonadotrophique.
Pigments Rétiniens
Des complexes de protéines photosensibles varié lumière absorption sont exprimés dans les propriétés des Photoreceptor. Ils sont Opsins conjugué avec de vitamine A-based chromophores. Chromophores capturer photons, conduisant à l ’ activation de Opsins et une cascade biochimique qui excite les photorécepteurs.
Porphyrie Variegata
Porphyrie dominante autosomique c'est dû au déficit en 1.3.3.4 protoporphyrinogen la monoamine oxydase (CE) dans le foie, le septième enzyme 8-enzyme voie dans la biosynthèse de l ’ hème. Caractéristiques cliniques incluent des symptômes neurologiques et lésions. Patients excréter une augmentation du taux de porphyrine précurseurs, COPROPORPHYRINS et protoporphyrinogen.
Phototropins
Photoreceptor Cells
Spécialisée et transduce cellules qui détectent la lumière. Ils sont classés en deux classes basé sur leur lumière réception structure, les photorécepteurs ciliaire et le rhabdomeric photorécepteurs avec microvillosités. Ciliaire photorécepteurs utiliser Opsins qui activent inhibition cascade de la phosphodiestérase. Rhabdomeric photorécepteurs utiliser Opsins qui activent la phospholipase C en cascade.
Troubles Mentaux
Phénomènes Physiologiques Oculaires
Rhodopsin
Un violacée, photophobe ROD rétiniennes pigment a trouvé de la plupart des vertébrés. C'est un complexe, constituée d'une molécule de ROD OPSIN et une molécule de 11-cis (RETINALDEHYDE rétinienne). Rhodopsin présente une absorption maximale longueur d'onde à environ 500 nm.
Uroporphyrine
Lupus Erythematosus, Discoid
Une forme chronique de lupus érythémateux cutané (lupus érythémateux disséminé, lésions cutanées), dans laquelle la ceux de la forme mais systémique dans lequel signes systémiques sont rares. C'est caractérisé par la présence de peau subaigu plaques présentant divers degrés d'œdèmes, érythème, Squamosité folliculaire, contact, et atrophie cutanée. Lésions ont entouré par une élévation érythémateuse frontière, la condition implique typiquement le visage et le cuir chevelu, mais une large diffusion peuvent survenir.
Troubles De L'Humeur
Protoporphyrinogen Oxidase
Une qui catalyse le flavoenzyme membranaires de l ’ oxygène aromatization protoporphyrinogen IX (Protogen) à en protoporphyrine IX (Proto IX). C'est la dernière enzyme de la branche de l'hème et chlorophylle calcium-dépendants des plantes, et est la cible de diphenyl ether-type herbicides. Variegate la porphyrie est dominante autosomique déficit associée protoporphyrinogen oxydase).
Maladies Génétiques De La Peau
Uroporphyrinogen Iii Synthetase
Lupus Erythematosus, Systemic
Une rechute inflammatoire, chronique, et souvent maladie multisystémique avec pathologie fébrile de tissu conjonctif, caractérisés principalement par l'implication de la peau, les articulations, des reins et serosal muqueuses d'étiologie inconnue, mais pense que cela représente une baisse des mécanismes de régulation du système auto-immune. La maladie est marquée par une large gamme de dysfonctionnement du système de taux élevé de sédimentation, et la formation de LE cellules du sang ou de la moelle osseuse.
Réflexe Pupillaire
Une constriction des pupilles en réponse à la lumière stimulation de la rétine. Ça se réfère également à l ’ un réflexe impliquant l'iris, aboutissant à une modification du diamètre de la pupille. (Cline et al., Dictionary of Troubles Science, 4e éditeur)
Hyperpigmentation
Pigmentation excessive de la peau, généralement le résultat d'une montée de la mélanine dermique ou une hyperpigmentation, hypermelanosis. Hyperpigmentation peut être localisée. Ou généralisé peut survenir par exposition à la lumière, produits chimiques ou autres molécules ou d'un déséquilibre métabolique primaire.