NADH Deshidrogenasa: Flavoproteína y oxidoreductasa que contiene sulfuro de hierro, que cataliza la oxidación del NADH a NAD. En eucariotas, la enzima puede encontrarse como componente del complejo I mitocondrial de transporte de electrones. En condiciones experimentales la enzima puede usar el GRUPO CITOCROMO C como cofactor reductor. La enzima fue clasificada anteriormente en EC 1.6.2.1.Reductasas del CitocromoNAD: Coenzima compuesta de mononucleótido de nicotinamida (NMN) unido a monofosfato de adenosina (AMP) mediante un enlace de pirofosfato. Ampliamente distribuido en la naturaleza, participa en numerosas reacciones enzimáticas en las que sirve de transportador de electrones, oscilando entre su forma oxidada (NAD+) y reducida (NADH). (Dorland, 28a ed)L-Lactato Deshidrogenasa: Enzima tetramérica que, juntamente con la coenzima NAD+, cataliza la interconversión de LACTATO y PIRUVATO. En vertebrados, existen genes para tres subunidades diferentes (LDH-A, LDH-B y LDH-C).NADH NADPH Oxidorreductasas: Grupo de oxidorreductasas que actúan sobre el NADH o NADPH. En general, las enzimas que usan NADH o NADPH para reducir un substrato se clasifican de acuerdo con la reacción reversa, en la cual el NAD+ o el NADP+ es formalmente considerado como un aceptor. Esta subclase comprende sólo aquellas enzimas en las cuales algún otro transportador de redox es el aceptor. EC 1.6.Complejo I de Transporte de Electrón: Una flavoproteína y complejo hierro conteniendo-azufre oxidorreductasa que cataliza la conversión de UBIQUINONA a ubiquinol. En MITOCONDRIA el complejo también acopla su reacción al transporte de PROTONES através de la membrana interna mitocóndrica. Los componentes NADH DESHIDROGENASA del complejo pueden ser aislados y están listados como EC 1.6.99.3.Alcohol Deshidrogenasa: Enzima que cataliza reversiblemente la etapa final de la fermentación alcohólica, reduciendo un aldehído a un alcohol. En el caso del etanol, el acetaldehído es reducido a etanol en presencia de NADH e hidrógeno. La enzima es una proteína con zinc que actúa en alcoholes primarios y secundarios o hemiacetales. EC 1.1.1.1.Malato Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la conversión de (S)-malato y NAD+ a oxalacetato y NADH. EC 1.1.1.37.Succinato Deshidrogenasa: Flavoproteína que contiene oxidorreductasa que cataliza la deshidrogenación del SUCCINATO a fumarato. En la mayoría de los organismos eucarióticos esta enzima es un componente del complejo II de transporte de electrones de las mitocondrias.Gliceraldehído-3-Fosfato Deshidrogenasas: Grupo de tres enzimas, gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (NADP+) que forma 3-fosfoglicerato, y gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (fosforilante) y gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (NADP+) (fosforilante), que forman 1,3-bifosfoglicerato. Las dos últimas son enzimas claves en la glucolisis. EC 1.2.1.9, EC 1.2.1.12, EC 1.2.1.13.Rotenona: Inseticida vegetal que es inhibidor del transporte mitocondrial de electrones.Glicerolfosfato DeshidrogenasaMitocondrias: Organelas semiautónomas que se reproducen por sí mismas y se presentan en el citoplasma de la mayoría de las células eucariotas, pero no en todas. Cada una está rodeada por una doble membrana limítrofe. La membrana interna presenta múltiples invaginaciones y sus proyecciones se denominan crestas. La mitocondria es el lugar de las reacciones de fosforilación oxidativa que dan lugar a la formación de ATP. Contienen RIBOSOMAS, varios ARN DE TRANSFERENCIA, SINTETASAS AMINOACIL-ARN T y factores de elongación y terminación. Las mitocondrias dependen de los genes del núcleo, de las células en que residen, para muchos ARN MENSAJEROS. Se cree que las mitocondrias se han originado a partir de bacterias aerobiass que establecieron una relación simbiótica con los protoeucariotas primitivos. (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)Aldehído Deshidrogenasa: Enzima que oxida un aldehído en presencia de NAD+ y agua para formar un ácido y NADH. Esta enzima se clasificaba antiguamente como EC 1.1.1.70.Glutamato Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la conversión de L-glutamato y agua en 2-oxoglutarato y NH3 en presencia de NAD+. EC 1.4.1.2.Transporte de Electrón: Proceso mediante el cual los ELECTRONES son transportados desde un sustrato reducido al OXÍGENO molecular (Adaptación del original: Bennington, Saunders Dictionary and Encyclopedia of Laboratory Medicine and Technology, 1984, p270).Glucosafosfato DeshidrogenasaIsocitrato Deshidrogenasa: Enzima mitocondrial que cataliza la decarboxilación oxidativa de isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de electrones; la reacción es una etapa clave limitante de la velocidad en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos. La enzima requiere Mg2+ o Mn2+ y es activada por ADP, citrato y CA2+, e inhibida por NADH, NADPH, y ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.Oxidorreductasas: Clase de todas las enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción. El sustrato que es oxidado es considerado donador de hidrógeno. El nombre sistemático está basado en la oxidorreductasa donadora:aceptora. El nombre recomendado es deshidrogenasa, siempre que sea posible. Como alternativa puede usarse reductasa. Oxidasa sólo se usa en los casos en que el O2 es el aceptor.Quinona Reductasas: NAD(P)H:(aceptor de quinona) oxidoredutasas. Familia que incluye tres enzimas que se distinguen por su sensibilidad a varios inhibidores. EC 1.6.99.2.