Oligosacáridos: Carbohidratos formados por dos a diez MONOSACARIDOS conectados por un enlace alfa- o beta-glicosídico. Son encontrados por toda la naturaleza tanto en la forma livre como vinculada.Secuencia de Carbohidratos: Secuencia de carbohidratos en los POLISACÁRIDOS, GLICOPROTEINAS y GLUCOLÍPIDOS.Conformación de Carbohidratos: Forma tridimensional característica de un carbohidrato.Manosa: Una hexosa o monosacárido fermentable e isómero de la glucosa del maná, el Fraxinus ornus y otras plantas relacionadas.Glicosilación: Adición química o bioquímica de carbohidrato, grupos glicosilo u otras sustancias químicas, especialmente péptidos o proteínas. En esta reacción se utilizan glicosil transferasas .Glicósido Hidrolasas: Glicósido hidrolasas (o glicosidasas) catalizan la hidrólisis del acoplamiento glicosídico para generar dos azúcares más pequeños. Ellas son enzimas sumamente comunes con papeles en la naturaleza incluyendo la degradación de biomasa como la celulosa y hemicellulose, en estrategias de defensa antibacterianas (ej. lisozimas), en mecanismos patogénicos (ej. neuraminidasas virales) y en la función normal celular (ej. ajustando manosidasas implicadas en la biosíntesis de glicoproteinas N-ligadas). Con las glicosiltransferasas, glicosidasas forman la principal maquinaria catalítica para la síntesis y la ruptura de enlaces glicosídicos.Glicopéptidos: Proteínas que contienen carbohidratos enlazados covalentemente a cadenas polipeptídicas. La molécula de proteína es el grupo predominante, mientras que el carbohidrato representa sólo un pequeño porcentaje del peso total.Oligosacáridos de Cadena Ramificada: Oligosacáridos que contienen varios tipos de enlaces glicosídicos que dan lugar a ramificaciones o antenas. El número de antenas (por ejemplo, bi-, tri-, tetra-, penta-o antenarios) en los oligosacáridos de los PROTEOGLICANOS; GLICOPROTEÍNAS; o LIPOPOLISACÁRIDOS contribuye a sus actividades biológicas, tales como la unión a receptores y metabolismo.Manosidasas: Glucósido hidrolasas que catalizan la hidrolisis de alfa o beta MANOSA.Oligosacáridos de Poliisoprenil Fosfato: Estos compuestos funcionan como portadores activados glicosílicos en la biosíntesis de glicoproteínas y glicofosfolípidos. Incluyen los pirofosfatos.Asparagina: Un aminoácido no esencial que interviene en el control metabólico de las funciones celulares en tejidos nerviosos y cerebrales. Es biosintetizado por la asparagina sintetasa a partir del ÁCIDO ASPÁRTICO y el AMONÍACO. (Traducción libre del original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed)Manosil-Glicoproteína Endo-beta-N-Acetilglucosaminidasa: Grupo de enzimas relacionadas, responsables de la endohidrólisis de la unidad de di-N-acetilcitobiosil en glicopéptidos y GLICOPROTEINAS con alto contenido de manosa.Glicoproteínas: Compuestos conjugados de proteína-carbohidrato que incluyen las mucinas, los mucoides y las glicoproteínas amiloides.Polisacáridosalfa-Manosidasa: Una enzima que cataliza la HIDROLISIS de residuos terminales, no reducibles alfa-D-manosa en alfa-D-manosidas. La enzima desempeña un rol en el proceso de formación de nuevos N-glicanos y en la degradación de GLICOPROTEINAS maduras. Hay múltiples isoformas de alfa-manosidasa, cada una tiene su propia ubicación celular específica y pH óptimo. Los defectos en la forma lisosomal de la enzima resulta en una reconstrucción de metabolitos de manosida intermediarios y la enfermedad ALFA-MANOSIDOSIS.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Carbohidratos: La clase más grande de compuestos orgánicos, incluídos el ALMIDÓN, GLICÓGENO, CELULOSA, POLISACÁRIDOS y MONOSACÁRIDOS simples. Los carbohidratos están compuestos de carbono, hidrógeno y oxígeno en una relación Cn(H20)n.Swainsonina: Alcaloide de indolizidina de la planta Swainsona canescens que es un potente inhibidor de la alfa-manosidasa. La swainsonina también exhibe actividad antimetastásica, antiproliferativa e inmunomoduladora.Fucosa1-Desoxinojirimicina: Un inhibidor de la alfa-glucosidasa con acción antiviral. Derivados de la deoxinojirimicina pueden tener actividad anti-HIV.Hexosaminidasas: Enzimas que catalizan la hidrólisis de residuos de N-acilhexosamina en N-acilhexosamidas. Las hexosaminidasas también actúan sobre GLUCÓSIDOS, GALACTÓSIDOS y algunos OLIGOSACÁRIDOS.GlucosaminaAcetilglucosamina: El derivado N-acetil de la glucosamina.Péptido-N4-(N-acetil-beta-glucosaminil) Asparagina Amidasa: Una amidohidrolasa que remueve las cadenas intactas de oligosacárido enlazado a asparagina desde glicoproteínas. Esto requiere la presencia de mas de dos residuos de aminoácidos en el sustrato para la actividad. Esta enzima fue antes listada como EC 3.2.2.18.Disacáridos: Azúcares compuestos de dos monosacáridos unidos por enlaces glicosídicos.Cromatografía Líquida de Alta Presión: Técnicas cromatográficas líquidas que se caracterizan por altas presiones de admisión, alta sensibilidad y alta velocidad.