Neurofibrome
Un cabinet modérément, bénin, tumeur encapsulée résultant de la prolifération des cellules de Schwann et les fibroblastes ça inclut portions de fibres nerveuses. Les tumeurs réactions surviennent habituellement le long ou des nerfs périphériques et sont un point central de neurofibromatose De Type 1, où ils peuvent survenir intracranially ou prévenez moelle racines. Pathologique fusiforme caractéristiques incluent l'élargissement du impliqué nerf. L'examen au microscope révèle un modèle cellulaire désorganisé et lâche avec allongement noyaux intermixed avec fibreux. (Brins d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1016)
Neurofibrome Plexiforme
Un type de neurofibrome manifeste une forme diffuse, croissance excessive de tissu sous-cutané, en général avec le visage, le scalp, le cou et le torse mais occasionnellement survenant dans l ’ abdomen ou le bassin. Les tumeurs ont tendance à progresser. Et étend le long de racines nerveuses peut éventuellement impliquer la moelle racines et de la moelle épinière. Ce processus est presque toujours une manifestation de neurofibromatose De Type 1. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1016 ; J Pediatr 1997 Nov ; 131 (5) : 678-82)
Neurofibromatose De Type 1
Trouble héréditaire dominante autosomique (avec une fréquence élevée de mutations spontanés) qui présente des modifications liées au développement dans le système nerveux, muscles, os, et la peau, plus particulièrement dans les tissus provenant des neurones embryonnaires hyperpigmented CREST. Multiples lésions cutanées et sous-cutanées tumeurs sont la marque de cette maladie. Du système nerveux central et périphérique néoplasmes surviennent fréquemment, surtout gliome optique sang-froid et neurofibrosarcoma. NF1 est causée par des mutations qui inactiver le gène, Neurofibromatosis gènes NF1 (1) sur le chromosome 17q. L ’ incidence des troubles d'apprentissage est également élevée dans cet état. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1014-18) Il y a chevauchement de caractéristiques cliniques de Noonan à un syndrome appelé syndrome du syndrome neurofibromatosis-Noonan PTPN11 et NF1. Les gènes sont impliquées dans le signal de transduction Ras PROTEINS (SRA).
Neurofibromine 1
Une protéine présente plus abondamment dans le système nerveux. Défauts ou défaillances dans cette protéine sont associés à neurofibromatose De Type 1, Watson de Stevens-Johnson et syndrome GUEPARD. Mutations du gène Neurofibromatose 1) (Gene, connu affecter deux fonctions : Regulation of ras-GTPase et tumeur suppression.
Neurofibrosarcome
Une tumeur maligne qui naît de petit des nerfs, sont d'agressif et a un potentiel de métastase. Caractéristique caractéristiques histopathologic prolifération des cellules atypiques incluent fuseau avec mince et pointées ondulées noyaux, hypocellular zones, et des domaines avec organisé spires de fibroblastic prolifération. Les plus fréquents sont les extrémités, sites primaire rétropéritoine, et le coffre. Ces tumeurs ont tendance à présenter en enfance, souvent associés à neurofibromatose De Type 1. (De DeVita et al., Cancer : Principes & Practice en cancérologie, Ed, 5e p1662 ; Mayo Clin proc 1990 fév. ; 65 (2) : 164-72)
Tumeurs Des Gaines Nerveuses
Neurofibromatoses
Un ensemble de troubles caractérisée par un schéma autosomale dominante d'héritage avec des taux élevés de mutation spontanée et plusieurs neurofibromas ou neurilemmomas. Neurofibromatose De Type 1 (neurofibromatose généralisé) représente environ 95 % des cas, bien que plusieurs autres sous-types (par exemple, Neurofibromatosis neurofibromatose De Type 2, 3, etc.) ont été décrits. (De Neurochirurgie 1998 Nov ; 44 267-72) (4) :
Tumeurs Du Système Nerveux Périphérique
Gène Neurofibromatose 1
Gène suppresseur de tumeur située sur le long bras de chromosomes humains 17 dans la région 17q11.2. Starlz de ces gènes pense que cela cause neurofibromatose De Type 1, Watson de Stevens-Johnson et syndrome GUEPARD.
Cellules De Schwann
Taches Café-Au-Lait
Neurinome
Une tumeur qui surgit des cellules de Schwann du crâne périphérique, et nerfs. Cliniquement, ces tumeurs peuvent présentons comme une neuropathie crânienne, masse abdominale ou des tissus mous, lésion cérébrale, ou avec de compression du bulbe rachidien histologie, ces tumeurs sont hautement encapsulées, vasculaire, composée d'un modèle de cellules fusiform-shaped biphasique homogène, pouvant avoir une apparence palisaded. (De DeVita Jr et al., Cancer : Principes et Pratique en cancérologie, Ed, pp964-5) 5
Myélographie
Atteintes Du Nerf Pneumogastrique
Les maladies de la 10e nerf crânien, incluant lésions impliquant son tronc cérébral (solitaire, noyau moteur dorsal ambiguus et), les nerfs, et extra-craniennes fascicles et extracranial sûr. Les signes cliniques peuvent inclure une dysphagie, cordes vocales faiblesse, et autres altérations de l ’ ton parasympathique dans le thorax et abdomen.
Tumeur De La Gencive
Une tumeur de la gencive est une croissance anormale et généralement non cancéreuse des tissus mous de la gencive, qui peut causer une inflammation, des douleurs ou des saignements et nécessiter un traitement médical ou chirurgical.
Cuir Chevelu
Tumeurs De La Moelle
Tumeurs bénignes, malignes qui apparaissent dans la substance de la moelle épinière (néoplasmes intramédullaires) ou dans l'espace entre la dure-mère et la moelle épinière (envahissement intradurales néoplasmes). La majorité des tumeurs sont spinale intramédullaires principaux, incluant astrocytome ; épendymome ; et lipome. Néoplasmes intramédullaires sont souvent associés à syringomyélie. Les plus fréquents d ’ histologique intradural-extramedullary types de tumeurs sont méningiome et neurofibrome.
Lipome
Protéines S100
Une famille de protéines calcium-binding acidité élevée en grande concentration dans le cerveau et on la croyait d'origine gliales. Ils sont également retrouvés dans les autres organes du corps. Ils ont en commun le motif EF-hand (EF main MOTIFS) trouvés sur un nombre de protéines de liaison. Le nom de cette famille découle de la propriété d'un soluble dans 100 % solution saturée sulfate d'ammonium.
Neurofibromatose De Type 2
Dominante autosomique trouble caractérisé par une incidence élevée de neuromas acoustique bilatéraux ainsi que d'autres schwannomas (NEURILEMMOMA crânienne) et des nerfs périphériques, et autres tumeurs intracrânienne bénigne, regarde, y compris ependymomas neurofibromas spinale,, gliomes. La maladie a été lié à des mutations du gène, Neurofibromatosis gènes NF2 (2) sur le chromosome 22 (22q12) et présente généralement cliniquement au premier ou deuxième décennie de vie.