Neuroektodermala tumörer, primitivaNeuroektodermala tumörerNeuroektodermala tumörer, primitiva, periferaNeuroektodermal tumor, melanotiskSarcoma, EwingMedulloblastom: En elakartad tumörform som klassificeras antingen som gliom eller som en primitiv neuroektodermal barntumör. Tumören uppträder oftast under det första årtiondet av livet och är typiskt belägen i lillhjärnsmasken. Histologiskt präglas den av en hög grad av cellularitet, talrika mitotiska figurer samt en tendens hos cellerna att bilda skikt eller rosetter. Medulloblastom sprider sig gärna längs hela den intradurala axeln.Lillhjärnetumörer: Primära tumörer eller metastaser i lillhjärnan. Tumörer lokaliserade i lillhjärnan yttrar sig ofta i form av ataxi eller förhöjt intrakraniellt tryck pga obstruktion av den fjärde ventrikeln. Vanliga primära cerebellumtumörer inkluderar fibrillärt astrocytom och cerebellärt hemangioblastom. Lillhjärnan utgör ofta målorgan för metastaser från tumörer i lungor, bröst eller andra, avlägsna organ.Supratentoriella tumörerHjärntumörer: Neoplasmer i de intrakraniella delarna av det centrala nervsystemet, omfattande hjärnhalvorna, de basala ganglierna, hypotalamus, talamus, hjärnstammen och lillhjärnan. Hjärntumörer delas in i primära , som uppstår ur hjärnvävnad, och sekundära, som är metastaser. De primära kan i sin tur delas in i godartade och elakartade former. Hjärntumörer kan också klassificeras utifrån den drabbades ålder, v ävnadstyp eller läge i hjärnan.Protonkogenproteiner c-fli-1RNA-Binding Protein EWSPinealomMänniskokromosomer, par 22: Ett av de två paren i den sjunde gruppen (grupp G) av de mänskliga kromosomerna, enligt gällande klassificering.Ependymom: Gliom (nervkittstumörer) som uppstår ur ependymocyter och yttrar sig som elakartade hjärntumörer hos barn eller som godartade ryggmärgstumörer hos vuxna. De kan utvecklas på alla nivåer i ventrikelsystemet eller ryggmärgens mittkanal. Intrakraniella ependymom uppstår oftast i den fjärde ventrikeln och utgörs av täta, cellulära tumörer, som kan innehålla ependymrör och perivaskulära pseudorosetter. Ryggradsependymom är vanligtvis godartade, papillära eller myxopapillära tumörer.RyggmärgstumörerSarkom, småcelligtSkelettumörer: Tumörer eller cancer i benvävnad eller i specifika ben.NeuroblastomRabdoid tumörMaxillary Neoplasms: Cancer eller tumörer i överkäken.Tumörmarkörer, biologiskaTumörer, germinalcells- och embryonalaBröstkorgstumörerCentrala nervsystemets tumörer: Godartade eller elakartade neoplasmer som uppstått primärt eller tillkommit sekundärt i hjärnan, ryggmärgen eller deras hinnor.NeuralplattaMänniskokromosomer, par 11: Ett av de sju paren i den tredje gruppen (grupp C) av mänskliga kromosomer, enligt gällande klassificering.Onkogenproteiner, fusionAstrocytom: En väl differentierad gliomform bestående av tumörceller av astrocyttyp, med varierande mängd fibrillärt stroma. Ett vanligt klassificeringssystem för dessa tumörer bygger på graden av malignitet (gra d I-IV). Hos personer yngre än 20 år uppkommer astrocytom vanligen i lillhjärnan; hos vuxna uppstår tumörerna oftast i cerebrum, ibland med snabb och utbredd tillväxt.Immunhistokemi: Histokemiskt påvisande av immunreaktiva ämnen med hjälp av märkta antikroppar.Orbital NeoplasmsVinkristinIfosfamid: Isomer av cyklofosfamid som har alkylerande verkan och används som immunsuppressivt medel.Dödlig utgång: Döden som resultat av en sjukdom hos en individ, redovisad i en enskild fallbeskrivning eller i ett begränsat antal patienter. Begreppet får ej förväxlas med döden som livets fysiologiska upphörande eller med mortalitet (dödlighet), som är ett epidemiologiskt eller statistiskt begrepp.Datortomografi: Tomografimetod som utnyttjar datorberäkning för framställning och återgivande av röntgenbilder.TumörcellinjeTranslokation, genetiskGanglioneurom: En godartad tumör som vanligtvis uppstår i den sympatiska nervstammen i mediastinum (lungmellanrummet). Till histologiska särdrag hör spindelcellsutveckling (vilket påminner om neurofibrom) och närvaro av stora ganglieceller. Tumören kan visa sig kliniskt som Horners syndrom eller som diarré, till följd av ektopisk produktion av kärlpåverkande tarmpeptid (vasoaktiv intestinal peptid; VIP).SkalltumörerParaparesToraxväggTeratomNervvävnadstumörerPerifera nervsystemets tumörerTumörbördaTumörnekrosfaktor-alfaEtoposid: Ett halvsyntetiskt derivat av podofyllotoxin med antitumörverkan. Det hämmar DNA-syntes genom att bilda komplex med topoisomeras II och DNA. Komplexet utlöser brott på dubbelsträngat DNA och hindrar reparation genom topoisomeras II-bindning. Upprepade DNA-brott hindrar övergång till celldelningens mitosfas och leder till celldöd. Etoposid är verksam främst i cellcykelns G2- och S-faser.TallkottkörtelTumörantigener: Proteiner, glykoproteiner eller lipoproteinfraktioner på tumörcellers ytor, som vanligen kan identifieras med monoklonala antikroppar.Många av dessa har antingen embryonalt eller viralt ursprung.Kombinationsterapi: Behandling av ett sjukdomstillstånd med flera olika åtgärder, samtidigt eller i följd. Kemoimmunterapi, radioimmunterapi, kemoradioterapi, kryokemoterapi och alternativa terapiåtgärder är de vanligaste, men inbördes kombinationer mellan dessa modeller och kombinationer med kirurgiska metoder används också.Människokromosomer, par 17: Ett av de tre paren i den femte gruppen (grupp E) av mänskliga kromosomer, enligt gällande klassificering.RabdomyosarkomNeurofilamentproteinerGliom: Godartade eller elakartade tumörer i det centrala nervsystemet med sitt ursprung i gliaceller (dvs astrocyter, oligodendrocyter och ependymocyter). Astrocyter kan ge upphov till astrocytom eller glioblastom. Oligodendrocyter ger upphov till oligodendrogliom, och ependymocyter kan förvandlas till ependymom, plexus choroideustumörer eller kolloida tumörer i den tredje ventrikeln.Buktumörer: Tumörer lokaliserade i bukhålan.Magnetisk resonanstomografi: Icke-invasiv metod för undersökning av inre anatomistrukturer som bygger på principen att atomkärnor i ett starkt magnetfält absorberar strålningsenergipulser och avger dem som radiovågor, vilka med datateknik kan bearbetas till bilder. Till tekniken räknas även protonspinntomografi.RetinoblastomTumörceller, odladeToraxkirurgiska teknikerSkallröntgen: Strålbehandling av huvudet i behandlings- eller förebyggande syfte.Tumör-DNA: DNA som finns i tumörvävnad.Cyklofosfamid: En prekursor till ett alkylerande kvävesenapsbaserat antitumör- och immunsuppressivt medel som måste aktiveras i levern för att bilda den aktiva aldofosfamiden. Det används för behandling av lymfom, leukemier osv. Bieffekten, alopeci (håravfall), har man dragit nytta av för att avlägsna fårpäls. Cyklofosfamid kan dessutom orsaka sterilitet, fostermissbildningar, mutationer och cancer.Gangliosider: En undergrupp sura glykosfingolipider. De innehåller en eller fler sialinsyra(N-acetylneuraminsyra)rester. Men Svennerholms förkortningssystem benämns gangliosiderna G, med indexbokstäverna M, D eller T för mono, di- eller trisialo, och en siffra för att ange rörelsesekvensen i tunnskiktskromatogram.Fosfopyruvathydratas: Ett enzym i lyasklassen som katalyserar dehydreringen av 2-fosfoglycerat till att ge