Ácidos Siálicos: Un grupo de derivados N- y O-acilos del ácido acetilneuramínico que se encuentran en la naturaleza. Se distribuyen de forma constante en muchos tejidos.Lectinas: Proteinas que tienen la característica común de unirse a los carbohidratos. Algunos ANTICUERPOS y proteinas matabolizadoras de carbohidratos (ENZIMAS)también se unen a los carbohidratos, aunque sin embargo no se consideran como lectinas. Las LECTINAS DE PLANTAS son proteinas unidas a carbohidratos que han sido primariamente identificadas por su actividad hemaglutinante (HEMAGLUTININAS). Sin embargo, en las especies animales hay una variedad de lectinas que tienen diversas funciones a partir del reconocimiento de carbohidratos específicos.Espectroscopía de Resonancia Magnética: Método espectroscópico de medición del momento magnético de las partículas elementales tales como núcleos atómicos, protones o electrones. Se emplea en aplicaciones clínicas tales como IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA (IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA)Ácido N-Acetilneuramínico: Derivado N-acilo del ácido neuramínico. El ácido N-acetilneuramínico se presenta en muchos polisacáridos, glucoproteínas y glucolípidos, y en animales y bacterias. (Dorland, 28a ed)Acetilgalactosamina: El derivado N-acetil de la galactosamina.Acetilglucosaminidasa: Beta-N-acetilhexoasaminidasa que cataliza la hidrólisis de residuos 2-acetamido-2-desoxi-beta-glucosa terminales, no reductores en la quitobiosa y análogos mayores, así como en glicoproteínas. Se ha utilizado ampliamente en estudios estructurales delas paredes celulares bacterianas y en el estudio de enfermedades como la MUCOLIPIDOSIS y diversos trastornos inflamatorios del músculo y el tejido conjuntivo.IndolizinasGalactosa: Una aldohexosa que se presenta naturalmente en la forma D en la lactosa, cerebrósidos, gangliósidos, y mucoproteínas. La deficiencia de galactosil-1-fosfouridiltransferasa (ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE GALACTOSA-1-FOSFOURIDILTRANSFERASA) causa un error en el metabolismo de la galactosa denominado GALACTOSEMIA, que provoca elevación de los niveles de galactosa en la sangre.Trisacáridos: Cualquiera de un grupo de hidratos de carbono compuestos de tres monosacáridos unidos mediante enlaces glucosídicos. (Dorland, 28a ed)Amino Azúcares: CARBOHIDRATOS que contienen un grupo amino. La GLICOSILACIÓN de otros compuestos con esos amino azúcares dan lugar a los AMINOGLICÓSIDOS.Azúcares de Poliisoprenil Fosfato: Compuestos que funcionan como portadores glicosil activados en la biosíntesis de glicoproteínas y glicofosfolípidos. Incluyen los poliisoprenil pirofosfatos.Cromatografía en Gel: Cromatografía en geles no iónicos sin tener en consideración el mecanismo de discriminación del soluto.Tunicamicina: Antibiótico antiviral que contiene N-acetilglicosamina obtenido del Streptomyces lysosuperificus. También es activo contra algunas bacterias y hongos, ya que inhibe la glicosilación de las proteínas. La tunicamicina se utiliza como herramienta en el estudio de los mecanismos biosintéticos microbianos.Monosacáridos: Azúcar simple; carbohidrato que no puede descomponerse por hidrólisis. Los monosacáridos son sustancias incoloras cristalinas con un sabor dulce y que tienen la misma fórmula general, CnH2nOn. (Dorland, 28a ed)Electroforesis en Papel: Electroforesis en la que se emplea el papel como medio de difusión. Esta técnica está limitada casi totalmente a separaciones de pequeñas moléculas como los aminoácidos, péptidos y nucleótidos, y casi siempre se usan voltajes relativamente altos.Guanosina Difosfato Manosa: Un azúcar difosfonucleósido que puede convertirse en desoxiazúcar GDPfucosa, la cual aporta fucosa a los lipopolisacáridos de las paredes celulares bacterianas. También sirve como donador de manosa para la síntesis de glicolípidos.Glicoconjugados: Carbohidratos covalentemente enlazados a lípidos o proteínas. Los principales glicoconjugados son las glicoproteínas, glicopéptidos, péptidoglucanos, glicolípidos y lipopolisacáridos.Dolicol: Eicosametill octacontanonadecaseno-1-o1. Poliprenol encontrado en los tejidos animales que contienen aproximadamente 20 residuos de isopreno, siendo saturado el residuo que porta el grupo alcohol.Leche Humana: Alimento ideal para la mayoría de los niños. Se digiere fácilmente, está limpia y templada; confiere inmunidad frente a ciertas enfermedades (la bronquiolitis y gastroenteritis son raras en los niños alimentados con leche materna) y promueve un vínculo emocional entre la madre y el niño. Los niños alimentados con esta leche tienen menos probabilidad de ser obesos y de desarrollar maloclusiones dentales. (Diccionario Mosby. 5a ed. Madrid: Harcourt España, 2000, p.740)Cromatografía por Intercambio Iónico: Técnica de separación en la que la fase estacionaria está constituída por resinas de intercambio iónico. Las resinas contienen pequeños iones libres que intercambian fácilmente de lugar con otros pequeños iones de carga similar presentes en las soluciones que las resinas.N-Acetilglucosaminiltransferasas: Enzimas que catalizan la transferencia de N-acetilglucosamina de un nucleósido difosfato N-acetilglucosamina hacia una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato. EC 2.4.1.