(NAD(P)H DESHIDROGENASA(QUINONA) es una flavoproteína que reduce varias quinonas en presencia de NADH o NADPH y es inhibida por el dicumarol. EC 1.6.99.5 (NADH deshidrogenasa (quinona)) requiere NADH, es inhibida por AMP y 2,4-dinitrofenol, pero no por el dicumarol o derivados del ácido fólico. EC 1.6.99.6 (NADPH deshidrogenasa (quinona) requiere NADPH y es inhibida por el dicumarol y por derivados del ácido fólico, pero no por 2,4-dinitrofenol.ADN Mitocondrial: ADN de doble cadena de la MITOCONDRIA. En los eucariotas, el GENOMA mitocondrial es circular y codifica los ARN ribosómicos, ARN de transferencia y alrededor de 10 proteínas.Oxidorreductasas de Alcohol: Subclase de enzimas que incluye todas las deshidrogenasas que actúan sobre alcoholes primarios y secundarios, así como hemiacetales. Posteriormente se clasifican de acuerdo con el aceptor, que puede ser NAD+ o NADP+ (subclase 1.1.1), citocromo (1.1.2), oxígeno (1.1.3), quinona (1.1.5) u otro aceptor (1.1.99).Dihidrolipoamida Deshidrogenasa: Flavoproteína que contiene oxidoreductasa y que cataliza la reducción de lipoamida por el NADH para formar dihidrolipoamida y NAD+. La enzima es un componente de algunos COMPLEJOS MULTIENZIMÁTICOS.Oxidación-Reducción: Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.Deshidrogenasas de Carbohidratos: Catalizan reversiblemente la oxidación de un grupo hidroxilo de los carbohidratos para formar cetoazúcar, aldehído o lactona. Se permite cualquier aceptor, excepto el oxígeno molecular. Incluye EC 1.1.1., EC 1.1.2 y 1.1.99.L-Iditol 2-Deshidrogenasa: Alcohol oxidorreductasa que cataliza la oxidación de L-aditol a L-sorbosa en presencia de NAD. También actúa sobre el D-glucitol, para formar D-fructosa. Actúa también en otros alcoholes de azúcar íntimamente relacionados, para formar el azúcar correspondiente. EC 1.1.1.14.NADP: Coenzima compuesta por mononucleótido de nicotinamida (NMN) unido mediante un enlace de pirofosfato al fosfato en posición 5 del 2,5-bifosfato de adenosina. Sirve como transportador de electrones en numerosas reacciones, siendo alternativamente oxidado (NADP+) y reducido (NADPH). (Dorland, 28a ed)NAD(P)H Deshidrogenasa (Quinona): Flavoproteína que cataliza reversiblemente la oxidación de NADH o NADPH por varias quinonas y colorantes de oxidación-reducción. La enzima es inhibida por el dicumarol, la capsaicina y la cafeína.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Mononucleótido de Flavina: Coenzima de un grupo de enzimas oxidativas, incluída la NADH DESHIDROGENASA. Es la principal forma en que se encuentra la RIBOFLAVINA en las células y tejidos.Mitocondrias Cardíacas: Mitocondrias del miocardio.Hidroxiesteroide Deshidrogenasas: Enzimas de la clase de las oxidorreductasas que catalizan la deshidrogenación de hidroxiesteroides. EC 1.1.-.Glucosa 1-Deshidrogenasa: Una glucosa deshidrogenasa que cataliza la oxidación de beta-D-glucosa para formar D-glucono-1,5-lactona, usando NAD como también NADP como coenzima.Consumo de Oxígeno: Velocidad con que el oxígeno es usado por un tejido; microlitros de oxígeno en las CNPT (condiciones normales de presión y temperatura) usados por miligramo de tejido por hora; velocidad con que el oxígeno del gas alveolar entra en la sangre, igual en estado de equilibrio dinámico al consumo de oxígeno por el metabolismo tecidual en todo el cuerpo. (Tradução livre do original: Stedman, 27a ed, p358)Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Complejo Cetoglutarato DeshidrogenasaPartículas Submitocóndricas: Diversos filamentos, gránulos, túbulos u otras inclusiones dentro de las mitocondrias.Aldehído Oxidorreductasas: Oxidorreductasas especificas para los ALDEHIDOS.Ferricianuros: Sales inorgánicas del ácido hipotético H3Fe(CN)6.Deshidrogenasas del Alcohol de Azúcar: Cataliza reversiblemente la oxidación de un grupo hidroxilo de alcoholes de azúcar, para formar un cetoazúcar, aldehído o lactona, Se permite cualquier aceptor, excepto oxígeno molecular. Incluye EC 1.1.1.; EC 1.1.2 e EC 1.1.99.Glucosa Deshidrogenasas: D-Glucosa:1-oxidorredutasas. Cataliza la oxidación de D-glucosa a D-glucono-gamma-lactona y aceptor reducido. Se permite cualquer aceptor, excepto oxígeno molecular. Incluye EC 1.1.1.47; EC 1.1.1.118; EC 1.1.1.119 y EC 1.1.99.10.3-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas: Catalizan la oxidación de 3-hidroxiesteroides a 3-cetosteroides.Fosfogluconato Deshidrogenasa: Enzima de la clase oxidorreductasa que cataliza la descarboxilación oxidativa del 6-fosfogluconato para formar ribulosa-5-fosfato; con la reducción de NADP+ a NADPH. La reacción es un paso de la vía pentosafosfato del metabolismo de la glucosa. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.44.Flavina-Adenina Dinucleótido: Producto de condensación de la riboflavina y de adenosina difosfato. Coenzima de varias deshidrogenasas aeróbicas, como por ejemplo, la D-aminoácido oxidasa y la L-aminoácido oxidasa. (Traducción libre del original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p972)Ubiquinona: Benzoquinona liposoluble que está relacionada con el TRANSPORTE DE ELECTRONES en las preparaciones mitocondriales. Este compuesto se encuentra en la mayoría de los organismos aerobios, desde las bacterias hasta las plantas y los animales.Secuencia de Bases: Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.Acil-CoA Deshidrogenasas: Enzimas que catalizan el primer paso en la beta-oxidación de los ACIDOS GRASOS.Complejo IV de Transporte de Electrones: Complejo enzimático de múltiples subunidades que contiene el GRUPO CITOCROMO A, CITOCROMOS A3, dos átomos de cobre y 13 subunidades protéicas diferentes. Es el complejo oxidasa terminal de la CADENA RESPIRATORIA y recoge electrones que son transferidos desde el GRUPO CITOCROMO C reducido que los cede al OXIGENO molecular, que es reducido a agua. La reacción redox se asocia de manera simultánea al transporte de PROTONES a través de la membrana mitocondrial interna.IMP Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la deshidrogenación de inosina 5'-fosfato a xantosina 5'-fosfato en presencia de NAD. EC 1.1.1.205.Lactato Deshidrogenasas: Alcohol oxidorreductasas con especificidad de