NADPH-dehydrogenas
NADPH-dehydrogenas är ett enzym som katalyserar oxidationen av NADPH till NADP+ och reduktionen av ett acceptor molekyl. Detta enzym spelar en central roll i cellers reduktiva metabolism, särskilt inom biosyntetiska reaktioner och känns också under namnet NADPH oxidaser. Det finns flera isoformer av NADPH-dehydrogenas som existerar i naturen, varav vissa är flavoproteiner medan andra innehåller hemgrupp.
NADPH-oxidas
NADPH-oxidas är ett enzymkomplex som producerar superoxidradikaler (O2*-) genom att reducera syre med NADPH som elektrondonator. Detta enzymkomplex är viktigt för den naturliga fagocytotiska responsen hos immunsystemet, där det genererar oxidativ stress i fagosomer och hjälper till att eliminera invaderande mikroorganismer. Dysfunktionella NADPH-oxidas kan leda till olika sjukdomstillstånd, såsom kronisk granulomatös lungsjukdom och den genetiska sjukdomen känd som kronisk granulomatos sjukdom (CGD).
L-laktatdehydrogenas
L-laktatdehydrogenas (LDH) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-laktat till pyruvat under anaeroba glykolys, samt tvärtom från pyruvat till L-laktat under återoxidationen. Det finns i många olika vävnader i kroppen och kan öka i serum vid celldöd eller skada på cellmembranet, vilket gör att det används som ett allmänt tumör- och skademarkör.
Alkoholdehydrogenas
Encyklopedier, principer
Galaktos
En aldohexos som uppträder naturligt i D-form i laktos, cerebrosider, gangliosider och mukoproteiner. Brist på galaktosyl-1-fosfaturidyltransferas ger upphov till felaktig galaktosomsättning, galaktosemi, som leder till höjda halter av galaktos i blodet.
Metabolism, Inborn Errors
Galaktosemier
En grupp ärftliga enzymbristtillstånd med förhöjda värden av galaktos i blodet som typiskt symtom. Tillståndet kan förknippas med brist på galaktokinas, UDP-glukos-hexos-1-fosfaturidylyltransferas eller UDP-glukos-4-epimeras. Den klassiska formen beror på brist på UDP-glukos-hexos-1-fosfaturidylyltransferas och yttrar sig hos barn som hämmad tillväxt, kräkningar och förhöjt intrakraniellt tryck. Individer med sjukdomen kan även drabbas av förståndshandikapp, gulsot, förstorad lever och mjälte, ovarialsvikt och katarakt (starr).
Metabolic Diseases
UTP-hexos-1-fosfaturidylyltransferas
Galaktosoxidas
Ett enzym som oxiderar galaktos i närvaro av molekylärt syre till D-galaktohexodialdos. Det är ett kopparprotein. EC 1.1.3.9.