-.Sistema del Grupo Sanguíneo de Lewis: Grupo de antígenos, heredados de modo dominante e independiente, asociados con los factores sanguíneos ABO. Son glicolípidos presentes en el plasma y en las secreciones que pueden adherirse a los eritrocitos. El fenotipo Le(b) es el resultado de la interacción del gen Le Le(a) con los genes para los grupos sanguíneos ABO.Cromatografía de Afinidad: Una técnica cromatográfica que utiliza la capacidad de moléculas biológicas de enlazarse a ciertos enlaces específicamente y reversiblemente. Se emplea en la bioquímica de las proteínas.Alcoholes del Azúcar: Alcohol polihidroxílico que no tiene más de un grupo hidrolixo unido a cada carbono; se forma por reducción del grupo carbonilo de un azúcar a grupo hidroxilo. (Dorland, 28a ed)Borohidruros: Una clase de compuestos inorgánicos que contiene el anión borohidruro (BH4-).Cromatografía en Papel: Técnica analítica para la separación de una mezcla química en sus componentes. Estos son separados sobre un papel adsorbente (fase estacionaria) según sus distintos grados de solubilidad/movilidad en el disolvente (fase móvil).Glucolípidos: Cualquier compuesto que contenga uno o más residuos monosacáridos unidos a través de un enlace glucósido a una molécula hidrofóbica, como un acilglicerol (ver GLICÉRIDOS), un esfingoide, una ceramida (CERAMIDAS) (N-ACILESFINGOIDE) o un prenil fosfato.Glicósidos: Cualquier compuesto que tiene una molécula de carbohidrato (azúcar), en particular cualquier producto natural de ese tipo que se encuentra en las plantas y que puede convertirse, mediante fragmentación hidrolítica, en un componente de azúcar y uno que no es de azúcar (aglucona) y que recibe un nombre específico según el azúcar que contiene, como glucósido (glucosa), pentósido (pentosa), fructósido (fructosa), etc. (Dorland, 28a ed)Prebióticos: Ingredientes alimentarios no digeribles en su mayoría de una base de hidratos de carbono que mejoran la salud humana por la estimulación selectiva del crecimiento y / o la actividad de las BACTERIAS existentes en el COLON.Mananos: Polisacáridos constituídos por unidades de manosa.Glucosidasas: Enzimas que hidrolizan compuestos O-glucosilados. EC 3.2.1.-.Mucinas: Mucoproteinas de masa molecular elevada que protegen la superficie de las CÉLULAS EPITELIALES, proporcionando una barrera contra determinadas materias y microorganismos. Las mucinas sujetas a la membrana pueden tener funciones adicionales relacionadas con las interacciones de las proteinas en la superficie celular.Espectrometría de Masas: Análisis de la masa de un objeto mediante la determinación de las longitudes de ondas en las que la energía electromagnética es absorbida por dicho objeto.Espectrometría de Masa Bombardeada por Átomos Veloces: Una técnica espectrométrica de masa que se usa para el análisis de una amplia gama de biomoléculas, tales como los glicoalcaloides, glicoproteínas, polisacáridos y péptidos. Espectros de bombardeo atómico rápido positivos y negativos son registrados en un espectómetro de masa equipado con una pistola atómica que comunmente emplea un rayo de xenonio. El espectro de masa obtenido contiene el reconocimiento del peso molecular así como la información de secuencia.alfa-Manosidosis: Error congénito del metabolismo que se caracteriza por un defecto en la actividad de la isoforma lisosómica de la enzima ALFA-MANOSIDASA que genera un acúmulo lisosomal de metabolitos intermedios ricos en manosa. Virtualmente, todos los pacientes tienen retraso psicomotor, cara áspera y cierto grado de disostosis múltiple. Se considera que es un trastorno autosómico recesivo.Manosiltransferasas: Enzimas que catalizan la transferencia de manosa de un nucleósido difosfato manosa a una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato. El grupo comprende EC 2.4.1.32, EC 2.4.1.48, EC 2.4.1.54 y EC 2.4.1.57.Sulfatos: Sales inorgánicas del ácido sulfúrico.Lectinas de Plantas: Proteínas o glicoproteínas procedentes de las plantas que se unen a las mitades de azucar en la membrana o pared celular. Algunas proteínas metabolizadoras de carbohidratos (ENZIMAS) de las plantas también se unen a los carbohidratos, si bien no se consideran lectinas. Muchas lectinas de plantas cambian la fisiología de la membrana de las células de la sangre, causando aglutinación, mitosis y otros cambios bioquímicos. Pueden intervenir en los mecanismos de defensa.Especificidad por Sustrato: Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.Monofosfato de Dolicol Manosa: Un portador glicosílico lipofílico del monosacárido manosa en la biosíntesis de fosfolípidos oligosacáridos y glicoproteínas.Espectrometría de Masa por Láser de Matriz Asistida de Ionización Desorción: Una técnica espectrométrica que se emplea para el análisis de grandes biomoléculas. Se entierran moléculas analíticas en una matriz excedente de pequeñas moléculas orgánicas que muestran una absorción altamente resonante en la longitud de onda de láser empleada. La matriz absorbe la energía del láser, induciendo así una suave desintegración de la mezcla muestra-matriz hacia matriz libre (fase de gas) y moléculas analíticas e iones moleculares. En general, sólo se producen iones moleculares de las moléculas analíticas, y casi no ocurre fragmentación. Esto hace que el método sea muy apropiado para determinaciones del peso molecular y análisis de muestra.alfa-Glucosidasas: Enzimas que catalizan la exohidrólisis de enlaces 1,4-alfa-glucosídicos con liberación de alfa-glucosa. La deficiencia de alfa-1,4-glucosidasa puede causar la ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE GLUCOGENO TIPO II. EC 3.2.1.20.Procesamiento Proteico-Postraduccional: Cualquiera de las diversas modificaciones post-traduccionales de PÉPTIDOS o PROTEÍNAS catalizadas enzimáticamente en la célula de origen. Estas modificaciones comprenden la