sustrato para ACIDO LACTICO.Formiato Deshidrogenasas: Flavoproteínas que catalizan reversiblemente la reducción de dióxido de carbono hacia formiato. Muchos compuestos pueden actuar como aceptores, pero el único aceptor fisiológico es el NAD. Las enzimas son activas en la fermentación de azúcares y otros compuestos a dióxido de carbono y son enzimas claves en la obtención de energía cuando las bacterias son cultivadas en formiato como la principal fuente de carbono. Han sido purificadas de la sangre de bovino. EC 1.2.1.2.Xantina Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la oxidación de XANTINA en presencia de NAD+ para formar ÁCIDO ÚRICO y NADH. Actúa también sobre otras purinas y otros aldehídos.Escherichia coli: Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).Acil-CoA Deshidrogenasa: Una flavoproteína oxidorreductasa que tiene especificidad para ácidos grasos de cadena media. Forma un complejo con FLAVOPROTEINAS DE TRANSFERENCIA DE ELECTRON y conduce reduciendo equivalentes a UBIQUINONA.17-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas: Clase de enzimas que catalizan la oxidación de 17-hidroxiesteroides a 17-cetosteroides. EC 1.1.-.2,6-Dicloroindofenol: Un colorante utilizado como reactivo en la determinación de la vitamina C.Genes Mitocondriales: Genes que están localizados en el ADN MITOCONDRIAL. La herencia mitocondrial a menudo se concibe como una herencia materna, aunque se diferencia de esta en que se transmite cromosómicamente.Hidroxibutirato DeshidrogenasaProteínas con Hierro-Azufre: Un grupo de proteínas que poseen sólo el complejo hierro-azufre como grupo prostético. Estas proteínas participan en todas las principales vías de transportación de electrones: fotosíntesis, respiración, hidroxilación y fijación bacteriana de hidrógeno y nitrógeno.Complejos Multienzimáticos: Sistemas de enzimas que funcionan secuencialmente, catalizando reacciones consecutivas conectadas por intermediarios metabólicos comunes. Pueden implicar simplemente una transferencia moléculas de agua o de átomos de hidrógeno o estar asociadas a grandes estructuras supramoleculares, como la MITOCONDRIA o los RIBOSOMAS.3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida): Cetona oxidorreductasa que cataliza la conversión general de alfa-cetoácidos para formar ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere TIAMINA PIROFOSFATO como un cofactor. Los defectos en los genes que codifican para las subunidades de la enzima son una causa de la ENFERMEDAD DE LA ORINA DE JARABE DE ARCE. La enzima fue anteriormente clasificado como EC 1.2.4.3.Succinatos: Derivados del ÁCIDO SUCCINICO. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura alifática con carboxilo 1,4 terminal.Cetona Oxidorreductasas: Oxidoreductasas que son específicas para las CETONAS.3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasas: Enzimas que catalizan la oxidación de forma reversible de un 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA en presencia de NAD. Ellas son enzimas clave en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis de ácidos grasos mitocondriales.Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida): Componente E1 del COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA multienzimático. Está compuesto por dos subunidades alfa (subunidad alfa E1 de la piruvato deshidrogenasa) y dos subunidades beta (subunidad beta E1 de la piruvato deshidrogenasa).Especificidad por Sustrato: Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.Concentración de Iones de Hidrógeno: La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)11-beta-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas: Hidroxiesteroide deshidrogenasas que catalizan la conversión reversible de CORTISOL a la CORTISONA de metabolito inactivo. Las enzimas en esta clase pueden utilizar ambas, NAD o NADP como cofactores.Flavinas: Derivados de la dimetilisoaloxazina (7,8-dimetilbenzo (g)pteridina-2,4 (3H, 10H)-diona)del esqueleto. Los derivados de la flavina tienen una función de transferencia electrónica como COENZIMAS en las FLAVOPROTEINAS.Naftacenos: Poliacenos con anillos de benceno con cuatro uniones orto en una ordenación lineal. La subclase de este grupo llamada TETRACICLINAS es mejor conocida.Alanina-Deshidrogenasa: Enzima dependiente de NAD que cataliza la DESAMINACIÓN reversible de la L-ALANINA a PIRUVATO y AMONÍACO. La enzima es necesaria para el crecimiento cuando la ALANINA es la única fuente de CARBONO o NITRÓGENO. También puede intervenir en la síntesis de la PARED CELULAR ya que la L-ALANINA es un importante componente de la capa de PÉPTIDOGLICANO.Uridina Difosfato Glucosa Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la oxidación de UDPglucosa a UDPglucoronato en presencia de NAD+. EC 1.1.1.22.NADPH Deshidrogenasa: Flavoproteína que oxida reversiblemente el NADPH a NADP y un aceptor reducido. EC 1.6.99.1.Mutación: Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.Dihidrouracilo Deshidrogenasa (NADP): Una oxidorreductasa involucrada en ladegradación de la base de pirimidina. Cataliza el catabolismo de TIMINA; URACILO y la droga quimioterapéutica 5-FLUOROURACILO.