Pénfigo
Grupo de enfermedades vesiculares crónicas que se caracterizan histológicamente por ACANTÓLISIS y formación de vesículas dentro de la EPIDERMIS.
Desmogleína 3
Acantólisis
Separación de las células del estrato espinoso de la epidermis que producen atrofia de dicha capa celular. Se observa en enfermedades como el pénfigo vulgar (ver PENFIGO) y ENFERMEDAD DE DARIER.
Desmogleína 1
Desmogleínas
Grupo de cadherinas desmosómicas con prolongaciones citoplasmáticas que recuerdan a las de las CADHERINAS clásicas.
Vesícula
Acumulación visible de líquido dentro o por debajo de la epidermis.
Autoanticuerpos
Enfermedades Cutáneas Vesiculoampollosas
Enfermedades de la piel que se caracterizan por distribución local o general de vesículas. Se clasifican de acuerdo con el sitio y el modo de formación de las vesículas. Las lesiones pueden aparecer espontáneamente o precipitarse por una infección, trauma, o la luz solar. En la etiología se incluyen factores inmunológicos y genéticos.
Síndromes Paraneoplásicos
Desmosomas
Tipo de unión que vincula a una célula con su vecina. Una de un número de regiones diferenciadas que se producen, por ejemplo, donde las membranas citoplasmáticas de las células epiteliales adyacentes están estrechamente yuxtapuestas. Consta de una región circular de cada membrana yuxtapuesta con los microfilamentos intracelulares asociados y un material intercelular el cual podría incluir, por ejemplo, mucopolisacáridos.(From Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 2d ed)
Técnica del Anticuerpo Fluorescente Directa
Plaquinas
Familia de proteínas relacionadas que se asocian con elementos citoesqueléticos y complejos de unión en las UNIONES INTERCELULARES. Las plaquinas comparten un dominio plaquina común o un dominio plaquina de repetición.
Penfigoide Ampolloso
Pénfigo Familiar Benigno
Trastorno de la piel heredado autosómica e dominantemente y caracterizado por erupciones recurrentes de vesículas y BULLAS principalmente en el cuello, la axilas y la ingle. Mutaciones en el gen ATP2C1 (que codifica la vía secretora Ca2++/Mn2++ ATPasa 1 (SPCA1)) causa esta enfermedad. Es clínica y histológicamente similar a la ENFERMEDAD DE DARIER - ambas tienen DESMOSOMAS anormales y inestables entre los QUERATINOCITOS y las ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO defectuosas. No está relacionada al PÉNFIGO VULGAR a pesar de las semejanzas con dicha enfermedad.
Queratinocitos
Células epidérmicas que sintetizan queratina y experimentan cambios característicos a medida que se mueven hacia arriba desde las capas basales de la epidermis hacia la capa cornificada de la piel. Las etapas sucesivas de la diferenciación de los queratinocitos que forman las capas epidérmicas, son las células basales, las células espinosas y las células granulares.
Inmunoglobulina G
Autoantígenos
Constituyentes de tejidos endógenos que tienen la capacidad de interactuar con AUTOANTICUERPOS y producir una respuesta inmune.
Epidermis
Capa externa, no vascular de la piel. Está compuesta de dentro hacia fuera de cinco capas de EPITELIO: 1) la capa basal (estrato basal de la epidermis); 2) la capa espinosa (estrato espinoso de la epidermis); 3) la capa granular (estrato granuloso de la epidermis); 4) la capa transparente (estrato lúcido de la epidermis); y 5) la capa córnea (estrato córneo de la epidermis).
Enfermedades de la Boca
Cadherinas
Grupo de glicoproteínas que se relacionan desde el punto de vista funcional y que son responsables de los mecanismos de adhesión célula a célula dependientes del calcio. Ellas se dividen en subclases de caderinas E, P, y N, las que se diferencian en su especificidad inmunológica y en la distribución tisular. Ellas promueven la adhesión celular a través de un mecanismo homofílico. Estos compuestos pueden jugar un papel en la construcción de tejidos y de todo el cuerpo animal.
Desmoplaquinas
Las desmoplaquinas son proteínas de unión del citoesqueleto que anclan FILAMENTOS INTERMEDIOS a la MEMBRANA PLASMÁTICA en los DESMOSOMAS.
Úlceras Bucales
Pérdida de sustancia mucosa de la boca que muestra una excavación local de la superficie, resultante del desprendimiento del tejido necrótico inflamatorio. Se produce como consecuencia de una variedad de causas, como, por ejemplo, irritación por la dentadura, ESTOMATITIS AFTOSA, NOMA, gingivitis necrotizante (GINGIVITIS ULCEROSA NECROTIZANTE), CEPILLADO de los dientes y diversos irritantes (Adaptación del original: Jablonski, Dictionary of Dentistry, 1992, p842).
Desmogleína 2
Molécula de adhesión de los DESMOSOMAS, dependiente del CALCIO, que también interviene en la proliferación de las CÉLULAS MADRE embrionarias.
Desmocolinas
Grupo de caderinas desmosomales con colas citoplásmicas que divergen de las clásicas CADERINAS. Sus dominios intracitoplásmicos se unen a las gamma cateninas, PLACOFILINAS y DESMOPLAQUINAS.