carboxilación, HIDROXILACIÓN, ACETILACIÓN, FOSFORILACIÓN, METILACIÓN, GLICOSILACIÓN, ubiquitinación, oxidación, proteólisis y formación de enlaces cruzados y dan lugar a cambios en el peso molecular y en la motilidad electroforética.Cromatografía en Capa Delgada: Cromatografía sobre finas capas de adsorbentes en vez de en columnas. Los adsorbentes pueden ser aluminio, sílica gel, silicatos, carbón o celulosa.Fosfatos de Dolicol: Esteres de ácido fosfórico de dolicol.Metilación: Adición de grupos metilo. En histoquímica, la metilación se usa para esterificar grupos sulfato tratando cortes de tejido con metanol caliente en presencia de ácido clorhídrico. (Stedman, 25a ed)Ácidos Sulfúricos: Derivados orgánicos o inorgánicos del ácido sulfúrico (H2SO4). Las sales y ésteres del ácido sulfúrico se conocen como SULFATOS y ESTERES DEL ACIDO SULFÚRICO respectivamente.Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Glucanos: Polisacáridos compuestos de unidades de glucosa repitentes. Pueden estar constituídos por cadenas ramificadas o no ramificadas en cualquier enlace.Heparitina Sulfato: Un heteropolisacárido cuya estructura es similar a la HEPARINA. Se acumula en individuos que tienen MUCOPOLISACARIDOSIS.Galactosiltransferasas: Enzimas que catalizan la transferencia de galactosa de un nucleósido difosfato galactosa a una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato. EC 2.4.1.-.Electroforesis en Gel de Poliacrilamida: Electroforesis en la que se emplea un gel de poliacrilamida como medio de difusión.Neuraminidasa: Enzima que cataliza la hidrólisis de enlaces alfa-2,3, alfa-2,6 y alfa-2,8 (a una velocidad decreciente, respectivamente) de los residuos siálicos terminales de oligosacáridos, glicoproteínas, glicolípidos, ácido colomínico y sustrato sintético. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992)Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Ácido Nitroso: Acido nitroso (HNO2). Un ácido débil que existe sólo en solución. Puede formar nitritos solubles en agua y ésteres estables.Glicosiltransferasas: Enzimas que catalizan la transferencia de grupos glicosil a un aceptor. Más frecuentemente, la molécula de carbohidrato actúa como aceptor, pero el fosfato inorgánico también puede actuar como aceptor, como en el caso de las fosforilasas. Algunas enzimas de este grupo catalizan también la hidrólisis, que puede ser considerada como transferencia de un grupo glicosil de un donador para el agua. Las subclases comprenden las HEXOSILTRANSFERASAS, PENTOSILTRANSFERASAS, SIALILTRANSFERASAS, y aquellas que transfieren otros grupos glicosil. EC 2.4.Peso Molecular: La suma del peso de todos los átomos en una molécula.Ácido Peryódico: Un fuerte agente oxidante.Fucosiltransferasas: Enzimas que catalizan la transferencia de fucosa de un nucleósido difosfato fucosa a una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato, glicoproteína o una molécula de glicolípido. La actividad elevada de algunas fucosiltransferasas en el suero humano puede servir como indicador de malignidad. La clase incluye EC 2.4.1.65; EC 2.4.1.68; EC 2.4.1.69; EC 2.4.1.89.alfa-L-Fucosidasa: Enzima que cataliza la hidrólisis de un alfa L-fucósido para dar lugar a un alcohol y L-fucosa. La deficiencia de esta enzima puede causar FUCOSIDOSIS. EC 3.2.1.51.Química: Ciencia básica relacionada con la composición, estructura y propiedades de la materia, y las reacciones que ocurren entre las sustancias y el intercambio de la energía asociada.Quitina: Polisacárido lineal de unidades de ACETILGLUCOSAMINA unidas entre sí por enlaces beta-1,4. Es el segundo biopolímero más abundante en la tierra y se encuentra sobre todo en INSECTOS y HONGOS. Al desacetilarse se le denomina QUITOSANA.Rafinosa: O-alfa-D-Galactopiranosil(1,6)-O-alfa-D-glicopiranosil-(1,2)-beta-D-fructofuranosido. Un trisacárido que se halla en el maná australiano.Bifidobacterium: Género de bacterias en forma de bastoncillos, gram positivas, no resistentes a ácidos, que no forman esporas, son inmóviles y pertenecen a la familia Bifidobacteriaceae, orden Bifidobacteriales, clase ACTINOBACTERIA. Habita en los intestinos y heces de humanos así como en la vagina humana.Glucosaminoglicanos: Heteropolisacáridos que contienen una hexosamina N-acetilada en una unidad disacárida repitente característica. La estructura repitente de cada disacárido contiene enlaces alternos 1,4 y 1,3 que están constituídos bien sea por N-acetilglucosamina o por N-acetilgalactosamina.Fenómenos Químicos: La composición, conformación, y propiedades de los átomos y moléculas, y su reacción y procesos de interacción.Bovinos: Animales bovinos domesticados del género Bos, que usualmente se mantienen en una granja o rancho y se utilizan para la producción de carne o productos lácteos o para trabajos pesados.Hidrólisis: Proceso de disociación de un compuesto químico por la adición de una molécula de agua.Sulfatos de Condroitina: Derivados del condroitín que tienen la parte del sulfato esterificado a la parte de galactosamina del condoitrín. El sulfato de condroitina A, o el 4-sulfato de condroitina y el sulfato de condroitina C, o 6-sulfato de condroitina, tienen el sulfato esterificado en las posiciones 4- y 6-, respectivamente. El sulfato de condroitina B (beta heparina; DERMATÁN SULFATO) es un nombre incorrecto y este compuesto no es un sulfato de condroitina auténtico.Línea Celular: Cultivos celulares