Ácido Succínico: Un cristal incoloro, soluble en agua con un sabor ácido que es utilizado como intermediario químico, en medicina, en la manufactura de barnices y para hacer ésteres de perfumes. Es utilizado en los alimentos como un agente secuestrador, tampón y neutralizante. (Traducción libre del original: Hawley's Condensed Chemical Dictionary, 12th ed, p1099; McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 4th ed, p1851)DimetilaminasDeficiencia de Glucosafosfato Deshidrogenasa: Enfermedad que producida por una deficiencia enzimática sujeta a muchas variantes, algunas de ellas produce deficiencia de la actividad de la GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA en los eritrocitos, lo que genera una anemia hemolítica.MalatosHomología de Secuencia de Aminoácido: Grado de similitud entre secuencias de aminoácidos. Esta información es útil para entender la interrelación genética de proteinas y especies.Electroforesis en Gel de Poliacrilamida: Electroforesis en la que se emplea un gel de poliacrilamida como medio de difusión.Clonación Molecular: Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.Bovinos: Animales bovinos domesticados del género Bos, que usualmente se mantienen en una granja o rancho y se utilizan para la producción de carne o productos lácteos o para trabajos pesados.3-alfa-Hidroxiesteroide Deshidrogenasa (B-Específica): Una 3-hidroxiesteroide deshidrogenasa que catalizade la reducción reversible del andrógeno activo DIHIDROTESTOSTERONA a ANDROSTANO-3,17-DIOL. Tiene también actividad hacia otros 3-alfa-hidroxiesteroides y en 9, 11 y 15-hidroxiprostaglandinas. La enzima es B-específica en referencia a la orientación de NAD o NADPH reducidos.Antimicina A: Sustancia antibiótica producida por especies de Streptomyces. Inhibe la respiración mitocondrial y puede agotar los niveles celulares de ATP. La antimicina A1 ha sido utilizada como fungicida, insecticida y miticida (Adaptación del original: Merck Index, 12th ed).Butiril-CoA Deshidrogenasa: Una flavoproteína oxidorreductasa que tiene especificidad para ácidos grasos de cadena corta. Forma un complejo con FLAVOPROTEINAS DE TRANSFERENCIA DE ELECTRON y conduce reduciendo equivalentes a UBIQUINONA.11-beta-Hidroxiesteroide Deshidrogenasa de Tipo 1: Una 11 beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa de baja afinidad encontrada en una variedad de tejidos, los mas notables son el HIGADO; PULMON; TEJIDO ADIPOSO; tejido vascular; OVARIO; y el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. La enzima actúa reversiblemente y puede usar NAD o NADP como cofactores.Proteínas Mitocondriales: Proteínas codificadas por el genoma mitocondrial o proteínas codificadas por el genoma nuclear, importadas a la MITOCONDRIA, donde residen.Manitol Deshidrogenasas: Deshidrogenasas del alcohol de azúcar que tienen especificidad por el MANITOL. Las enzimas de esta categoría suelen clasificarse según su preferencia por un cofactor reductor específico.Yarrowia: Género de levaduras ascomicetas de la familia Dipodascaceae, orden SACCHAROMYCETALES.Fosforilación Oxidativa: Transferencia de electrones a través del sistema del citocromo dejando energía libre que se transforma en uniones fostato de alta energía.Glyceraldehyde 3-Phosphate Dehydrogenase (NADP+)Paracoccus denitrificans: Especie de bacteria aislada del suelo.FlavoproteínasHidroxiprostaglandina Deshidrogenasas: Cataliza reversiblemente la oxidación de grupos hidroxilo de las prostaglandinas.Retinal-Deshidrogenasa: Metaloflavoproteína enzimática implicada en el metabolismo de la VITAMINA A que cataliza la oxidación del RETINAL a ÁCIDO RETINOICO, usando como coenzimas NAD+ y FAD. También actúa sobre las formas 11-trans y 13-cis del RETINAL.Metaloproteínas: Proteína que tiene uno o más iones metálicos estrechamente unidos y que forman parte de su estructura. (Dorland, 28a ed)Kinetoplastida: Orden de protozoos flagelados. Entre sus características se incluye la presencia de uno o dos flagelos que surgen de una depresión en el cuerpo celular y la presencia de una sola mitocondria que se extiende a todo lo largo del cuerpo.Aerobiosis: Reacciones vitales o metabólicas que ocurren en un ambiente que contiene oxígeno.20-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas: Grupo de enzimas que catalizan la reacción de reducción-oxidación reversible de los 20-hidroxiesteroides, como desde el 20-cetosteroide a 20-alfa-hidroxiesteroide (EC 1.1.1.149)o a 20-beta-hidroxiesteroide (EC 1.1.1.53).Mitocondrias Hepáticas: Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)Citocromos: Hemoproteínas cuyo modo de acción característico entraña la transferencia de equivalentes reductores asociados a un cambio reversible en el estado de oxidación del grupo prostético. Formalmente, este cambio de redox implica el equilibrio reversible de un solo electrón entre los estados de Fe(II) y Fe(III) del átomo central de hierro (Adaptación del original: Enzyme Nomenclature, 1992, p539). Las distintas subclases de citocromos se organizan por el tipo de HEME y por la amplitud de la longitud de onda de sus bandas de absorción alfa reducidas.Sitios de Unión: Partes de una macromolécula que participan directamente en su combinación específica con otra molécula.Oxígeno: Un elemento con símbolo atómico O, número atómico 8 y peso atómico [15.99903; 15.99977]. Es el elemento más abundante de la tierra y es esencial para la respiración.11-beta-Hidroxiesteroide Deshidrogenasa de Tipo 2: Una 11-beta-hidroxiesteroide-deshidrogenasa dependiente de NAD, de alta afinidad, que actúa unidireccionalmente para catalizar la deshidrogenación del CORTISOL a CORTISONA. Se encuentra predominantemente en tejidos donde actúan los mineralocorticoides, como el RIÑÓN,COLON, GLÁNDULAS SUDORÍPARAS y la PLACENTA. La ausencia de esta enzima produce una forma mortal de hipertensión terminal infantil, que es el denominado SÍNDROME DE EXCESO APARENTE DE MINERALOCORTICOIDES.Citocromos b: Citocromos del grupo b que tienen una banda alfa de absorción de 563-564 nm. Estos ocurren como subunidades en COMPLEJO III DE TRANSPORTE DE ELECTRON MITOCONDRIAL.Filogenia: Relaciones entre grupos de organismos en función de su composición genética.Espectroscopía de Resonancia por Spin del Electrón: Técnica aplicable a la gran variedad de sustancias que exhiben paramagnetismo debido a los momentos magnéticos de los electrones no pareados. Los espectros son útiles para la detección e identificación, para la determinación de la estructura del electrón, para el estudio de las interacciones entre moléculas, y para