fosfoenolpyruvat. EC 4.2.1.11.Mjukdelstumörer: Tumörer av alla typer och ursprung, som förekommer utanför skelettet i kroppens bindvävsstrukturer, inklusive rörelseorganen och deras olika delar, som t ex nerver, blodkärl, lymfsystemet osv.Lomustin: Ett alkylerande ämne som är ett värdefullt medel mot såväl blodcancer som fasta tumörer.Synaptofysinmyc-gener: En familj retrovirusassocierade DNA-sekvenser (myc) som ursprungligen isolerades från fågelmyelocytomatosvirus. Protoonkogenen c-myc kodar för ett kärnprotein som deltar i omsättningen av nukleinsyra och i förmedlingen av cellers reaktion på tillväxtfaktorer. Trunkering (avkortning) av den första exonen, vilken tycks reglera uttryckandet av c-myc, är avgörande för dess cancerogenicitet. Hos människa är c-mycgenen belägen på plats 8q24 på den långa armen på kromosom 8.In situ-hybridisering, fluorescerande: En typ av in situ-hybridisering, där målsekvenserna färgats med fluorescerande ämnen, så att läge och storlek kan bestämmas medelst fluorescensmikroskopering. Färgningen är tillräckligt distinkt för att hybridiseringssignalen skall kunna ses såväl i metafasutstryk som i interfaskärnor.Kombinationsterapi med cellgifter: Användning av två eller fler preparat samtidigt eller i följd vid cancerterapi. Medlen behöver inte administreras i samma form.Omvänt transkriptaspolymeraskedjereaktionBehandlingsresultatTiotepaTumörproteinerCelltransformation, neoplastisk: Cellförändringar som visar tecken på att kontrollmekanismer satts ur spel, ökad tillväxt, ändringar på cellytan, karyotypa abnormaliteter, morfologiska och biokemiska avvikelser och andra egenskaper s om medför förmåga att invadera, metastasera och döda.Celldelning: En cells förökning genom delning.TranskriptionsfaktorerTumörrecidiv, lokaltEktoderm: Det yttre groddbladet (blastulalagret) hos embryot.PolymeraskedjereaktionRNA, budbärarWilms tumörMonoklonala antikroppar: Antikroppar som produceras av cellfamiljer (kloner) av identiskt lika celler, framställda genom hybridisering av aktiverade B-lymfocyter och tumörceller. Sådana hybrider benämns ofta hybridom.Celldifferentiering: Fortskridande begränsning av utvecklingsförmågan och tilltagande specialisering av funktioner som sker under embryots utveckling och som leder till bildandet av specialiserade celler, vävnader och org an.Enzymimmunologiska metoder: Immunologiska analysmetoder baserade på bruk av: 1) enzym-antikroppkonjugat; 2) enzym-antigenkonjugat; 3) antienzymantikroppar med efterföljande homologt enzym; 4) enzym-antienzymkomplex. Dessa används i histologiskt arbete för att synliggöra eller märka vävnadsprov.Genamplifiering: En selektiv ökning av antalet kopior av en gen som kodar för ett visst protein, utan motsvarande mångfaldigande av andra gener. Detta sker naturligt genom uttag av repetitionssekvensen ur kromosomen och dess extrakromosomala replikation i en plasmid, eller genom produktion av ett RNA-transkript av hela repetitionssekvensen av ribosom-RNA och omvänd transkription av molekylen, så att ytterligare en kopia av den ursprungliga DNA-sekvensen bildas. Det har utvecklats laboratoriemetoder för oproportionell replikation genom ojämn överkorsning, upptag av DNA från upplösta celler, eller framställning av extrakromosomala sekvenser genom cyklisk replikation.Reglering av genuttryck, tumörer: De processer genom vilka cellkärnors, cytoplasmatiska eller intercellulära faktorer inverkar på differentieringsstyrningen av genaktiviteten i tumörvävnad.Tumörer, experimentellaTumörsuppressorgener: Gener som blockerar uttryck av den cancerogena fenotypen. Deras normala uppgift är att