establecidos que tienen el potencial de multiplicarse indefinidamente.Manósidos: Glicósidos formados por la reacción del grupo hidroxilo en un átomo de carbono anomérico de la manosa con un alcohol, formando un acetal. Se incluyen tanto los alfa- como los beta-manósidos.Uridina Difosfato Glucosa: Un intermediario clave del metabolismo de carbohidratos. Sirve como precursor del glucógeno, puede ser metabolizado a UDP galactosa y ácido UDP glucurónico, que pueden incorporarse a los polisacáridos como la galactosa y el ácido glucurónico. También sirve como precursor de lipopolisacáridos y glicoesfingolípidos.Uridina Difosfato N-Acetilglucosamina: Sirve como precursor biológico de la quitina de los insectos, del ácido murámico de las parede celulares bacterianas y también del ácido siálico en glicoproteínas de mamíferos.Cricetinae: Una subfamilia en la familia MURIDAE, comprendendo los hámsteres. Cuatro de los géneros más comunes son Cricetus; CRICETULUS; MESOCRICETUS; y PHODOPUS.Espectrometría de Masa por Ionización de Electrospray: Una técnica de espectrometria de masa usada para análisis de compuestos no volátiles tales como proteínas y macromoléculas. La técnica involucra preparación de gotas electricamente cargadas del analizado de moléculas disueltas en solvente. Las gotas electricamente cargadas entran en una cámara de vácuo donde el solvente es evaporado. La evaporación de solvente reduce el tamaño de la gota, a través de eso aumentando la repulsión culombica dentro de la gota. Como las gotas cargadas se tornan menores, la carga excesiva dentro de ellas les hace desintegrar y liberar el analizado de moléculas. Los analizados volatizados de moléculas son entonces analizados por espectrometria de masa.Glucosiltransferasas: Enzimas que catalizan la transferencia de glucosa de un nucleósido difosfato a una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato. EC 2.4.1.-.Alcaloides: Bases orgánicas nitrogenadas. Muchos alcaloides de importancia médica se encuentran en los reinos animal y vegetal y algunos han sido sintetizados.Manosafosfatos: Ésteres ácidos fosfóricos de manosa.Dermatán Sulfato: Un glucosaminoglicano que se encuentra en estado natural y que se halla principalmente en la piel y en el tejido conjuntivo. Se diferencia del SULFATO DE CONDROITINA A (ver SULFATOS DE CONDROITINA) en que contiene ÁCIDO IDURÓNICO en lugar de ácido glucurónico, su epímero, en el átomo de carbono 5.Aparato de Golgi: Gran cantidad de vesículas aplanadas cuya función es el procesamiento postraduccional y la clasificación de proteínas que reciben desde el RETICULO ENDOPLASMICO rugoso y dirigen hacia las vesículas de secreción, los LISOSOMAS o la MEMBRANA CELULAR. El movimiento de las proteínas tiene lugar mediante la transferencia de las vesículas que brotan del retículo endoplásmico rugoso o el aparato de Golgi y se fusionan con el de Golgi, los lisosomas o las membranas celulares.(Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 1990)Antígenos de Grupos Sanguíneos: Grupos de antigenos de superficie celular localizados en las CÉLULAS SANGUÍNEAS. Generalmente hay GLICOPROTEÍNAS o GLUCOLÍPIDOS que se distinguen antigenicamente por sus partes de carbohidratos.Sialiltransferasas: Grupo de enzimas con la fórmula general CMP-N-acetilneuraminato:aceptor de N-acetilneuraminil transferasa. Catalizan la transferencia de ácido N-acetilneuramínico del ácido CMP-N-acetilneuramínico a un aceptor, que generalmente es el residuo de azúcar terminal de un oligosacárido, una glicoproteína o un glicolípido. EC 2.4.99.-.Estructura Molecular: Ubicación de los átomos, grupos o iones en una molécula con relación unos a los otros, así como la cantidad, tipo y localización de uniones covalentes.Heparina: Es un mucopolisacárido altamente ácido formado por partes iguales de D-glucosamina sulfatada y ácido D-glucurónico con puentes sulfamínicos. El peso molecular oscila entre seis y vente mil. La heparina se encuentra y es obtenida del hígado, pulmones, mastocitos, etc. de los vertebrados. Su función se desconoce, pero se usa para evitar la coagulación sanguínea in vivo e in vitro, en forma de muchas sales diferentes.Sistema del Grupo Sanguíneo ABO: Principal sistema de tipos sanguíneos humanos que depende de la presencia o ausencia de dos antígenos A y B. El tipo O ocurre cuando no está presente ni el A ni el B y AB cuando ambos estén presentes. A y B son factores genéticos que determina la presencia de enzimas para la síntesis de ciertas glicoproteínas principalmente en la membrana de los hematíes.Metabolismo de los Hidratos de Carbono: Procesos celulares de la biosíntesis (anabolismo) y degradación (catabolismo) de los CARBOHIDRATOS.Relación Estructura-Actividad: Relación entre la estructura química de un compuesto y su actividad biológica o farmacológica. Los compuestos frecuentemente se clasifican juntos porque tienen características estructurales comunes, incluyendo forma, tamaño, arreglo estereoquímico y distribución de los grupos funcionales.beta-N-Acetilhexosaminidasas: Hexosaminidasa específica de los residuos no reductores de N-acetil-D-hexosamina en N-acetil-beta-D-hexosamínidas. Actúa sobre GLUCÓSIDOS, GALACTÓSIDOS y algunos OLIGOSACÁRIDOS. Dos isoenzimas específicas de mamíferos de la beta-N-acetilhexoaminidasa se denominan HEXOSAMINIDASA A y HEXOSAMINIDASA B. La deficiencia de lla isoenzima