la medición de los "spins" y momentos nucleares. La espectroscopía nuclear electrónica de doble resonancia (ENDOR), es una variante de la técnica que puede dar una mejor resolución. El análisis de la resonancia del spin electrónico puede hacerse ahora in vivo, incluyendo aplicaciones imagenológicas como la RESONANCIA MAGNÉTICA.Peso Molecular: La suma del peso de todos los átomos en una molécula.Acil-CoA Deshidrogenasa de Cadena Larga: Una flavoproteína oxidorreductasa que tiene especificidad para ácidos grasos de cadena larga. Forma un complejo con FLAVOPROTEINAS DE TRANSFERENCIA DE ELECTRON y conduce reduciendo equivalentes a UBIQUINONA.Homoserina Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la reducción de aspártico beta-semi-aldehído a homoserina, que es el punto de ramificación para la biosíntesis de metionina, lisina, treonina y leucina, a partir del ácido aspártico. EC 1.1.1.3.Glucosa: D-Glucosa. Una fuente primaria de energía para los organismos vivientes. Se presenta en estado natural y se halla en estado libre en las frutas y otras partes de las plantas. Se usa terapéuticamente en la reposición de fluídos y nutrientes.Isoenzimas: Las diversas formas estructuralmente relacionadas de una enzima. Cada una de ellas tiene el mismo mecanismo y clasificación, pero diferentes características químicas, físicas o inmunológicas.Sustancias Macromoleculares: Compuestos y complejos moleculares consistentes en un gran número de átomos generalmente sobre 500 kD de tamaño. En los sistemas biológicos las substancias macromoleculares se pueden visualizar generalmente usando MICROSCOPIO ELECTRÓNICO y se distinguen de los ORGANELOS por la carencia de estructura membranosa.Leucina-Deshidrogenasa: Enzima octamérica que pertenece a la superfamilia de las aminoácido-oxidasas. La leucina-deshidrogenasa cataliza la desaminación oxidativa reversible de la L-LEUCINA a 4-metl-2-oxopentanoato (2-cetoisocaproato) y AMONÍACO, con la correspondiente reducción del cofactor NAD+.Fosfoglicerato-Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la oxidación del 3-fosfoglicerato a 3-fosfohidroxipiruvato. Interviene en la vía biosintética de la L-SERINA.Isovaleril-CoA Deshidrogenasa: Flavoproteína mitocondrial que cataliza la oxidación del 3-metilbutanoil-CoA a 3-metilbut-2-enoil-CoA usando FAD como cofactor. Los defectos de esta enzima se asocian a acidemia isovalérica (AIV).3-Isopropilmalato Deshidrogenasa: Enzima dependiente de NAD+ que cataliza la oxidación de 3-carboxi-2-hidroxi-4-metilpentanoato a 3-carboxi-4-metil-2-oxopentanoato. Está implicada en la biosíntesis de la VALINA, LEUCINA e ISOLEUCINA.Anaerobiosis: Ausencia total, o (aproximadamente) la escasez, de oxígeno elemental disuelto o gaseoso en un lugar o ambiente determinado.Atrofias Ópticas Hereditarias: Enfermedades hereditarias que se caracterizan por pérdida visual progresiva en asociación con atrofia óptica. Las formas relativamente comunes incluyen la atrofia óptica dominante y la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Esta última es un raro trastorno genético ligado a la madre que se caracteriza por degeneración bilateral progresiva del nervio óptico. Fundamentalmente se afectan los recién nacidos masculinos y desarrollan pérdida de la visión central en la segunda o tercera década de la vida. Las células ganglionares retineanas y los axones del nervio óptico que actúan en la visión central, se degeneran. La enfermedad se asocia con mutaciones sin sentido del ADN mitocondrial. En algunos árboles genealógicos esta condición se asocia con DISTONÍA, neuropatía sensorial, SÍNDROMES DE PRE-EXCITACIÓN, y otros trastornos.Malate Dehydrogenase (NADP+)Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida)-Fosfatasa: (Piruvato deshidrogenasa (lipoamida))-fosfato fosfohidrolasa. Enzima mitocondrial que cataliza la remoción hidrolítica de un fosfato de un grupo hidroxilo de una serina específica de la piruvato deshidrogenasa, reactivando el complejo enzimático. EC 3.1.3.43.Inmunoelectroforesis Bidimensional: Inmunoelectroforesis en la que un segundo transporte electroforético se realiza sobre los fragmentos de antígenos separados inicialmente en un medio que contiene anticuerpos en una dirección perpendicular a la primera electroforesis.Complejo III de Transporte de Electrones: Complejo enzimático que contiene GRUPO CITOCROMO B, CITOCROMO C1 y hierro-sulfuro centrales. Cataliza la oxidación del ubiquinol a UBIQUINONA y transfiere los electrones al CITOCROMO C. En la MITOCONDRIA la reacción redox se asocia al transporte de PROTONES a través de la membrana mitocondrial interna.Alineación de Secuencia: Combinación de dos o más aminoácidos o secuencias de bases de un organismo u organismos de manera que quedan alineadas las áreas de las secuencias que comparten propiedades comunes. El grado de correlación u homología entre las secuencias se pronostica por medios computarizados o basados estadísticamente en los pesos asignados a los elementos alineados entre las secuencias. Ésto a su vez puede servir como un indicador potencial de la correlación genética entre organismos.Proteínas Bacterianas: Proteínas qe se hallan en cualquier especie de bacteria.Coenzimas: Pequeñas moléculas necesarias para la función catalítica de las ENZIMAS. Muchas VITAMINAS son coenzimas.Atrofia Óptica Hereditaria de Leber: Trastorno genético de conexión materna que se manifiesta en la etapa media de la vida adulta como pérdida aguda o subaguda de la visión central que lleva a escotoma central o ceguera. Se ha asociado la enfermedad con mutaciones con cambio de nucleótidos en el ADNmt, en los genes de los polipéptidos de los Complejos I, III y IV, que pueden actuar de modo autónomo o asociados entre sí para causar la enfermedad. (Traducción libre del original: Online Mendelian Inheritance in Man, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/, MIM#535000 (April 17, 2001))Neurospora crassa: Especie de hongo ascomiceto de la familia Sordariaceae, orden SORDARIALES, muy utilizada en estudios bioquímicos, genéticos y fisiológicos.