Mioclono: Contrazioni involontarie di shock, irregolarità nel ritmo e ampiezza, seguita da rilassarsi, di un muscolo o un gruppo di muscoli. Tali manifestazioni possono essere una caratteristica di qualche CENTRALE DISEASES; sistema nervoso (ad esempio, epilessia mioclonica notturna mioclono). È il principale caratteristica del NOCTURNAL mioclono. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp102-3).Epilessie Mioclonica: Un gruppo eterogeneo di epilessia clinicamente sindromi caratterizzato da crisi miocloniche o da mioclono in associazione con altri tipi di crisi epilettiche. Sindromi epilessia mioclonica sono suddivisi in tre sottotipi sulla base di eziologia: Familiare, cryptogenic e sintomatico (ossia, verificatisi secondaria a malattia nota processi quali hypoxic-ischemic ferite, infezioni, traumi, ecc.).Epilessie Miocloniche Progressive: Un insieme eterogeneo di gruppi di disordini familiare principalmente caratterizzata da crisi miocloniche, crisi tonico-cloniche, atassia, progressivo peggioramento e intellettuale degenerazione neuronale. Tali fattori includono epilessia Mioclonica morbo; MERRF SYNDROME; CEROID-LIPOFUSCINOSIS neuronale; sialidosis (vedere MUCOLIPIDOSES) e Unverricht-Lundborg.Epilessia Mioclonica Progressiva: Una forma di epilessia mioclonica stimolo sensibile come una condizione ereditaria autosomico recessivo. Il più comune che motivo e 'un singolo sequestro nella seconda decade. Questo è seguito da una progressiva mioclono, crisi miocloniche, crisi tonico-cloniche, convulsioni, occipitale focale declino mentale, e grave e della coordinazione motoria presentino menomazioni. Piu' colpiti persone non vivono superare i 25 anni. Concentrici amiloide (epilessia Mioclonica) sono stati ritrovati nei neuroni, fegato, pelle, ossa e muscoli (Di Menkes, Versione dell'Infanzia Neurologia, Ed, pp111-110) 5Sindrome Di Unverricht-Lundborg: Una condizione caratterizzata da ricorrenti autosomiche miocloniche generalizzata e febbre, atassia, lentamente progressiva intellettuale deterioramento, disartria, e tremore intenzionale. Crisi miocloniche sono gravi e continuo, e tendono ad essere l'attivazione tramite il movimento, lo stress e gli stimoli sensoriali, l'era dell'allarme e 'tra 8 e 13 anni, e le condizioni sono relativamente frequenti nei Paesi Baltici, soprattutto in Finlandia. (Dal Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, pp109-110) 5Cystatin B: Un sottotipo Cystatin intracellulare che si trova in un 'ampia varietà di tipi cellulari, e' un enzima inibitore che protegge la cella contro l'azione di enzimi lisosomiali proteolitica come CATHEPSINS.Clonazepam: Un anticonvulsivo usato per diversi tipi di miotoniche o atonic convulsioni comprese convulsioni, epilessia fotosensibile e assenze, anche se possono sviluppare tolleranza. E 'raro che efficace in crisi tonico-cloniche generalizzate primarie o crisi epilettiche parziali, il meccanismo di azione sembra coinvolgere l ’ intensificazione del recettore dell ’ acido gamma-aminobutyric risposte.Riflesso Anomalo: Un Anormale risposta agli stimoli sensoriali applicato ai componenti del sistema nervoso. Questo può assumere la forma di aumento, riduzione o assenza di riflessi.Dissinergia Cerebellare Mioclonica: Una condizione caratterizzata da atassia cerebrale progressiva combinato con mioclono di solito si manifesta nella terza decade o poi. Ulteriori caratteristiche cliniche possono includere generalizzato e convulsioni focali, spasticismo e discinesia. Autosomiche e malattia autosomica dominante schemi di eredità. Patologicamente, il nucleo e dentate brachium conjunctivum del cervelletto sono atrofica, con coinvolgimento del midollo spinale, corteccia cerebrale e dei gangli basali. (Dal joynt Clinica Neurologia, 1991, Ch37, pp60-1)Potenziali Evocati Somatosensoriali: La risposta elettrica evocati nel CEREBRAL CORTEX attraverso la stimolazione lungo afferent periferico percorsi da sei settimane per il cervello.Sindrome Merrf: Un encephalomyopathy mitocondriale caratterizzato clinicamente da un disordine di grippaggio, mioclono, progressivo atassia, paralisi cerebrale e una leggera miopatie disartria, atrofia ottica, ritardo della crescita, sordità, e la demenza può anche verificarsi questa condizione tende a presentare nell'infanzia e ad essere trasmessa tramite legame materno. La biopsia muscolare rivela ragged-red fibre e respiratoria difetti enzimatica. (Catena di Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p986)Protein Tyrosine Phosphatases, Non-Receptor: Una sottocategoria di proteine tirosin phosphatases che avviene nel citoplasma. Molte delle proteine in questa categoria svolgere un ruolo nella trasduzione del segnale intracellulare.Lisuride: Un derivato della Segale Cornuta che funge da agonista (DOPAMINE agonisti dopaminergici D2), può anche agire come ad un antagonista dei recettori della dopamina D1, e come un agonista dei recettori della serotonina (SEROTONIN agonisti del recettore).Rigidità Muscolare: Contrazione muscolare involontaria continua prolungato che di solito e 'una manifestazione del BASAL gangli DISEASES. Quando un influenzato muscoli sono passivamente allungata, il grado di resistenza rimane costante in ogni caso, la frequenza alla quale il muscolo si allunga. Questa rubrica aiuta a distinguere rigidità dal muscolo spasticita'. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p73)Elettroencefalografia: Registrazione di correnti elettriche sviluppato nel cervello tramite elettrodi applicato alla testa, alla superficie del cervello o posizionati dentro la sostanza del cervello.Elettromiografia: Registrazione dei cambiamenti in un potenziale elettrico di muscoli per mezzo di superficie corporea o di ago elettrodi.Atassia Cerebellare: Mancanza di coordinazione dei movimenti volontari che si manifestano come una manifestazione del DISEASES cerebellare. Caratteristici includono una tendenza a arto o movimenti a superare il un bersaglio (dysmetria), un tremore che insorge durante tentato movimenti (tremore intenzionale, insufficienza forza e il ritmo dell'diadochokinesis (rapidamente movimenti alternata) e andatura atassia. (Da Adams et al., Principi di neurologia del sesto Ed, P90)Atassia: Alterazione della capacità di svolgere bene coordinato movimenti volontari. Questa condizione può influenzare le membra, tronco, occhi, della faringe, laringe e altre strutture. Atassia possono derivare da dei sensi distorta o funzione motoria. Sensoriale atassia può risultare da lesioni, alla colonna posteriore RICOSTRUZIONE periferico DISEASES motore atassia cerebellare può essere associata a malattie; DISEASES; CEREBRAL CORTEX Talamici DISEASES; BASAL gangli DISEASES; danni al nucleo; rosso e altre malattie.