A causa la ENFERMEDAD DE TAY-SACH, mientras que la deficiencia de las isoenzimas A y B causa la ENFERMEDAD DE SANDHOFF. La enzima también se ha utilizado como marcador tumoral para distinguir las neoplasias malignas y benignas.Polisacáridos Bacterianos: Polisacáridos que se encuentran en las bacterias y en cápsulas de los mismos.Gangliosidosis: Grupo de enfermedades hereditarias, a menudo fatales, que se caracterizan por la acumulación de GANGLIÓSIDOS en los LISOSOMAS, secundaria a estados de deficiencia enzimática. Las gangliosidosis incluyen la ENFERMEDAD DE TAY-SACHS, la GANGLIOSIDOSIS GM1, la GANGLIOSIDOSiS GM2 y la ENFERMEDAD DE SANDHOFF, que comparte el comienzo neonatal o infantil del deterioro del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. (Adaptación del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp89-97).Condroitin: Constituyente mucopolisacárido de la condrina.Errores Innatos del Metabolismo de los CarbohidratosSulfato de Queratano: Un mucopolisacárido sulfatado inicialmente aislado a partir de la córnea bobina. Al menos se conocen dos tipos. El Tipo I, más frecuentemente encontrado en la córnea, contiene D-galactosa y D-glucosamina-6-O-sulfato como unidades repetitivas; y el tipo II, que se encuentra en el tejido esquelético, el cual contiene D-galactosa y D-galactosamina-6-O-sulfato como unidad repetitiva.Xilanos: Polisacáridos constituídos por unidades de xilosa.Lipopolisacáridos: Complejo de lípido y polisacárido. Componente principal de la pared celular de las bacterias gramnegativas; los lipopolisacáridos son endotoxinas e importantes antígenos específicos de grupo. La molécula de lipopolisácarido consta de tres partes. El LÍPIDO A, un glicolípido responsable de la actividad endotóxica, y la cadena específica de los ANTÍGENOS O. El lipopolisacárido de Escherichia coli es un mitógeno de células B frecuentemente empleado (activador policlonal) en el laboratorio de inmunología. (Dorland, 28a ed)Retículo Endoplásmico: Sistema de cisternas en el CITOPLASMA de muchas células. En algunos lugares, el retículo endoplásmico es continuo con la membrana plasmática (MEMBRANA CELULAR) o la membrana externa de la cubierta nuclear. Si las superficies externas de las membranas del retículo endoplásmico están cubiertas con ribosomas, se dice que el retículo endoplásmico presenta una superficie rugosa (RETICULO ENDOPLASMICO ASPERO); si no es así se le denomina de superficie lisa (RETICULO ENDOPLASMICO LISO). (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)Antígenos CD15: Un antígeno trisacárido expresado en glicolípidos y en muchas glicoproteínas de superficie celular. En la sangre el antígeno se encuentra en los NEUTRÓFILOS, EOSINOPILOS, y MONOCITOS. Además, el antígeno CD15 es un antígeno embrionario de etapa específica.Ácido Hialurónico: Mucopolisacárido natural de alta viscosidad con enlaces alternos beta (1-3) glucurónido y beta (1-4) glucosamínico. Se encuentra en el CORDÓN UMBILICAL, CUERPO VÍTREO y LÍQUIDO SINOVIAL. En la PROGERIA hay un alto nivel en orina.Monosacáridos de Poliisoprenil Fosfato: Estos compuestos funcionan como portadores de monosacáridos activados en la biosíntesis de glicoproteínas y fosfolípidos oligosacáricos. Se obtienen a partir de un azúcar nucleósico difosfato y un poliisoprenil fosfato.Glicómica: El estudio sistemático de la estructura y la función del conjunto completo de glicanos (the glicome) que se produce en un único organismo y la identificación de todos los genes que codifican las glicoproteínas.Hexosiltransferasas: Enzimas que catalizan la transferencia de grupos hexosa. EC 2.4.1.Ramnosa: Una metilpentosa derivada estructuralmente de la manosa (6-desoximanosa); el L-isómero se presenta naturalmente como componente de muchos glucósidos vegetales y de lipopolisacáridos de algunas bacterias gram-negativas. (Dorland, 28a ed)AmidohidrolasasÁcidos NeuramínicosN-Acetilgalactosaminiltransferasas: Enzimas que catalizan la transferencia de N-acetilgalactosamina de un nucleósido difosfato N-acetilgalactosamina hacia una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato. EC 2.4.1.-.beta-Manosidasa: Una enzima que cataliza la hidrólisis de residuos no-reducibles beta-D-manosa terminales en beta-D-manosidas. La enzima desempeña un rol en la degradación lisosomal de los N-glicosilproteína glicanos. Los defectos en la forma lisomal de la enzima en humanos resulta en la reconstrucción de metabolitos de manosida intermediarios y la enfermedad BETA-MANOSIDOSIS.Sitios de Unión: Partes de una macromolécula que participan directamente en su combinación específica con otra molécula.Células CHO: LINEA CELULAR derivada del ovario del hámster chino, Cricetulus griseus (CRICETULUS). La especie es una favorita para los estudios citogenéticos debido a su pequeño número de cromosomas. La línea celular ha brindado sistemas modelos para el estudio de las alteraciones genéticas en células cultivadas de mamíferos.Lisosomas: Tipos de partículas citoplásmicas en los tejidos animales y de plantas heterogéneos morfológicamente y caracterizados por su contenido de enzimas hidrolíticas y su estructura, vinculada a la latencia de estas enzimas. Las funciones intracelulares de los lisosomas dependen de su potencial lítico. La membrana simple de la unidad lisosomal actúa como una barrera entre las enzimas encerradas en el lisosoma y el substrato