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.ARN Mensajero: Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.Estradiol Deshidrogenasas: Enzimas que catalizan la oxidación de estradiol en el grupo 17-hidroxilo en presencia de NAD+ o NADP+ para dar estrona y NADH o NADPH. El grupo 17-hidroxilo puede estar en la configuración alfa o beta. EC 1.1.1.62.Respiración de la Célula: Proceso metabólico de todas las células vivas (animales y vegetales), en el cual el oxígeno se usa para proporcionar una fuente de energia para la célula.PiruvatosSuccionato-Semialdehído Deshidrogenasa: Enzima que interviene en el METABOLISMO del GLUTAMATO y del butanoato catalizando la oxidación del succinato-semialdehído a SUCCINATO usando NAD+ como coenzima. La deficiencia de esta enzima causa aciduria 4-hidroxibutírica, un error innato poco frecuente del metabolismo del neurotransmisor ácido 4-aminobutírico (GABA).Precipitación Química: Precipitación inducida por la adición de compuestos químicos. El proceso de ablandamiento del agua por la adición de cal o ceniza de cal y soda como precipitantes.Glutamate Dehydrogenase (NADP+)Electrones: Partículas elementales estables que poseen la carga negativa más pequeña conocida, presente en todos los elementos; también llamados negatrones. Los electrones cargados positivamente se denominan positrones. Los números, energías y ordenamiento de electrones alrededor de los núcleos atómicos determinan las identidades químicas de los elementos. Los rayos de electrones también se denominan RAYOS CATÓDICOS.Oxidorreductasas actuantes sobre Donantes de Grupo CH-CH: Una subclase de enzimas que incluyen todas las deshidrogenasas que actúan en la unión carbón-carbón. Esta enzima incluye a todas las enzimas que introducen doble unión en los sustratos por deshidrogenación directa de la unión simple carbón-carbón.Complejo II de Transporte de Electrones: Un complejo flavoproteína oxidasa que contiene centros de hierro-azufre. Cataliza la oxidación de SUCCINATO a fumarato y acopla la reacción hacia la reducción de UBIQUINONA a ubiquinol.Mitocondrias Musculares: Mitocondrias del músculo esquelético y liso. No incluye a las mitocondrias del miocardio, para tales mitocondrias utilize MITOCONDRIAS CARDIACAS.ARN Guia: Pequeño ARN mitocondrial cinetoplástido que desempeña un importante rol en la EDICIÓN DEL ARN. Estas moléculas forman híbridos perfectos con las secuencias editadas de ARNm y poseen secuencias de nucleótidos en sus extremos 5' que son complementarias con las secuencias del ARNm que están inmediatamente corriente abajo de las regiones preeditadas.Genes Bacterianos: Unidades hereditarias funcionales de las BACTERIAS.Análisis de Secuencia de ADN: Un proceso de múltiples etapas que incluye la clonación,mapeo del genoma, subclonación, determinación de la SECUENCIA DE BASES, y análisis de la información.Homología de Secuencia de Ácido Nucleico: Correspondencia secuencial de nucleótidos en una molécula de ácido nucleico con los de otra molécula de ácido nucleico. La homología de secuencia es una indicación de la relación genética de organismos diferentes y la función del gen.Bombas de Protones: Proteínas integrales de membrana que transportan protones a través de una membrana. Este transporte puede estar relacionado con la hidrólisis del ADENOSINA TRIFOSFATO. Lo referente a inhibidores de bomba de protones frecuentemente también se refiere a la ATPASA DE POTASIO E HIDRÓGENO.Plastoquinona: Un derivado poliinsaturado de cadena lateral de la quinona que es un importante enlace en la cadena de transporte de electrones de las plantas verdes durante la conversión fotosintética de la energía luminosa mediante la fotofosforilación en energía potencial de enlaces químicos.Gliceraldehído-3-Fosfato Deshidrogenasa (Fosforilante): Gliceraldehído 3-fosfato deshidrogenasa dependiente de NAD que se encuentra en el citosol de los eucariotas. Cataliza la deshidrogenación y fosforilación del GLICERALDEHÍDO 3-FOSFATO a 3-fosfo-D-glicerol fosfato, un paso importante en la GLICOLISIS.Enfermedad de Leigh: Grupo de trastornos metabólicos congénitos y adquiridos, principalmente de la infancia, que se caracterizan por tener un comienzo subagudo con retraso psicomotor, hipotonía, ataxia, debilidad, pérdida de la visión, anomalías en los movimientos oculares, convulsiones, disfagia, y acidosis láctica. Las características patológicas incluyen degeneración esponjosa de los neuropilos de los ganglios basales, tálamo, tronco cerebral, y médula espinal. Los patrones hereditarios incluyen recesivo ligado al cromosoma X, autosómico recesivo, y mitocondrial. Los defectos del COMPLEJO DE LA PIRUVATO DESHIDROGENASA y la deficiencia de la CITOCROMO-C OXIDASA se han descrito como productores de este síndrome.Quinonas: Anillos de hidrocarburo que contienen dos partes de cetona en cualquier posición. Pueden ser sustituídos en cualquier posición excepto en los grupos cetona.