hämma celltillväxt. När dessa suppressorgener inaktiveras eller saknas, faller en barriär för normal celltillväxt bort, och ohämmad tillväxt blir möjlig.Molekylsekvensdata: Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.Bassekvens: Purin- och pyrimidinföljden i nukleinsyror och polynukleotider. Kallas även nukleotid- eller nukleosidsekvens.Nålbiopsi: Metod för provtagning av vävnad genom att sticka en nål i den vävnad som skall undersökas och suga upp (aspirera) en provmängd.Sjukdomsförlopp: Förvärring av en sjukdom med tiden. Begreppet används mest i samband med kroniska och obotliga sjukdomar, där sjukdomsstadiet är avgörande för behandling och prognos.Doxorubicin: Ett antitumörmedel som fås från Streptomyces peuceticus. Det är ett hydroxiderivat av daunorubicin och används både mot leukemier och fasta tumörer.Karcinoidtumör: Vanligtvis liten, långsamt växande neoplasm bestående av öar av runda, oxyfila eller spindelformade, medelstora celler med ganska små, vesikulära kärnor, och täckt av en slemhinna med gul, fårad yta. Tumören kan uppträda var som helst i mag-tarmkanalen (men även i lungorna eller på andra platser); ungefär 90 % uppkommer i appendix. Dessa tumörer har neuroendokrint ursprung och härstammar från en p rimitiv stamcell.Omfördelning av gener: Reguljär omlagring av genregioner genom DNA-omfördelning, såsom normalt sker under utvecklingsprocessen.Survival AnalysisTumörerVävnadsprov: Avlägsnande och undersökning av små prov från levande vävnad.DNA-bindande proteiner: Proteiner som binder till DNA. Till denna familj hör proteiner som binder till såväl dubbelsträngat som enkelsträngat DNA, och den omfattar även specifika DNA-bindande proteiner i serum som kan användas som markörer för tumörsjukdomar.PrognosTumörsuppressorprotein p53Daktinomycin: Ett antibiotikum med anticancereffekt från Streptomyces parvullus. Det binder till DNA och hämmar RNA-syntes (transkription), där förlängning av kedjan är känsligare än början, slut eller frisläppande. Till följd av nedsatt mRNA-produktion avtar också proteinsyntesen efter dactinomycinbehandling.Sjukdomsfri överlevnad: Perioden efter en framgångsrik behandling, under vilken inga symtom eller sjukdomstecken syns.CellinjeSurvival RateGliafilamentprotein: Ett intermediärt filamentprotein som endast förekommer i gliaceller eller celler av gliaursprung. Molekylvikten är 51 000.Karyotypbestämning: Kartläggning av en cellkärnas hela kromosomuppsättning. Kromosomkännetecknen hos en individ eller en cellinje presenteras vanligtvis som en systematisk uppställning av metafaskromosomer från ett mikrofoto av en enda cellkärna ordnade parvis i minskande storleksordning och efter centromerens läge.Neuroendokrina tumörerKromosomavvikelser: Avvikelser från det normala antalet kromosomer eller från den normala strukturen, vilka inte alla nödvändigtvis är förknippade med sjukdom (kromosomrubbningar).Kromosomdeletion: Förlust av en del av en kromosom.TumörsuppressorproteinerTidsfaktorerProtonkogenproteinerTumor MicroenvironmentBlotting, Western: Blot-metod för identifiering av proteiner eller peptider som separerats med elektrofores och överförts till nitrocellulosastrimlor och sedan påvisas med hjälp av radioistopmärkta antikroppar.Metastaser: Spridning av en tumör från ett organ eller en kroppsdel till en annan på avstånd från den primära platsen.Fenotyp: Den yttre framtoningen hos individen. Den är resultat av samspelet mellan generna och mellan genotypen och miljön.Cellgifter: Medel som hämmar eller hindrar tumörtillväxt, genom att stoppa mogningsprocessen och proliferationen hos elakartade celler.