externo. La actividad de las enzimas contenidas en los lisosomas está limitada o es nula a menos que se rompa la vesícula donde están encerradas. Se supone que tal ruptura esté bajo control metabólico (hormonal). (Rieger, et, al., Glossary of Genetics: Classical and Molecular, 5th ed)alfa-N-Acetilgalactosaminidasa: Una hexosaminidasa con especificidad por residuos N-acetil-D-galactosamina no-reductores terminales en N-acetil-alfa-D-galactosaminidas.Gangliósidos: Subclase de los GLICOESFINGOLIPIDOS ACIDICOS. Los mismos contienen uno o más residuos de ácido siálico (ACIDO N-ACETILNEURAMINICO). Utilizando el sistema Svennerholm de abreviaturas, los glangliósidos se designan con la G para gangliósido, más la suscripción M, D o T para mono-, di- o trisialo, respectivamente, y esta letra suscripta es seguida por un número arábico suscripto para indicar la secuencia de la migración en la cromatografía de capa delgada.Proteínas Recombinantes: Proteínas preparadas por la tecnología del ADN recombinante.Porcinos: Cualquiera de los diversos animales que constituyen la familia Suidae, integrada por mamíferos robustos, omnívoros, de patas cortas con gruesa piel, generalmente cubierta de cerdas gruesas, hocico bastante largo y móvil y una cola pequeña. Incluye el género Babyrousa,Phacochoerus (jabalí verrugoso) y Sus, del que forma parte el cerdo doméstico (SUS SCROFA).Liasa de Heparina: Enzima de la clase de las isomerasas que cataliza la ruptura eliminativa de polisacáridos que contienen residuos de D-glucuronato o L-iduronato enlazados en 1,4 y residuos de 2-sulfoamino-2-desoxi-6-sulfo-D-glucosa en enlaces 1,4-alfa, para formar oligosacáridos con grupos terminales de 4-desoxi-alfa-D-gluc-4-enuronosil, en sus terminales no reductores. EC 4.2.2.7.HexosaminasConcanavalina A: Lectina que se une a la MANOSA/GLUCOSA aislada del frijol (Canavalia ensiformis). Es un potente mitógeno utilizado para estimular la proliferación celular en cultivos de linfocitos, principalmente de linfocitos T.Lactosa: Disacárido de GLUCOSA y GALACTOSA en la leche de vaca y humana. Se emplea en farmacia para tabletas, en medicina como nutriente y en la industria.beta-Glucosidasa: Exocelulasa con especificidad por distintos sustratos beta-D-glucósidos. Cataliza la hidrólisis de residuos terminales no reductores en los beta-D-glucósidos con liberación de GLUCOSA.Radioisótopos de Azufre: Isótopos inestables de azufre que se descomponen o desintegran emitiendo radiación. S 29-31, 35, 37 y 38, son isótopos radioactivos de azufre.Pronasa: Enzima proteolítica obtenida del Streptomyces griseus.Mutación: Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.Glicoesfingolípidos: Lípidos que contienen al menos un residuo monosacárido y o un esfingoide o una ceramida (CERAMIDAS). Están subdivididos en GLICOESFINGOLIPIDOS NEUTRALES, que comprenden los monoglicosil- y oligoglicosilesfingoides y los monoglicosil- y oligoglicosilcerámidos, y los GLICOESFINGOLIPIDOS ACIDICOS, que comprenden los sialosilglicosilesfingolípidos (GANGLIOSIDOS), SULFOGLICOSILESFINGOLIPIDOS (antiguamente conocidos como sulfátidos), glucuronoglicoesfingolípidos y fosfo- y fosfonoglicoesfingolípidos.Cromatografía: Técnicas usadas para separar mezclas de sustancias basadas en diferencias en las afinidades relativas de las sustancias para fases móviles y estacionarias. Una fase móvil (líquido o gas) pasa a través de una columna que contiene una fase estacionaria de líquido sólido poroso líquido revestido en un soporte sólido. El uso es tanto analítico para pequeñas cantidades y preparativo para cantidades a granel.Ácidos Urónicos: Ácidos derivados de los monosacáridos por oxidación del grupo alcohol primario (-Ch2OH), más alejado del grupo carbonilo, a un grupo carboxilo (-COOH). (Stedman, 25a ed)Epítopos: Sitios sobre un antígeno que interactuan con anticuerpos específicos.Glicoproteínas de Membrana: Glicoproteínas que se encuentran sobre las membranas o superficies de las células.HexosasConcentración de Iones de Hidrógeno: La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)Sulfotransferasas: Enzimas que transfieren grupos sulfato de varias moléculas aceptoras. Intervienen en la sulfatación protéica post-traducción y en la conjugación del sulfato de compuestos químicos exógenos y ácidos biliares. EC 2.8.2.Sialoglicoproteínas: Glicoproteínas que contienen ácido siálico como uno de sus carbohidratos. A menudo se encuentran sobre o en las células o membranas tisulares y participan en diversas actividades biológicas.Receptor IGF Tipo 2: Receptor específico para la IGF-II y la manosa-6-fosfato. El receptor es un polipéptido con una sola cadena con 250 kD que no se relaciona estructuralmente con el receptor IGF tipo1 (RECEPTOR IGF TIPO 1) y que no tiene un dominio tirosina quinasa.Antígenos O: Antígenos somáticos de la proteína lipopolisacarídica, usualmente derivados de bacterias gram-negativa, importantes en la clasificación serológica del bacilli entérico. Las cadenas O-específicas determinan la especificidad de los antígenos O de un determinado sorotipo. Los antígenos O son la parte inmunodominante de las moléculas de lipopolisacáridos en la célula bacteriana intacta.Unión Proteica: Proceso mediante el cual las sustancias, ya sean endógenas o exógenas, se unen a proteínas, péptidos, enzimas, precursores de proteínas o compuestos relacionados. Las mediciones