Ácidos Cetoglutáricos: Una familia de compuestos que contienen un grupo oxo con la estructura general del ácido 1,5-pentanodioico.Nitrato-Reductasa (NADH): Enzima dependiente de NAD que cataliza la oxidación de nitrito a nitrato. Es una FLAVOPROTEÍNA que contiene HIERRO y MOLIBDENO y está implicada en el primer paso de la asimilación de nitrato por las PLANTAS, HONGOS y BACTERIAS. Previavente fue caracterizada como EC 1.6.6.1.Membranas Intracelulares: Estructuras finas que encapsulan las estructuras subcelulares u ORGANELOS en las CÉLULAS EUCARIOTICAS. Incluyen dsitintas membranas asociadas con el NÚCLEO CELULAR, la MITOCONDRIA, el APARATO DE GOLGI, el RETÍCULO ENDOPLÁSMICO, LISOSOMAS, PLASTIDIOS y VACUOLAS.Desacopladores: Sustancias químicas que desacoplan la oxidación de la fosforilación en el ciclo metabólico, de manera que no tiene lugar la síntesis de ATP. Pertenecen a esta clase aquellos IONÓFOROS que bloquean la transferencia de electrones creando un cortocircuito en el gradiente de protones a través de las membranas mitocondriales.Adenosina Trifosfato: Adenosina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de adenina que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar. Además de su crucial rol en el metabolismo del trifosfato de adenosina es un neurotransmisor.Acetaldehído: Líquido incoloro e inflamable que se utiliza en la fabricación de ácido acético, perfumes y saborizantes. Es también un producto intermediario del metabolismo del alcohol. Tiene una acción narcótica general y también produce irritación de las mucosas. En dosis elevadas puede causar la muerte por parálisis respiratoria.Sistemas de Lectura Abierta: Secuencia de tripletes de nucleótidos sucesivos que son leidos como un CODÓN especificador de AMINOÁCIDOS y que comienza con un CODÓN INICIADOR y termina con un codón de parada (CODÓN TERMINADOR).Prefenato Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la conversión de prefenato en p-hidroxifenilpiruvato, en presencia de NAD. En las bacterias entéricas, esta enzima también posee actividad de corismato mutasa, catalizando de esa forma los dos primeros pasos de la biosíntesis de la tirosina. EC 1.3.1.12.Cartilla de ADN: Secuencias cortas de ADN (generalmente alrededor de 10 pares de bases) que son complementarias a las secuencias de ARN mensajero y que permiten que la transcriptasa inversa comience a copiar las secuencias adyacentes del ARNm. Las cartillas se usan con frecuencia en las técnicas de biología y genética molecular.Vitamina K: Cofactor lipídico necesario para la coagulación sanguínea. Han sido identificadas diversas formas de vitamina K: VITAMINA K 1 (fitomenadiona) derivada de plantas, VITAMINA K 2 (menaquinona) de bacterias, y pro-vitaminas naftoquinonas sintéticas, VITAMINA K 3 (menadiona). Vitaminas de tipo provitaminas K 3, después de la alquilación in vivo, exhiben una actividad antifibrinolítica de vitamina K. Vegetales de hojas verdes, hígado, queso, mantequilla y las yemas de los huevos son buenas fuentes de vitamina K.Metabolismo Energético: Reacciones químicas involucradas en la producción y la utilización de diversas formas de energía en las células.Glycerol-3-Phosphate Dehydrogenase (NAD+)1-Pirrolina-5-Carboxilato Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la oxidación de la 1-pirrolina-5-carboxilato a L-GLUTAMATO en presencia de NAD. Los defectos de esta enzima son la causa de la hiperprolinemia II.Solanum tuberosum: Especie de plantas del género SOLANUM. familia SOLANACEAE. Las raíces farináceas se utilizan para alimentación. La SOLANINA se encuentra en las partes verdes.Grupo Citocromo b: Citocromos (proteínas transportadoras de electrones) con protoheme (HEME)como el grupo prostético.Regulación Bacteriana de la Expresión Génica: Cualquiera de los procesos mediante los cuales los factores citoplasmáticos o intercelulares influyen sobre el control diferencial de la acción del gen en las bacterias.Mutagénesis Insercional: Mutagénesis en la que la mutación es provocada por la introducción de secuencias extrañas de ADN en una secuencia génica o extragénica. Esto puede ocurrir espontáneamente in vivo o puede inducirse experimentalmente in vivo o in vitro. Las inserciones de ADN provírico en un protooncogén celular o cerca de él pueden interrumpir la TRADUCCIÓN GENÉTICA de las secuencias codificadoras o interferir con el reconocimiento de elementos reguladors y pueden originar una expresión no regulada del protooncogén, con la consiguiente formación de tumores.Genoma Mitocondrial: Complemento genético de la MITOCONDRIA tal como se representa en su ADN.Espectrofotometría: El arte o proceso de comparar fotométricamente las intensidades relativas de la luz en diferentes partes del espectro.Oxidorreductasas actuantes sobre Donantes de Grupo CH-NH: Enzimas que catalizan la deshidrogenación de aminas secundarias, introduciendo un doble enlace C=N como reacción primaria. En algunos casos, ésta es hidrolizada posteriormente.Reacción en Cadena de la Polimerasa: Método in vitro para producir grandes cantidades de fragmentos específicos de ADN o ARN de longitud y secuencia definidas a partir de pequeñas cantidades de cortas secuencias flanqueadoras oligonucleótidas (primers). Los pasos esenciales incluyen desnaturalización termal de las moléculas diana de doble cadena, reasociación de los primers con sus secuencias complementarias, y extensión de los primers reasociados mediante síntesis enzimática con ADN polimerasa. La reacción es eficiente, específica y extremadamente sensible. Entre los usos de la reacción está el diagnóstico de enfermedades, detección de patógenos difíciles de aislar, análisis de mutaciones, pruebas genéticas, secuenciación del ADN y el análisis de relaciones evolutivas.Transcripción Genética: Biosíntesis del ARN dirigida por un patrón de ADN. La biosíntesis del ADN a partir del modelo de ARN se llama TRANSCRIPCIÓN REVERSA.Saccharomyces cerevisiae: Especie del género SACCHAROMYCES, familia Saccharomycetaceae, orden Saccharomycetales, conocido como levadura del 'panadero' o del 'cervecero'. La forma seca se usa como suplemento dietético.1-Metil-4-fenilpiridinio: 1-Metil-4-fenilpiridino (MPP+). Un metabolito activo neurotóxico del 1-METIL-4-FENIL-1,2,3,6-TETRAHIDROPIRIDINA (MPTP). El compuesto reduce los niveles de dopamina, inhibe la síntesis de catecolaminas, depleta la norepinefrina cardíaca e inactiva la tirosina hidroxilasa. Estos y otros efectos tóxicos lleva al cese de la fosforilación oxidativa, depleción del ATP y muerte celular. Este compuesto, el cual se encuentra relacionado al PARAQUAT, ha sido utilizado como herbicida.Peróxido de Hidrógeno: Un fuerte agente oxidante utilizado en soluciones acuosas como agente de maduración, blanqueador y anti-infeccioso tópico. Es relativamente inestable y sus soluciones se deterioran al paso del tiempo a menos que sean estabilizadas añadiéndoles acetanilida u otro material orgánico similar.Azufre: Un elemento miembro de la familia de los calcógenos. Tiene por símbolo atómico S, número atómico 16 y peso atómico [32.059; 32.076]. Se encuentra en los aminoácidos cisteína y metionina.Glutaril-CoA Deshidrogenasa: Flavoproteína enzimática responsable del catabolismo de la LISINA, HIDROXILISINA y TRIPTÓFANO. Cataliza la oxidación del GLUTARIL-CoA a crotonoil-CoA, usando FAD como cofactor. La aciduria glutárica de tipo I es un error innato del metabolismo debido a un déficit de glutaril-CoA deshidrogenasa.Membrana Celular: Membrana selectivamente permeable que contiene proteínas y lípidos y rodea el citoplasma de las células procariotas y eucariotas.Proteínas del Complejo de Cadena de Transporte de Electrón: Un complejo de enzimas y BOMBAS DE PROTONES ubicadas en la membrana interna de la MITOCONDRIA y en las membranas bacterianas. El complejo de proteína provee energía en la forma de un gradiente electroquímico, que puede ser usado tanto por ATPasas de Translocación de Protón Mitocondriales o ATPasas de Translocación de Protón Bacterianas.Cromatografía por Intercambio Iónico: Técnica de separación en la que la fase estacionaria está constituída por resinas de intercambio iónico. Las resinas contienen pequeños iones libres que intercambian fácilmente de lugar con otros pequeños iones de carga similar presentes en las soluciones que las resinas.Superóxidos: Compuestos altamente reactivos producidos cuando el oxígeno es reducido por un único electrón. En los sistemas biológicos pueden ser generados durante la función catalítica normal de una serie de enzimas y durante la oxidación de la hemoglobina a metahemoglobina. En los organismos vivos, la SUPEROXIDO DISMUTASA protege a la célula de los efectos dañinos del superóxido.Sacaropina Deshidrogenasas: Amino oxidoreductasas que utilizan NAD+(EC 1.5.1.7) o NADP+ (EC 1.5.1.8) como aceptor para formar LISINA o NAD+ (EC 1.5.1.9) o NADP+ (EC 1.5.1.10) como aceptor para formar GLUTAMATO. La deficiencia de esta enzima causa las HIPERLISINEMIAS.Mapeo Restrictivo: Uso de endonucleasas de restricción para analizar y generar un mapa físico de los genomas, genes u otros segmentos del ADN.Edición de ARN: Proceso que cambia la secuencia de nucleótidos del ARNm a partir de aquella del molde de ADN que lo codifica. Algunas de las clases principales de edición de ARN son las siguientes: 1) conversión de la citosina a uracil en el ARNm, 2) adición de un número variable de guaninas en sitios predeterminados y 3) la adición y deleción de uracilos, modelados por ARNs guías (ARN GUIA).Conformación Proteica: Forma tridimensional característica de una proteína, incluye las estructuras secundaria, supersecundaria (motivos), terciaria (dominios) y cuaternaria de la cadena de péptidos. ESTRUCTURA DE PROTEINA, CUATERNARIA describe la conformación asumida por las proteínas multiméricas (agregados de más de una cadena polipeptídica).Operón: En las bacterias, grupo de genes metabólicamente relacionados, con un promotor común, cuya transcripción a un ARN MENSAJERO policistrónico único está bajo control de una región OPERADORA.Plantas: Formas de vida multicelular, eucariótica del reino Plantae (sensu lato), comprende las VIRIDIPLANTAE, RHODOPHYTA y GLAUCOPHYTA, todas las cuales adquieren cloroplastos mediante endosimbiosis directa de las CIANOBACTERIAS. Se caracterizan por tener un modo de nutrición fundamentalmente fotosintético; crecimiento esencialmente ilimitado en regiones localizadas de división celular (MERISTEMO); la celulosa en el interior de las células les aporta rigidez; la ausencia de órganos de locomoción; ausencia de nervios y sistema sensorial; y una alteración de generaciones haploides y diploides.20-alfa-Hidroxiesteroide Deshidrogenasa: Unas enzimas que catalizan la reacción reducción-oxidación reversible de 20-alfa-hidroxiesteroides, como de la PROGESTERONA a 20-ALFA-DIHIDROPROGESTERONA.Ciclo del Ácido Cítrico: Serie de reacciones oxidativas en la rotura de unidades acetil de la GLUCOSA, ÁCIDOS GRASOS o AMINOÁCIDOS mediante intermediarios del ácido tricarboxílico. Los productos finales son DIÓXIDO DE CARBONO, agua y energia en forma de uniones fosfato.Subunidades de Proteína: Cadenas simples de aminoácidos que son las unidades de PROTEÍNAS multiméricas. Estas pueden estar compuestas de subunidades iguales o no iguales. Una o mas subunidades monoméricas pueden componer un protómero, que a su vez es una subunidad de un conjunto mas amplio.Especies de Oxígeno Reactivo: Moléculas o iones formados por la reducción incompleta de un electrón del oxígeno. El oxígeno reactivo intermediario incluye OXÍGENO SINGLETE, SUPERÓXIDOS, PERÓXIDOS, RADICAL HIDROXILO y ÁCIDO HIPOCLOROSO. Contribuyen a la actividad microbicida de los FAGOCITOS, regulación de la señal de transducción y la expresión genética y el daño oxidativo de los ÁCIDOS NUCLEICOS, PROTEINAS y LÍPIDOS.Catálisis: La facilitación de una reacción química por material (catalizador) que no es consumida por la reacción.Miocardio: Tejido muscular del CORAZÓN. Está compuesto por células musculares estriadas, involuntarias (MIOCITOS CARDIACOS) conectadas para formar la bomba contráctil que genera el flujo sanguíneo.Galactosa Deshidrogenasas: D-galactosa:NAD(P)+ 1-oxidorredutasas. Catalizan la oxidación de D-galactosa en presencia de NAD+ o NADP+ a D-galactono-gamma-lactona y NADH o NADPH. Incluye 1.1.1.48 y EC 1.1.1.120.Betaína Aldehído Deshidrogenasa: Enzima dependiente de NAD+ que cataliza la oxidación de la betaína aldehído a BETAÍNA.