específicas de unión de proteína frecuentemente se utilizan en los ensayos para valoraciones diagnósticas.Azúcares ÁcidosCromatografía de Gases y Espectrometría de Masas: Una técnica microanalítica que combina la espectrometría de masa y la cromatografía gaseosa para las determinaciones cualitativas y cuantitativas de los compuestos.Membrana Celular: Membrana selectivamente permeable que contiene proteínas y lípidos y rodea el citoplasma de las células procariotas y eucariotas.Transferasas (Grupos de Otros Fosfatos Sustitutos): Clase de enzimas que transfieren grupos fosfatos sustituídos. EC 2.7.8.Conformación Molecular: Forma tridimensional característica de una molécula.Proteoglicanos: Glicoproteínas que poseen alto contenido polisacárido.Calnexina: Lectina que se encuentra en las membranas del RETÍCULO ENDOPLÁSMICO que se une a OLIGOSACÁRIDOS por unión N específica que se encuentra en las proteínas recientemente sintetizadas. Puede desempeñar un papel en el PLIEGUE DE PROTEÍNAS y degradación de proteínas mal plegadas en el retículo endoplásmico.HeptosasPolisacaridoliasas: Grupo de carbono-oxígeno liasas. Estas enzimas catalizan la ruptura de un enlace carbono-oxígeno en los polisacáridos, conduciendo a un producto insaturado y la eliminación de un alcohol. EC 4.2.2.Glucuronidasa: Enzima que hidroliza el enlace glucosídico en el cual reside la función reductora del ácido glucurónico. Está presente en todos los tejidos animales, principalmente en el hígado y el bazo; interviene en la degradación del ácido hialurónico. La enzima glucuronidasa beta hidroliza selectivamente los enlaces beta-glucosidurónicos y los grupos arilo, acilo o alcohol. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)Condroitinasas y Condroitin Liasas: Enzimas que catalizan la eliminación de residuos de glucuronato del condroitin A,B y C, o que catalizan la hidrólisis de grupos sulfato de las unidades de 2-acetamido-2-desoxi-D-galactosa 6-sulfato del condroitín sulfato. EC 4.2.2.-.GalactosaminaAsialoglicoproteínas: Glicoproteínas endógenas de las que se ha eliminado el ÁCIDO SIÁLICO por acción de las sialidasas. Las mismas se unen fuertemente al RECEPTOR DE ASIALOGLICOPROTEÍNA que se localiza en las membranas plasmáticas de los hepatocitos. Luego de la internalización, por ENDOCITOSIS adsortiva, son llevadas a los lisosomas para su degradación. Por tanto, la desaparición mediada por el receptor de las asialoglicoproteínas es un aspecto importante en el recambio de las glicoproteínas plasmáticas. Están elevadas en el plasma de pacientes con CIRROSIS HEPÁTICA o HEPATITIS.Leche: Líquido blanco segregado por las glándulas mamarias. Constituido por proteínas, azúcar, lípidos, vitaminas y minerales.beta-Fructofuranosidasa: Una glicosida hidrolasa encontrada primariamente en PLANTAS y LEVADURAS. Tiene especificidad para beta-D-fructofuranosidas como SACAROSA.beta-Galactosidasa: Grupo de enzimas que catalizan la hidrólisis de residuos terminales, no reductores de beta-D-galactosa en los beta-galactósidos. La deficiencia de beta-galactosidasa A1 puede causar la GANGLIOSIDOSIS GM1.HidrazinasIndicadores y Reactivos: Sustancias que se emplean para la detección, identificación, análisis, etc. de condiciones o procesos químicos, biológicos o patológicos. Los indicadores son sustancias que cambian de apariencia física, por ejemplo de color, al acercarse al término de una titulación química, por ejemplo, en el paso entre acidez y alcalinidad. Los reactivos son sustancias que se emplean para la detección o determinación de otra sustancia a través de medios químicos o microscópicos, especialmente a través de análisis. Los tipos de reactivos son precipitantes, solventes, oxidantes, reductores, fundentes y colorimétricos.Condroitin Liasas: Enzimas que catalizan la eliminación de residuos de delta-4,5-D-glucuronato de polisacáridos que contienen enlaces 1,4-beta-hexosaminil y 1,3-beta-D-glucuronosil o 1,3-alfa-L-iduronosil, realizando así la despolimerización. EC 4.2.2.4 actúa sobre el condroitín sulfato A y C, así como sobre dermatán sulfato y lentamente, sobre el hialuronato. EC 4.2.2.5. actúa sobre condroitín sulfato A y C.age sobre condroitín sulfato A e C.Lectinas de Unión a Manosa: Subclase de lectinas específicas para CARBOHIDRATOS que contienen MANOSA.Aminoácidos: Compuestos orgánicos que generalmente contienen un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Veinte aminoácidos alfa son las subunidades que se polimerizan para formar proteínas.Hialuronoglucosaminidasa: Enzima que cataliza la hidrólisis aleatoria de enlaces 1,4 entre los residuos de N-acetil-beta-D-glucosamina y D-glucuronato en el hialuronato. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992). Se han usado como AGENTES ANTINEOPLÁSICOS para limitar las METÁSTASIS NEOPLÁSICAS.Metilmanósidos: Manósidos formados por la reacción de un grupo hidroxilo en el carbono anomérico de la manosa con alcohol metil. Se incluyen tanto los alfa- como los beta-metilmanósidos.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.XilosaTransferasas: Las transferases son enzimas que transfieren un grupo, por ejemplo, el grupo metilo o un grupo glucosil, de un compuesto (generalmente considerado como donador) hacia otro compuesto (generalmente considerado aceptor). La clasificación está basada en el esquema "transferasa de grupo donador:aceptor". EC 2.